慢性淋巴細(xì)胞白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血病，是白血病中的其中一種。它主要指的是淋巴細(xì)胞的復(fù)制機(jī)制出現(xiàn)問(wèn)題，大量異常淋巴細(xì)胞不受控制地生成，干擾其他正常的血細(xì)胞的生成，從而導(dǎo)致的一系列癥狀。

本病病因未明，可能與下列因素有關(guān)：

• 遺傳因素：直系親屬有本病者，易患病。
• 染色體異常：研究發(fā)現(xiàn)，本病超過(guò) 80% 的患者存在獲得性克隆性染色體異常，而異常的染色體改變與慢性淋巴細(xì)胞白血病的預(yù)后有關(guān)。
• 環(huán)境因素：可能與接觸輻射、有害化學(xué)物質(zhì)（如苯或含有苯的有機(jī)溶劑）、低頻電磁場(chǎng)等有關(guān)。

慢性淋巴細(xì)胞白血病初期可無(wú)癥狀，或表現(xiàn)為乏力、疲倦、消瘦、低熱、盜汗等，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、脾腫大、肝腫大、貧血等，甚至?xí)霈F(xiàn)皮膚病變、骨痛、血尿及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。

• 全身疲倦、乏力：全身沒(méi)有力氣，精神狀態(tài)比較差，休息后仍不能緩解。
• 食欲減退：吃東西比往常少，對(duì)平時(shí)喜歡的食物也沒(méi)有興趣。
• 體重下降：一個(gè)月內(nèi)體重下降超過(guò) 4 公斤。
• 低熱：出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在 37 ~ 38 ℃ 之間?？捎信吕涞缺憩F(xiàn)。
• 盜汗：可能出現(xiàn)不自主的排汗增多。
• 皮膚蒼白：本病可能造成貧血，主要表現(xiàn)為面色口唇以及指甲蒼白。
• 腹部腫塊：多由疾病引起肝脾腫大導(dǎo)致。表現(xiàn)為腹部有腫大的包塊，一般位于肋骨末端的下緣，做深吸氣時(shí)能摸到，可隨呼吸上下移動(dòng)。
• 淋巴結(jié)腫大：可出現(xiàn)頸部、腹股溝等區(qū)域的淋巴結(jié)輕度腫大。能明顯觸摸到淋巴結(jié)，但是多數(shù)沒(méi)有壓痛。
• 皮膚病變：較多見(jiàn)，包括瘙癢、蕁麻疹、濕疹、丘疹、皰疹、帶狀皰疹、結(jié)節(jié)、紅皮病等。
• 中樞神經(jīng)：多為繼發(fā)感染引起，可表現(xiàn)為嘔吐、頭痛、血小板減少、凝血障礙、顱內(nèi)出血、煩躁不安、神志不清、抽搐、偏癱、顱內(nèi)壓增高等。
• 骨骼：可表現(xiàn)為骨痛、溶骨性改變及骨硬化等。
• 腎臟：20% 的患者可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，并可發(fā)生腎結(jié)石。

• 盡量避免接觸過(guò)多的 X 射線及其他有害的放射線，尤其是嬰兒和孕婦，從事放射線工作的人員要做好個(gè)人防護(hù)。
• 避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)，如苯或含有苯的有機(jī)溶劑，如因工作原因無(wú)法避免，需做好防護(hù)。
• 保持規(guī)律的生活，樂(lè)觀的情緒，適當(dāng)鍛煉，提高身體免疫力。

本病主要通過(guò)血常規(guī)檢查、影像學(xué)檢查、免疫分型、骨髓穿刺活檢等檢查來(lái)進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 血常規(guī)檢查：通過(guò)評(píng)估紅細(xì)胞和血小板的數(shù)量、白細(xì)胞數(shù)量及比例等，可初步判斷疾病。
• 影像學(xué)檢查：檢查項(xiàng)目包括 X 線片、CT 掃描等，主要為了判斷疾病是否波及腦部、脊髓或體內(nèi)其他器官。
• 骨髓穿刺活檢：目的是確診疾病，是診斷本病最重要的參考指標(biāo)。
• 免疫分型：目的是確定白血病類(lèi)型，幫助醫(yī)生制定進(jìn)一步的治療計(jì)劃。
• 腰椎穿刺：目的是判斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否出現(xiàn)病變。

