慢性淋巴細胞白血病

并不是所有的“大顆粒淋巴細胞白血病”都需要立即治療，該病起病及進展都是緩慢的，一部分患者可以先隨訪觀察、定期復(fù)查。只有腫瘤負荷高、血象損害嚴重的患者，才需要立即進行治療。但這種治療，通常也不是強烈的化療，而是以口服免疫調(diào)節(jié)劑為主，部分復(fù)發(fā)難治的患者可以嘗試靶向藥物治療。有患者問我，這個病能活多久？其實這種緊張，我很理解，但任何一個醫(yī)生都不能算命。從大概率來說，目前大多數(shù)人活10年以上是沒問題的。10年之后，隨著醫(yī)學(xué)科技的進步，整體的生存期恐怕遠遠不止10年。任何時候，都要樂觀積極、心存希望。

引言慢性淋巴細胞白血?。–LL）作為一種常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，其診斷和治療策略在不斷演進。近年來，隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展以及臨床研究的深入，CLL的診治取得了顯著的突破。本文結(jié)合2025年最新的NCCN指南、ASH/EHA會議的前沿成果以及相關(guān)臨床試驗數(shù)據(jù)，對CLL的診斷與治療進展進行全面綜述。一、流行病學(xué)慢性淋巴細胞白血?。–LL）在全球范圍內(nèi)的流行病學(xué)特征存在一定的差異。在歐美等西方國家，CLL是成人白血病中最為常見的類型之一。據(jù)相關(guān)統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，其年發(fā)病率約為每十萬人中有4-5例，且隨著年齡的增長，發(fā)病率呈顯著上升趨勢。在65歲以上的老年人群中，CLL的發(fā)病率尤其突出，約占所有白血病病例的30%-40%。在性別分布方面，男性的發(fā)病率通常略高于女性，比例約為1.5:1至2:1。這可能與男性的遺傳易感性、激素水平以及生活方式等因素有關(guān)。從種族角度來看，白種人的發(fā)病率相對較高，而亞洲、非洲等地區(qū)的發(fā)病率則相對較低。在亞洲國家，CLL約占成人白血病的10%-20%，年發(fā)病率通常低于每十萬人2例。但值得注意的是，隨著醫(yī)療水平的提高、診斷技術(shù)的進步以及環(huán)境因素的變化，近年來亞洲地區(qū)CLL的發(fā)病率也呈現(xiàn)出逐漸上升的態(tài)勢。在地域分布上，城市地區(qū)的發(fā)病率往往高于農(nóng)村地區(qū)，這可能與城市環(huán)境中的化學(xué)物質(zhì)暴露、生活壓力以及醫(yī)療資源的可及性等因素相關(guān)。此外，一些職業(yè)暴露因素，如長期接觸苯、染發(fā)劑等化學(xué)物質(zhì)，以及接受過放射線治療的人群，其CLL的發(fā)病風(fēng)險也有所增加。同時，家族遺傳因素在CLL的發(fā)病中也具有一定的作用，若家族中有親屬患有CLL等血液系統(tǒng)疾病，個體的發(fā)病風(fēng)險可能會提高2-3倍。二、臨床表現(xiàn)與體征慢性淋巴細胞白血病的臨床表現(xiàn)多樣，常見的有：?淋巴結(jié)腫大：常為無痛性、進行性腫大，常見于頸部、腋窩、腹股溝等部位。?脾臟腫大：可導(dǎo)致左上腹墜脹感或疼痛。?貧血相關(guān)癥狀：如乏力、頭暈、心悸等。?感染：由于免疫功能低下，患者容易反復(fù)發(fā)生感染，常見的感染部位包括呼吸道、泌尿道等。?出血：血小板減少時可出現(xiàn)皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。三、診斷與分期更新（一）診斷標準慢性淋巴細胞白血病的診斷需要綜合考慮以下幾個方面：?外周血單克隆B淋巴細胞計數(shù)達到或超過5×10?/L，并持續(xù)3個月以上（若具有典型的免疫表型特征，這一時間可適當(dāng)縮短）。?