腦動靜脈瘺

通過對于兒童腦AVM特點的分析（參見兒童腦AVM和成人的區(qū)別是什么？為什么兒童腦AVM需要積極治療？），我們可以得知，兒童腦AVM應(yīng)該積極的治療，并且把治愈作為治療的目標。同時考慮到兒童的發(fā)育特點及射線對兒童的損害，應(yīng)該盡量避免可以避免掉的射線暴露。目前腦AVM有三種主要的治療方式：手術(shù)切除、介入栓塞和伽馬刀治療。其他的治療方式，包括一些藥物治療，都還在探索階段。手術(shù)的治愈率是最高的，在90%以上。雖然適應(yīng)證不如伽馬刀和介入栓塞寬，主要針對于I-III級的AVM和少部分高級別的腦AVM（IV-V級），但兒童I-III級的腦AVM占了80%左右，所以多數(shù)的兒童腦AVM給了我們選擇手術(shù)治療的機會。并且，使用手術(shù)這種方式進行治療，兒童接受的射線量最少。伽馬刀治療的治療有年齡的限制，一般認為在5歲以上可以進行治療。通過平均20-23Gy的周邊劑量，3-5年的閉塞率可以達到60%左右。對于高級別的腦AVM也能有20%左右的閉塞率，總體效果還是不錯的。需要關(guān)注的是射線相關(guān)的晚期并發(fā)癥的出現(xiàn)，這種并發(fā)癥是隨著時間的增加而逐漸體現(xiàn)的。介入栓塞的治愈率大約是20-30%，優(yōu)點是適應(yīng)證廣，幾乎包括絕大多數(shù)的腦AVM，并且可以進行分次治療，尤其適合一些有動脈瘤樣結(jié)構(gòu)的腦AVM。目前在介入技術(shù)方面，也在積極地尋求治愈性治療的方式，有望在未來把治愈率進一步提高。關(guān)于并發(fā)癥方面，并不是看上去越微創(chuàng)的風險越低，其實手術(shù)、介入、伽馬刀三者并發(fā)癥的發(fā)生率并沒有明顯差別。值得注意的是，伽馬刀治療中，由于孩子會接受較多的射線，遠期并發(fā)癥發(fā)生率最高。目前，這三種治療方式在兒童這一特殊群體中該如何進行選擇，盡管尚沒有公認的共識，但治療的目的是一樣的，就是以治愈為治療目標。結(jié)合醫(yī)生各自最熟悉的技術(shù)和不同中心的優(yōu)勢進行選擇，優(yōu)先選擇治愈率最高并最安全的治療方式。美國的UCSF團隊在2020年發(fā)表的一篇文章，詳細介紹了對于兒童腦AVM該如何進行治療方案的選擇。文章認為，除了一部分大量出血需要急診手術(shù)部分清除血腫減壓的腦AVM，所有的兒童腦AVM都應(yīng)該進行核磁和造影的評估，并且進行多學(xué)科討論，包括兒童神經(jīng)外科、神經(jīng)介入醫(yī)生、伽馬刀醫(yī)生以及兒科醫(yī)生，結(jié)合S-M分級和Lawton教授提出的補充評分，小于等于6分的都應(yīng)首先考慮能否進行手術(shù)切除。有動脈瘤樣結(jié)構(gòu)的可以進行術(shù)前的輔助栓塞。對于超過6分的和不能夠進行手術(shù)切除的，考慮是否能夠進行伽馬刀和介入栓塞。對于伽馬刀和介入治療后仍不能治愈的AVM，再次評估能否進行手術(shù)切除。這個方案對于兒童腦AVM的治療起到了重要的推動作用?，F(xiàn)階段的神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)迅速發(fā)展，目前多家醫(yī)院已經(jīng)有了復(fù)合手術(shù)室，也就是可以在手術(shù)的同時做造影和介入栓塞。復(fù)合手術(shù)室可以在術(shù)中用造影確認全切除，這種方式可以把兒童AVM的手術(shù)全切率提升至將近100%。術(shù)中確認全切后，80%以上都可直接在手術(shù)室拔管，術(shù)后返回普通病房?？梢源蠓档托g(shù)后帶氣管插管管回ICU、鎮(zhèn)靜的比例，也避免了由于長時間帶氣管插管、鎮(zhèn)靜、吹呼吸機引起的肺炎等問題。這種方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院費用，減少兒童全麻次數(shù)，縮短住院時間。在復(fù)合手術(shù)手術(shù)室治療腦AVM，對于患兒和醫(yī)生都更加安全，尤其適用于?Spetzler-Martin?