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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 單藥治療 CLL/SLL ，或與利妥昔單抗聯(lián)合治療 WM 的推薦劑量為 420 mg（3 粒 140 mg 的膠囊），每日一次直至疾病進展或出現(xiàn)不可接受的毒性。 本品與利妥昔單抗聯(lián)合用藥時，如果在同一天給藥，建議在利妥昔單抗給藥前給予本品。 出現(xiàn)不良反應(yīng)時的劑量調(diào)整。出現(xiàn)任何 ≥ 3 級非血液學(xué)毒性、 ≥ 3 級伴感染或發(fā)熱的中性粒細胞減少癥或者 4 級血液學(xué)毒性時，應(yīng)中斷本品治療。待毒性癥狀消退至 1 級或基線水平（恢復(fù)）時，可以起始劑量重新開始本品治療。如果該毒性再次發(fā)生，應(yīng)將劑量減少一粒膠囊（每日 140 mg）。如有需要，可以考慮再減少 140 mg 劑量。如果在兩次劑量降低后該毒性仍然存在或再次發(fā)生，應(yīng)停用本品。2019年12月28日2157
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 慢性淋巴細胞白血?。–LL）是主要發(fā)生在中老年人群的成熟B淋巴細胞性白血病，是“血癌”的一種，主要表現(xiàn)為外周血淋巴細胞增高、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，可以伴有低熱、乏力、盜汗等癥狀。 1. 慢性淋巴細胞白血病必須要治療嗎？ 慢性淋巴細胞白血病臨床上有嚴格的治療指針，沒有治療指征的患者，不需要過早治療，過早治療害多益少。。 ① 大量臨床研究和循證醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，沒有證據(jù)顯示提前治療、盡早治療能延長患者的生存時間。 ② 治療就要使用藥物，各種針對白血病的藥物都有不同的不良反應(yīng)，比如繼發(fā)第二腫瘤、感染等副反應(yīng)。 ③ 如果過早、早期干預(yù)，用的不是特別有效的藥物，也許會把相對容易打掉的癌細胞打掉了，無意中就把更厲害的癌細胞篩選出來，你就打破了癌細胞之間平衡，這個更厲害的癌細胞活下來后大量繁殖，可能反而會加速病情進展。 ④ 不治療不等于說一點都不去管？實際上，慢淋患者抵抗力還是比正常人要差一些，感染的發(fā)生率比正常人要高。這就需要這類患者加強個人衛(wèi)生及個人防護，球蛋白很低的，可以輸丙球蛋白，也可以預(yù)防性的打疫苗，如肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。 ⑤ 定期隨訪，首先來說慢性患者基本上跟正常人一樣，可以和正常人一樣工作、學(xué)習、旅游、運動等。但是醫(yī)生建議還是不要太辛苦，不要太累，要勞逸結(jié)合。每2~6個月隨訪1次，隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀及體征，肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況和血常規(guī)等。 2. 慢性淋巴細胞白血病患者的治療指針？ 不是所有CLL都需要治療，具備以下至少1項時開始治療。 ① 進行性骨髓衰竭的證據(jù)：表現(xiàn)為血紅蛋白和（或）血小板進行性減少。 ② 巨脾（如左肋緣下>6 cm）或進行性或有癥狀的脾腫大。 ③ 巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑>10 cm）或進行性或有癥狀的淋巴結(jié)腫大。 ④ 進行性淋巴細胞增多，如2個月內(nèi)淋巴細胞增多>50%，或淋巴細胞倍增時間（LDT）38.0 ℃，≥2周；④無感染證據(jù)，夜間盜汗>1個月。 ⑧ 臨床試驗：符合所參加臨床試驗的入組條件。2019年12月20日3268
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 不是所有CLL都需要治療，具備以下至少1項時開始治療。 1．進行性骨髓衰竭的證據(jù)：表現(xiàn)為血紅蛋白和（或）血小板進行性減少。 2．巨脾（如左肋緣下>6 cm）或進行性或有癥狀的脾腫大。 3．巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑>10 cm）或進行性或有癥狀的淋巴結(jié)腫大。 4．進行性淋巴細胞增多，如2個月內(nèi)淋巴細胞增多>50%，或淋巴細胞倍增時間（LDT）38.0 ℃，≥2周；④無感染證據(jù)，夜間盜汗>1個月。 8．臨床試驗：符合所參加臨床試驗的入組條件。 不符合上述治療指征的患者，每2~6個月隨訪1次，隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀及體征，肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況和血常規(guī)等。2019年12月10日2332