免疫表型特征為細胞表面標志物呈現(xiàn)CD19+、CD5+、CD23+、CD200+，表面免疫球蛋白（sIg）呈弱表達（dim），且κ/λ輕鏈表現(xiàn)為限制性表達。?形態(tài)學(xué)上，外周血涂片以小淋巴細胞為主，涂抹細胞較為多見，幼稚細胞的比例通常不超過55%。（二）分期1.Rai分期?0期：僅有淋巴細胞增多。?I期：淋巴細胞增多伴淋巴結(jié)腫大。?II期：淋巴細胞增多伴脾大或肝大。?III期：淋巴細胞增多伴貧血（血紅蛋白<110g/L）。?IV期：淋巴細胞增多伴血小板減少（<100×10?/L）。2.Binet分期?A期：血和骨髓中淋巴細胞增多，<3個淋巴結(jié)區(qū)腫大。?B期：血和骨髓中淋巴細胞增多，≥3個淋巴結(jié)區(qū)腫大。?C期：除上述外，伴有貧血（血紅蛋白<100g/L）或血小板減少（<100×10?/L）。（三）預(yù)后指數(shù)CLL-IPI具體內(nèi)容根據(jù)總得分，將患者分為低危（0-1分）、中危（2-3分）、高危（4-6分）和極高危（7-10分）。CLL-IPI不同分組的結(jié)局（四）起始治療指征以下情況通常被認為是CLL起始治療的指征：?出現(xiàn)進行性骨髓衰竭的證據(jù)，如貧血和/或血小板減少進行性加重。?存在巨脾（如左肋緣下>6cm）或進行性或有癥狀的脾腫大。?有巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑>10cm）或進行性或有癥狀的淋巴結(jié)腫大。?淋巴細胞進行性增多，如2個月內(nèi)淋巴細胞增多>50%，或淋巴細胞倍增時間（LDT）<6個月。?自身免疫性溶血性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)類固醇或其他標準治療反應(yīng)不佳。?至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：在過去6個月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10%；嚴重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)≥2；不能進行常規(guī)活動）；無感染證據(jù)，體溫>38.0℃，持續(xù)2周以上；無感染證據(jù)，夜間盜汗1個月以上。四、治療策略的革新（一）一線治療分層根據(jù)TP53狀態(tài)以及患者的體能狀況，一線治療方案可進行如下分層：1.無del(17p)/TP53突變：?年輕/健康患者：可選擇BTK抑制劑（如伊布替尼、澤布替尼）或BCL-2抑制劑（如維奈克拉）聯(lián)合抗CD20單抗進行限時治療。這種聯(lián)合治療方案旨在提高初始治療的深度和持久性，為患者帶來長期的無病生存。?老年/虛弱患者：BTK抑制劑單藥持續(xù)治療是一個可行的選擇。例如，RESONATE-2研究的10年隨訪結(jié)果顯示，接受該治療方案的患者總生存期與正常人群接近，充分證明了其在老年/虛弱患者中的有效性和安全性。?伴del(17p)/TP53突變：對于這部分患者，治療選擇相對有限但仍有新的希望。優(yōu)先考慮的治療方案包括BTK抑制劑，如澤布替尼，或者新型的細胞免疫療法如CAR-T療法（如Lisocabtagenemaraleucel，ORR達43%）。表2：2025年NCCN推薦一線治療方案（二）復(fù)發(fā)/難治（R/R）CLL治療突破在復(fù)發(fā)/難治性CLL的治療領(lǐng)域，一系列新型藥物和治療方法展現(xiàn)出了令人鼓舞的療效。1.新型BTK抑制劑：?非共價BTK抑制劑（如匹妥布替尼）：能夠有效地克服C481S耐藥突變這一臨床難題。ASH2024會議的報告顯示，其客觀緩解率（ORR）高達76.7%，中位無進展生存期（PFS）達到14個月，為耐藥患者帶來了新的治療選擇。