分級較高、病灶位于功能區(qū)、結(jié)構(gòu)復(fù)雜或彌散型，以及既往接受過治療的腦AVM患兒，是一種備受推崇的治療方式，在有條件的中心應(yīng)該積極利用。兒童腦AVM經(jīng)過積極的治療，通過手術(shù)、伽馬刀和介入栓塞的三種方法的綜合治療模式，可以使80-90%的兒童腦AVM獲得良好的預(yù)后，這個數(shù)字要高于成人的60-70%左右。尤其是手術(shù)切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的風險。而且對于伴有癲癇的兒童腦AVM，切除術(shù)后癲癇緩解率在80%以上，切除術(shù)后新發(fā)癲癇率不到4%。

出血性腦動靜脈畸形國產(chǎn)EVAL膠栓塞+伽馬刀治療病情簡介患者，女，14歲主訴：發(fā)現(xiàn)腦血管畸形9年現(xiàn)病史：患者9年前突然出現(xiàn)抽搐，惡心嘔吐，意識障礙，就診于山西省人民醫(yī)院，診斷為腦出血，考慮腦動靜脈畸形，保守治療約3周，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院；1年前因頭痛就診于我院，我院查DSA示:腦血管畸形，行介入治療；考慮膠栓可能導(dǎo)致靜脈栓塞，經(jīng)討論用彈圈栓塞供血動脈，造影顯示畸形部分栓塞，流速減慢，手術(shù)結(jié)束；現(xiàn)求進一步治療，門診以“腦血管畸形”收入我科。既往史：腦出血9年體格檢查：神志清楚，精神可，神清語利，雙側(cè)瞳孔等大，直徑3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各向運動充分，腱反射對稱，感覺、共濟查體未見異常。輔助檢查：心肺腹未見明顯異常血常規(guī)、凝血、血脂、肝腎功能未見異常心電圖、胸片正常 2019-07-15 天壇醫(yī)院術(shù)前 2019-07-15 （北京天壇醫(yī)院）術(shù)后術(shù)前診斷：腦血管畸形手術(shù)指征:再次出血風險較大手術(shù)風險：1.畸形破裂出血2.腦梗塞，遲發(fā)出血3.入路血管損傷手術(shù)材料：6F導(dǎo)引導(dǎo)管微導(dǎo)絲（ASAHI 0.010 in＊200 cm）微導(dǎo)管（Marathon）EVAL 生物膠手術(shù)經(jīng)過:患者取平臥位，全身麻醉成功后，常規(guī)消毒鋪巾，右側(cè)股動脈行Seldinger穿刺，置6F動脈鞘。超滑泥鰍導(dǎo)絲攜帶6F導(dǎo)引導(dǎo)管超選入左側(cè)頸內(nèi)動脈行正側(cè)位造影顯示左側(cè)動靜脈畸形，主要由額極動脈供血，經(jīng)畸形血管向上失狀引流，超滑泥鰍導(dǎo)絲攜帶導(dǎo)引導(dǎo)管選入左側(cè)頸內(nèi)動脈C3段，調(diào)整管頭位置滿意，撤出泥鰍導(dǎo)絲路圖下，微導(dǎo)絲（ASAHI0.010in＊200 cm）攜微導(dǎo)管（Marathon）超選入額極動脈，撤出微導(dǎo)絲微量造影顯示管頭位置滿意，0.5mLDMSO充盈微導(dǎo)管，空白路圖下，緩慢推EVAL 生物膠0.5mL，透視下顯示畸形團內(nèi)彌散良好，少量返流，造影顯示畸形團大部分栓塞，順利拔除微導(dǎo)管。遂結(jié)束手術(shù)。 術(shù)后國產(chǎn)EVAL生物膠鑄型 術(shù)后正側(cè)位造影圖片示分支為過路型（供應(yīng)額頂葉運動功能區(qū)），所以這個供血動脈沒有進行注膠栓塞，建議術(shù)后2周聯(lián)合伽馬刀放射治療。術(shù)者思考：患者九年前因顱內(nèi)出血，DSA檢查確診為額頂葉腦血管畸形，患者為青少年，學(xué)習(xí)壓力大，且畸形血管毗鄰額頂葉功能區(qū)，為降低或杜絕AVM再次出血造成嚴重的并發(fā)癥，治療上非常有必要。腦血管畸形的介入栓塞需要詳細分析評估腦血管畸形的局部血管構(gòu)筑、供血動脈與引流靜脈以及超選路徑。