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張可杰主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血液科 慢性淋巴細胞白血病簡介慢性淋巴細胞白血?。╟hronic lymphocytic leukemia，CLL）/小淋巴細胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma，SLL）是一類以進行性淋巴細胞增多、淋巴結(jié)腫大和脾臟腫大為特征的成熟B淋巴細胞的血液腫瘤，約占新診斷的非霍奇金淋巴瘤的7%。嚴格把握治療時機，“觀察和等待”占重要地位慢性淋巴細胞白血病發(fā)病中位年齡為72歲。因為發(fā)病年齡高和合并癥的存在，增加了治療的難度，另外該病治療專業(yè)性強，所以一定要尋求專業(yè)醫(yī)生給予治療。梅奧診所曾經(jīng)做了一項調(diào)查，專業(yè)和非專業(yè)醫(yī)生治療的結(jié)果明顯不同，見下圖，非專業(yè)醫(yī)生比專業(yè)醫(yī)生治療開始時間平均提前3.1年，但是并沒有帶來生存的獲益，嚴格掌握治療指征的專業(yè)醫(yī)生治療的患者生存期平均延長1.7年。因此，并不是所有確診的慢性淋巴細胞白血病都需要即刻開始治療，沒有治療指征的低中危患者，“觀察等待”是重要的治療措施。開始治療的指征癥狀性或進展性淋巴結(jié)腫大或淋巴結(jié)≥10cm。癥狀性或進展性或脾腫大≥ 6cm。進展性淋巴細胞增高，2個月內(nèi)增加50%或者淋巴細胞倍增時間短于半年。慢性淋巴細胞白血病所致的貧血和血小板減少。慢性淋巴細胞白血病相關(guān)的癥狀持續(xù)存在，包括嚴重的乏力、體重下降、盜汗、非感染性的發(fā)熱。自身免疫性貧血和免疫性血小板減少，腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳。癥狀性結(jié)外受累或者臟器功能受影響。淋巴細胞絕對計數(shù)不單獨作為治療指征，除非其計數(shù)超過200-300×109/L或有白細胞淤滯相關(guān)癥狀出現(xiàn)?！坝^察和等待”期間需要注意什么有上述癥狀出現(xiàn)時及時就診。每三月就診，評估病情。戒煙。健康飲食，建議低嘌呤食物飲食。注意休息，避免勞累，適當運動。保存病歷資料。易感染，注意個人衛(wèi)生和防護。如有問題及時與我聯(lián)系，隨時為您提供幫助。2019年05月04日4560
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李冬云主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 血液腫瘤科 概述： 慢性淋巴細胞白血?。–LL）是一種發(fā)展較慢、惡性度較低的腫瘤性疾病，屬成熟B淋巴細胞克隆增殖性惡性腫瘤，以淋巴細胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)不斷積累，可以形成腫塊或影響正常造血功能。 CLL是歐美國家最常見的成人白血病，占所有白血病的近30%，CLL主要發(fā)生于老年人群，初診時85%以上的患者年齡＞55歲，平均發(fā)病年齡72歲。男性比女性更常見。過去認為CLL在我國及亞洲國家相對少見，僅占全部白血病的2％～3％。平均發(fā)病年齡約65歲。但近年來有發(fā)病增多趨勢，且發(fā)病年齡日趨年輕。50歲以下的CLL患者也屢見不鮮。臨床表現(xiàn)： CLL起病隱襲，約90%的患者早期無癥狀。不少患者因體檢或其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)白細胞異常增高或脾臟腫大而確診。常見癥狀有乏力、低熱、盜汗、消瘦及食欲不振等。全身性淺表淋巴結(jié)腫大是CLL最常見的特征，多累及頸部、腋下、腹股溝等處。肺門、腹腔、腹膜后淋巴結(jié)腫大則少見。肝脾可有不同程度的腫大，以脾腫大為主。由于免疫功能減退，CLL最易發(fā)生各種感染，尤以上呼吸道及肺部感染最常見。治療選擇： CLL是不可治愈性疾病，作為一種老年多見的慢性惡性腫瘤性疾病，其自然病程也可很長，少數(shù)患者十幾年可無癥狀，甚至終生帶病而沒有任何癥狀，也不影響生存，也無需治療，只需要定期復(fù)查即可； 有的患者疾病不斷發(fā)展最終需要治療； 部分患者發(fā)病初期癥狀明顯，發(fā)展較快，預(yù)后差，需要立即進行化療甚至造血干細胞移植，并可能很快死于疾病本身。 當CLL出現(xiàn)以下癥狀或體征，提示可以開始進行治療：①血紅蛋白和/或血小板進行性減少，顯示骨髓有進行性衰竭的表現(xiàn)；②脾臟進行性腫大，伴有癥狀或為巨脾；③淋巴結(jié)進行性腫大或存在巨塊型淋巴結(jié)；④外周血淋巴細胞進行性增多，如2個月內(nèi)增多大于50％；⑤外周血淋巴細胞數(shù)＞200×109／L，或存在白細胞淤滯癥狀；⑥出現(xiàn)明顯的全身癥狀：6月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10％；無感染證據(jù)，發(fā)熱38℃以上，超過2周；極度疲乏、無力、盜汗等等。 對于有治療指征的CLL來說，選擇什么樣的治療策略需要多方面的考慮，包括患者年齡、身體狀況、疾病進展快慢及預(yù)后因素情況等，甚至包括患者的經(jīng)濟狀況。CLL的主要治療還是化療，化療藥物有苯丁酸氮芥（瘤可然）、氟達拉濱、環(huán)磷酰胺、美羅華、苯達莫司汀等。化療不能改善總生存。治療之目的在于改善癥狀和減少并發(fā)癥。靶向治療依魯替尼、艾代拉里斯在美國被批準用于復(fù)發(fā)難治CLL。 實際上何時開始需要治療受很多因素影響，如淋巴細胞倍增時間、臨床分期、臨床癥狀、血清胸苷激酶（TK）、β-2微球蛋白等，最主要的是熒光原位雜交（FISH）顯示的基因組異常，ZAP-70、CD38和CD49d的表達、免疫球蛋白重鏈可變區(qū)基因（IgHV）突變狀態(tài)和結(jié)構(gòu)、以及基因突變，特別是TP53、染色體改變等，有的患者可能沒有癥狀，但有預(yù)后不良的染色體改變，如具有17P-、11q-等高危因素，高度提示進展將較快，需要積極的治療。細胞遺傳學(xué)及其他的生物學(xué)改變對CLL治療及預(yù)后起重要的指導(dǎo)作用。本文系李冬云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月29日15943
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