2.BTK降解劑（NX-5948）：在Ⅰ期臨床試驗中表現(xiàn)出色，ORR達到69.2%，并且對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病灶顯示出了一定的有效性，為解決CLL中樞侵犯這一棘手問題提供了新的思路。3.雙特異性抗體（Epcoritamab）：CD20×CD3雙抗單藥治療復(fù)發(fā)/難治性CLL取得了顯著的療效，ORR為62%，完全緩解（CR）率達到33%，為患者提供了一種無需化療的新型治療選擇。4.CAR-T細胞療法：Lisocabtagenemaraleucel獲得了FDA的批準，用于治療復(fù)發(fā)/難治性CLL。其ORR為43%，CR率為18%，微小殘留?。∕RD）陰性率高達63%，顯著改善了患者的生存質(zhì)量和預(yù)后。為了更直觀地展示復(fù)發(fā)/難治性CLL的治療選擇流程，圖1提供了詳細的決策路徑。圖1：R/RCLL治療選擇流程圖五、2024-2025年重要臨床試驗匯總為了更全面地了解CLL治療領(lǐng)域的最新進展，表3總結(jié)了關(guān)鍵臨床試驗的結(jié)果。表3：關(guān)鍵臨床試驗結(jié)果（2024ASH/EHA）六、未來方向與挑戰(zhàn)盡管CLL的治療在過去幾年取得了巨大的進步，但仍面臨著一些亟待解決的問題和挑戰(zhàn)。1.MRD驅(qū)動的治療策略：固定療程的聯(lián)合治療方案（如伊布替尼+維奈克拉）在CAPTIVATE試驗中顯示出了深度緩解的效果，但停藥后的復(fù)發(fā)風(fēng)險仍需要長期的隨訪觀察。如何優(yōu)化治療療程和維持策略，以實現(xiàn)持久的緩解甚至治愈，是未來研究的重要方向之一。2.耐藥機制破解：隨著靶向治療藥物的廣泛應(yīng)用，耐藥問題日益突出。針對BTK/PLCG2突變等耐藥機制的新型降解劑以及聯(lián)合用藥方案（如BCL-2抑制劑+非共價BTK抑制劑）成為當(dāng)前研究的熱點。深入了解耐藥機制，開發(fā)更有效的治療策略，對于提高患者的長期生存至關(guān)重要。3.細胞免疫治療優(yōu)化：CAR-T療法在CLL治療中展現(xiàn)出了巨大的潛力，但仍存在一些局限性，如治療前的橋接治療方案選擇（以降低腫瘤負荷）、治療相關(guān)的毒性管理以及新型靶點的探索（如CD19/CD22雙靶點）等。優(yōu)化細胞免疫治療的各個環(huán)節(jié)，提高治療的安全性和有效性，是未來努力的方向。七、總結(jié)在2025年，CLL的治療已經(jīng)邁入了精準化和個體化的新時代，BTK抑制劑、BCL-2抑制劑以及CAR-T療法構(gòu)成了治療的核心支柱。然而，為了實現(xiàn)“功能性治愈”的終極目標，未來仍需要進一步整合微小殘留病監(jiān)測、多組學(xué)分析以及新型藥物的開發(fā)。臨床醫(yī)生在實際工作中，應(yīng)緊密結(jié)合患者的遺傳學(xué)特征、治療史以及耐受性等因素，動態(tài)調(diào)整治療策略，為患者提供最優(yōu)化的治療方案，以改善患者的生存質(zhì)量和預(yù)后。注：文中數(shù)據(jù)均來自2024-2025年權(quán)威指南及會議，具體治療方案需參考患者個體化評估結(jié)果。