慢性淋巴細(xì)胞白血病早期病情穩(wěn)定者做好定期觀察；有些患者病情進(jìn)展較快，則需積極治療，治療根據(jù)具體情況而定，一般可進(jìn)行化學(xué)治療，也可聯(lián)合免疫治療，也進(jìn)行靶向治療等。異基因造血干細(xì)胞目前仍是本病的唯一治愈手段，但由于本病主要為老年患者，僅少數(shù)適合移植。

化學(xué)治療

通過(guò)殺滅癌細(xì)胞或阻斷其分裂，來(lái)終止癌細(xì)胞的生長(zhǎng)。常用藥物有：烷化劑類(lèi)，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、苯達(dá)莫司汀等；嘌呤類(lèi)似物，如氟達(dá)拉濱。

免疫治療

可增強(qiáng)嘌呤類(lèi)似物的抗腫瘤活性，常用藥物有利妥昔單抗。

靶向治療

目的是使用藥物或其他載體來(lái)識(shí)別和攻擊特定的癌細(xì)胞，但不會(huì)對(duì)正常細(xì)胞造成損害。常用藥物為伊布替尼。

造血干細(xì)胞移植

自體造血干細(xì)胞移植有可能改善患者的無(wú)進(jìn)展生存，但并不延長(zhǎng)總生存期，不推薦采用。

異基因造血干細(xì)胞移植目前仍是 CLL 的唯一治愈手段，但由于 CLL 主要為老年患者，僅少數(shù)適合移植，近年來(lái)隨著小分子靶向藥物的使用，異基因造血干細(xì)胞移植的地位和使用時(shí)機(jī)有所變化。

• 膳食結(jié)構(gòu)均衡，食物種類(lèi)多樣化，營(yíng)養(yǎng)豐富。
• 應(yīng)避免吃腌制、油煎、油炸食物。
• 多吃富含維生素的蔬菜和水果，如西藍(lán)花、西紅柿、芹菜、萵筍、獼猴桃、蘋(píng)果、香蕉等。
• 多吃富含蛋白質(zhì)的食物，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)肉等。
• 建議不吃刺激胃酸分泌的食物，如過(guò)甜、辛辣的食物。
• 避免硬殼或者是帶刺的食物，防止牙齦出血，或者是上消化道的出血。

• 居住環(huán)境保持清潔，充分換氣，陽(yáng)光充足，溫濕度適宜。定期房間消毒，避免感染。
• 保持良好的衛(wèi)生清潔，防止身體意外損傷。每日飯后、睡前用生理鹽水液漱口，并用軟毛牙刷刷牙。
• 保持積極樂(lè)觀的心態(tài)，減少緊張焦慮情緒，易出血者避免活動(dòng)過(guò)度及外傷。
• 注意休息，避免熬夜或勞累，保證充足的睡眠和休息，以減輕體力消耗，促進(jìn)恢復(fù)。
• 病情改善后，可先從散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)開(kāi)始，逐漸恢復(fù)正?；顒?dòng)。

慢性淋巴細(xì)胞白血病完全治愈的幾率不大，但可以改善癥狀，延緩發(fā)展，患者的中位生存期約為 10 年，但不同患者的預(yù)后呈高度異質(zhì)性，一些無(wú)明顯癥狀者、病情發(fā)展緩慢、長(zhǎng)期生存，甚至可能自發(fā)緩解，此外一些患者病情發(fā)展快，即使積極治療，其生存期也僅為 2 ~ 3 年。