一、認識你的“對手”：CLL的疾病特點慢性淋巴細胞白血病（CLL）是一種進展較為緩慢的血液腫瘤，其特征是成熟的B淋巴細胞在骨髓、血液和淋巴結(jié)中出現(xiàn)異常聚集。它就如同一位“慢性訪客”，需要我們做好長期相處的準備，而非期望速戰(zhàn)速決。患者在不同階段可能會有以下表現(xiàn)：?無癥狀期：往往只是在血液檢查中發(fā)現(xiàn)異常，比如淋巴細胞絕對值大于5×10?/L，但身體可能沒有明顯的不適。?進展期：常見的癥狀包括淋巴結(jié)腫大，用手可以觸摸到頸部、腋窩或者腹股溝處有腫塊；身體感到極度乏力，即使在休息后也難以恢復(fù)；夜間盜汗嚴重，睡衣和床單常常被浸濕；體重不明原因地下降，且下降幅度較大。?免疫力低下：由于免疫系統(tǒng)受到影響，患者極易發(fā)生感染，年感染率可高達20-40%。例如，稍不注意就會患上感冒、肺炎等疾病。比如，50歲的李先生在無癥狀期被診斷出CLL，雖然身體暫時沒有明顯不適，但仍需密切關(guān)注病情變化。而60歲的王女士在進展期出現(xiàn)了明顯的淋巴結(jié)腫大和乏力癥狀，對日常生活產(chǎn)生了較大影響。二、自我監(jiān)測：成為自己的“健康哨兵”1.癥狀日記（建議每日記錄）監(jiān)測項目觀察要點?·體溫：體溫超過38℃且持續(xù)24小時，這可能是感染的信號，需要提高警惕。?·淋巴結(jié)：仔細觸摸頸部、腋窩、腹股溝等部位，查看是否出現(xiàn)新的腫塊，腫塊的大小、質(zhì)地、是否有壓痛等情況都要留意。?·皮膚黏膜：觀察皮膚是否有瘀斑，刷牙時牙齦是否容易出血，這些可能是血小板減少的表現(xiàn)。?·體力狀態(tài)：記錄每天能夠步行的距離，比如原來能走5000步，現(xiàn)在只能走3000步；爬樓梯的層數(shù)是否有變化，原來能輕松爬三層，現(xiàn)在爬一層就氣喘吁吁。?例如，63歲的張先生通過癥狀日記，及時發(fā)現(xiàn)自己淋巴結(jié)出現(xiàn)了新的腫塊，從而及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。2.血常規(guī)解讀重點關(guān)注以下三項指標：?淋巴細胞計數(shù)：當(dāng)淋巴細胞計數(shù)超過30×10?/L時，往往提示疾病可能處于活動期。?血紅蛋白：如果血紅蛋白的值低于110g/L，就需要進一步評估貧血的原因，是疾病進展導(dǎo)致還是其他因素引起。?血小板：血小板計數(shù)低于100×10?/L時，要避免劇烈運動，防止出血風(fēng)險增加。三、感染防護：構(gòu)筑“免疫長城”1.生活防護?飲食：堅決避免生食，比如壽司、半熟的雞蛋，水果一定要去皮后再食用，以減少細菌和寄生蟲感染的風(fēng)險。?環(huán)境：每天至少通風(fēng)2次，每次30分鐘以上，同時使用加濕器保持室內(nèi)濕度在40-60%，這樣有利于呼吸道黏膜的濕潤，減少感染的機會。?社交：在流感高發(fā)季節(jié)，盡量避開人群密集的場所，如商場、電影院等。外出時隨身攜帶含酒精的洗手液，隨時清潔雙手。就像67歲的趙女士，通過嚴格的生活防護，在流感季節(jié)成功避免了感染。2.疫苗接種（需與主治醫(yī)生確認）?必接種：肺炎球菌疫苗和流感疫苗（滅活型）能有效預(yù)防常見的嚴重感染。?禁忌：由于免疫功能低下，帶狀皰疹活疫苗是禁用的。3.感染應(yīng)急處理一旦出現(xiàn)以下情況，應(yīng)立即就醫(yī)：?發(fā)熱超過38℃，并且伴有寒戰(zhàn)，這可能是嚴重感染的表現(xiàn)。?咳嗽并咳出膿痰，且持續(xù)時間超過3天，提示可能存在肺部感染。?腹瀉每日超過5次或者大便帶血，可能是腸道感染。四、用藥管理：安全使用“雙刃劍”1.靶向藥物注意事項藥物類型常見副作用自我管理技巧?·BTK抑制劑：可能會出現(xiàn)房顫，增加心臟風(fēng)險，還可能有出血傾向。每天自己測量脈搏，了解心跳是否規(guī)律；避免磕碰，使用軟毛牙刷刷牙。?·BCL-2抑制劑（維奈克拉）在治療初期，可能會引發(fā)腫瘤溶解綜合征。每天保證飲水量在2L以上，促進代謝產(chǎn)物排出。?·CD20單抗（利妥昔單抗）輸液過程中可能出現(xiàn)輸液反應(yīng)，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)等。在輸注前1小時服用抗過敏藥物，預(yù)防不良反應(yīng)。?比如，75歲的孫先生在使用BTK抑制劑期間，通過每天自測脈搏，及時發(fā)現(xiàn)了房顫的問題，并得到了有效治療。2.慎用藥物清單?非甾體抗炎藥（如布洛芬）：這類藥物會增加出血的風(fēng)險，如需使用，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下謹慎選擇劑量和用藥時間。?磺胺類抗生素：可能抑制骨髓造血功能，導(dǎo)致白細胞、血小板等進一步減少。?中草藥（如靈芝孢子粉）：某些中草藥成分復(fù)雜，可能干擾靶向藥物的代謝，影響治療效果。五、營養(yǎng)與運動：打造“抗癌體質(zhì)”1.飲食金字塔?基礎(chǔ)層（每餐必備）：優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白，如雞蛋清、豆腐，它們富含必需氨基酸，有助于維持身體的正常功能；同時多吃深色蔬菜，如西蘭花、菠菜，富含維生素和礦物質(zhì)。?限制層：每周食用紅肉（如牛肉、豬肉）不超過300g，減少飽和脂肪的攝入；酒精應(yīng)絕對禁止，以免加重肝臟負擔(dān)和影響治療效果。?加餐優(yōu)選：堅果（核桃、杏仁）富含健康的脂肪和蛋白質(zhì)，希臘酸奶富含益生菌，有助于維持腸道健康。比如，70歲的劉女士通過合理的飲食調(diào)整，身體狀況得到了明顯改善。2.運動處方?低強度：每天分3次進行，每次步行2000-3000步，累計達到6000-8000步，既能增強心肺功能，又不會過度疲勞。?抗阻訓(xùn)練：每周進行2次，每次20分鐘的彈力帶練習(xí)，可以增強肌肉力量，提高身體的基礎(chǔ)代謝率。?禁忌動作：避免憋氣用力的動作，如舉重，以及劇烈的扭轉(zhuǎn)動作，這些容易導(dǎo)致脾臟破裂，引發(fā)嚴重并發(fā)癥。六、心理調(diào)適：與焦慮和平共處1.認知重建技巧?將“抗癌”的觀念轉(zhuǎn)變?yōu)椤芭c癌共舞”，以更加平和、積極的心態(tài)面對疾病，把它視為生活中的一部分，而不是敵人。?設(shè)立短期可實現(xiàn)的目標，比如每周完成一件讓自己感到愉悅的小事，如看一場電影、讀一本喜歡的書，增強對生活的掌控感和自信心。比如，62歲的王先生通過認知重建，逐漸從對疾病的恐懼中走出來，重新找回了生活的樂趣。2.壓力釋放通道?藝術(shù)療法：通過繪畫曼陀羅、書寫疾病日記等方式，將內(nèi)心的感受和情緒表達出來，實現(xiàn)情感的宣泄和壓力的釋放。?正念冥想：每天進行10分鐘的呼吸訓(xùn)練，可以使用Headspace等APP進行引導(dǎo)，幫助放松身心，減輕焦慮和緊張。?病友支持：加入CLL關(guān)愛社群，與其他病友交流經(jīng)驗、互相鼓勵，但要避免參與非正規(guī)偏方的討論，以免延誤治療。七、就醫(yī)溝通：做聰明的“合作伙伴”1.復(fù)診準備清單?近1個月的癥狀記錄表，包括體溫變化、淋巴結(jié)情況、體力狀態(tài)等。?按照時間順序排列好的血常規(guī)報告，方便醫(yī)生對比查看病情變化。?提前整理好不超過3個關(guān)鍵問題，確保在有限的就診時間內(nèi)得到最有用的信息。比如，65歲的陳大爺每次復(fù)診前都認真準備，與醫(yī)生的溝通非常高效。2.學(xué)會提問（參考話術(shù)）?“我的Rai分期目前是幾期？是否需要治療干預(yù)？”?“這個治療方案預(yù)計能讓淋巴細胞下降多少比例？”?“出現(xiàn)哪種副作用時需要立即聯(lián)系您？”八、特殊時期管理1.旅行注意事項?隨身攜帶中英文對照的疾病診斷卡，注明姓名、聯(lián)系方式、疾病診斷、用藥情況等關(guān)鍵信息，以防在旅途中突發(fā)緊急情況。?目的地選擇要謹慎，盡量避免海拔超過2000米的地區(qū)，以免高原反應(yīng)加重身體負擔(dān)；同時要確保周邊30分鐘內(nèi)能夠到達醫(yī)療資源，以應(yīng)對可能的突發(fā)狀況。比如，70歲的吳爺爺在旅行前做好了充分準備，旅途順利且安心。2.合并其他疾病?高血壓：優(yōu)先選擇ARB類降壓藥（如氯沙坦），這類藥物對腎臟等器官具有一定的保護作用；慎用利尿劑，以免影響電解質(zhì)平衡。?糖尿?。哼m當(dāng)放寬血糖控制目標，空腹血糖控制在7-8mmol/L即可，避免過度降糖導(dǎo)致低血糖風(fēng)險增加。結(jié)語CLL的長期管理就如同精心呵護一盆植物，需要我們定期細致地觀察、遵循科學(xué)的方法進行養(yǎng)護，同時也要學(xué)會以平和的心態(tài)欣賞生命的不同狀態(tài)。通過系統(tǒng)且全面的自我管理，多數(shù)患者能夠維持10年以上的高質(zhì)量生活。請牢記，您不僅是患者，更是自己健康的第一責(zé)任人。積極與醫(yī)療團隊密切配合，讓這場“慢性戰(zhàn)役”成為重塑生命韌性的寶貴契機。

慢性淋巴細胞白血?。–hronicLymphocyticLeukemia,CLL）是一種常見的成年白血病，特別在老年人中發(fā)病率較高。它是一種B細胞淋巴增殖性疾病，特點是外周血、骨髓和淋巴結(jié)中積累功能不全的成熟B淋巴細胞。以下是關(guān)于CLL的詳細信息：病因和發(fā)病機制CLL的確切病因尚不明確，但研究表明遺傳和環(huán)境因素可能在其發(fā)生中起重要作用。CLL的病理特征包括：遺傳因素：家族中有CLL患者的人患病風(fēng)險增加。染色體異常：常見的染色體異常包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p缺失和12號染色體三體等?；蛲蛔儯喝鏣P53、NOTCH1、SF3B1等基因的突變與CLL的進展和預(yù)后有關(guān)。臨床表現(xiàn)CLL的臨床表現(xiàn)多樣，有些患者在早期無明顯癥狀，通過體檢或常規(guī)血液檢查發(fā)現(xiàn)。常見癥狀包括：淋巴結(jié)腫大：無痛性、對稱性淋巴結(jié)腫大是常見癥狀。脾腫大和肝腫大：一些患者可能出現(xiàn)脾臟和肝臟的腫大。全身癥狀：如疲勞、盜汗、體重減輕和發(fā)熱（B癥狀）。血細胞減少：貧血、血小板減少和中性粒細胞減少，導(dǎo)致疲勞、出血傾向和感染風(fēng)險增加。診斷CLL的診斷主要基于血液檢查、骨髓檢查和免疫表型分析：血液檢查：外周血淋巴細胞計數(shù)顯著增加，常見超過5000/μL。骨髓檢查：骨髓中可見大量成熟淋巴細胞浸潤。免疫表型分析：通過流式細胞術(shù)檢測B細胞標志物，如CD19、CD20、CD23和CD5。CLL細胞通常為CD5陽性、CD23陽性。分子和細胞遺傳學(xué)檢查：檢測染色體異常和基因突變，如FISH或PCR技術(shù)。臨床分期CLL的臨床分期有兩種常用系統(tǒng)：Rai分期系統(tǒng)和Binet分期系統(tǒng)。Rai分期系統(tǒng)：0期：僅有外周血和骨髓中淋巴細胞增多。I期：伴有淋巴結(jié)腫大。II期：伴有脾臟或肝臟腫大，可能伴有淋巴結(jié)腫大。III期：伴有貧血（Hb<11g/dL）。IV期：伴有血小板減少（PLT<100,000/μL）。Binet分期系統(tǒng)：A期：受累淋巴區(qū)少于3個，無貧血或血小板減少。B期：受累淋巴區(qū)3個或更多，無貧血或血小板減少。C期：伴有貧血（Hb<10g/dL）或血小板減少（PLT<100,000/μL）。治療CLL的治療根據(jù)疾病分期、癥狀和患者的整體健康狀況決定。治療方案包括：觀察等待：對于早期無癥狀患者，采取觀察等待策略，定期監(jiān)測疾病進展。化療：常用藥物包括氟達拉濱、環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥。免疫治療：單克隆抗體如利妥昔單抗（Rituximab）、奧法木單抗（Ofatumumab）和奧比妥珠單抗（Obinutuzumab）。靶向治療：如BTK抑制劑伊布替尼（Ibrutinib）、PI3K抑制劑伊德拉利西布（Idelalisib）和BCL-2抑制劑維奈克拉（Venetoclax）。干細胞移植：對于高危和復(fù)發(fā)患者，自體或異體造血干細胞移植可能是選擇。預(yù)后CLL的預(yù)后因個體差異較大，一些患者可長期穩(wěn)定，無需治療，而其他患者可能快速進展，需要積極治療。影響預(yù)后的因素包括染色體異常、基因突變、病期和患者的年齡和健康狀況。總結(jié)慢性淋巴細胞白血病是一種異質(zhì)性很強的B細胞淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，診斷主要依賴血液檢查和免疫表型分析。治療策略根據(jù)疾病分期和癥狀決定，包括觀察等待、化療、免疫治療、靶向治療和干細胞移植。

患者，男，45歲移植前：患者2017年4月因乏力、咳嗽來我院門診就診，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)異常，骨穿提示急性T淋巴細胞白血病，KMT2D突變。2017年5月22日開始予以VICLP化療。復(fù)查骨穿緩解。2017年6月29日予以CAM化療，復(fù)查骨穿緩解，MRD0.38%2017年7月29日第2階段CAM化療，骨穿緩解，MRD0.15%2017年9月1日行MA化療，骨穿緩解，MRD陰性2017年10月10日行BLOCK1化療，化療后真菌感染，威凡治療緩解。復(fù)查骨穿緩解，MRD陰性。移植前2次腰穿+鞘注移植：2017年12月19日行異基因造血干細胞移植，供者弟弟，HLA10/10相合，血型均為B型。預(yù)處理BU+CY。+15天，粒細胞重建，+13天血小板重建。出倉后：移植后6次腰穿+鞘注+57天，巨細胞病毒再激活，予以更昔洛韋治療后復(fù)查病毒陰性。+206天（2018年7月13日）因肝臟、眼部排異，予以美卓樂40mg+環(huán)孢素75mg2/日治療，好轉(zhuǎn)后激素逐漸減量至8mg1/日+環(huán)孢素100mg2/日+298天（2018年10月13日），患者合并肺部感染，肺泡灌洗提示卡氏肺孢子肺炎，予以磺胺+科賽斯治療后治愈出院。隨訪至今（2023-6-23）5年余，患者無復(fù)發(fā)，無活動性慢性排異，獲得長期生存。?作者點評：急性T淋巴細胞白血病相對來講比較容易復(fù)發(fā)，移植是主要治愈手段。移植前通過強烈化療達到MRD陰性是移植后減少復(fù)發(fā)的關(guān)鍵?；颊咭浦埠蟪霈F(xiàn)中度排異，經(jīng)過免疫抑制劑治療最終得到完全緩解，而在治療慢排過程因免疫力低合并肺部感染，經(jīng)過積極抗感染得到痊愈。最終，患者獲得長期無病生存。

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院正在開展一項評價奧布替尼對比苯丁酸氮芥聯(lián)合利妥昔單抗治療初治的慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤的隨機、對照、開放性、多中心III期臨床試驗。本研究已經(jīng)獲得上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院倫理委員會的批準。主要入組條件：年齡>18?歲未經(jīng)過治療的慢淋/小淋患者有治療指征如果經(jīng)過篩選符合入組標準，簽署知情同意書，可參加該項臨床研究。入組后服用藥物和相關(guān)檢查費用均免費。如您或您的家屬或朋友符合上述條件有意參加該研究，或希望了解更多相關(guān)信息，可以與上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院血液科陳麗醫(yī)生聯(lián)系，陳醫(yī)生專家門診時間：每周二下午，周三上午，門診大樓C1315診室（可以直接進入診室聯(lián)系）