術(shù)中造影腦血管畸形上部的供血動脈是過路型，分支供應(yīng)額頂葉功能區(qū)，多次超選后依然無法保全此分支血管（擔心會有功能障礙）所以此分支血管沒有進行注膠栓塞，建議術(shù)后伽馬刀放射治療。此次介入手術(shù)超選栓塞腦血管畸形的前下部，國產(chǎn)EVAL膠鑄形良好，達到了減少AVM體積大小與血流量的價值，AVM較術(shù)前明顯減少，也有利于提高伽馬刀放射治療的治愈可能。非粘附性液體栓塞劑國產(chǎn)乙烯-乙烯醇共聚物( EVAL)是聚乙烯和PVA的共聚物液體栓塞劑，可溶于二甲基亞砜（DMSO），與粘附性栓塞劑NBCA膠相比，國產(chǎn)EVAL最大優(yōu)點是不粘管,可以長時間緩慢注射,聚合性好,操控性好，可在整個畸形血管團內(nèi)充分彌散。術(shù)后患者一般情況尚可，神志語言與肢體活動正常，介入栓塞+伽馬刀聯(lián)合治療隨訪觀察中。

29歲男性，頭脹耳鳴視力下降，檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，進一步磁共振和腦血管造影證實是硬腦膜動靜脈瘺。 動靜脈瘺是動脈和靜脈之間形成的“短路”。正常情況下，動脈和靜脈之間是毛細血管，而動靜脈瘺發(fā)生后，動脈和靜脈之間出現(xiàn)了異常的通道，動脈血經(jīng)過這個異常通道之間進入靜脈。動脈內(nèi)壓力和靜脈內(nèi)壓力相差懸殊，于是在壓力作用下，動脈內(nèi)血流快速噴射入靜脈，導(dǎo)致靜脈內(nèi)壓力增高，出現(xiàn)頭痛、甚至偏癱、出血、視力下降等表現(xiàn)。 腦動靜脈瘺的治療目的是減輕靜脈內(nèi)壓力，緩解臨床癥狀；如果能徹底堵塞異常通路則是最好的結(jié)果，但有些瘺很難徹底堵住。

1.枕骨大孔區(qū)或者稱顱頸交界區(qū)位于人體的哪個部位？ 通俗的說，顱頸交界區(qū)指的是頭顱與頸部相接的區(qū)域，主要包括枕骨、寰枕關(guān)節(jié)及寰樞椎以及對應(yīng)節(jié)段的神經(jīng)組織，如：腦橋、延髓、高位頸髓、第1-2對頸神經(jīng)根等。 2.何為動靜脈瘺？ 人體的正常組織供應(yīng)來源于動脈輸送的動脈血，然后經(jīng)過各級血管網(wǎng)提供至細胞，再由毛細血管收集回靜脈。動靜脈瘺指的是血液不經(jīng)過上述的血管網(wǎng)而直接從動脈流至靜脈，形成動脈與靜脈之間的血流短路。 3.何為枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺？其發(fā)病率如何？ 顧名思義，即動靜脈瘺發(fā)生于顱頸交界區(qū)，屬于脊髓動靜脈瘺中特殊的一類，目前尚無明確的發(fā)病率統(tǒng)計報道，但其發(fā)病率極低，約相當于腦動靜脈瘺發(fā)病率的十分之一。 4.枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺的臨床表現(xiàn)如何？ 經(jīng)病歷統(tǒng)計，就診于宣武醫(yī)院顱頸交界區(qū)動靜脈瘺近百例，歸納其臨床表現(xiàn)有以下幾類：1）蛛網(wǎng)膜下腔出血：突發(fā)頭痛伴有惡心、嘔吐，無明顯肢體活動障礙及感覺異常；2）延髓或脊髓水腫：頸枕部疼痛，頭暈，肢體無力、感覺異常，大小便困難；3）無癥狀或輕微癥狀：間斷頭暈或偶然發(fā)現(xiàn)。 5.如何發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺？ 因其發(fā)病率極低，當排除外傷或其他腦血管疾病引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或MRI可見延髓或高位頸髓髓內(nèi)水腫信號改變時需考慮顱頸交界區(qū)動靜脈瘺，需要行全腦血管造影檢查來明確診斷，這是該疾病診斷的金標準。 6.如何治療枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺？ 一旦造影明確診斷為顱頸交界區(qū)動靜脈瘺后，依據(jù)造影的結(jié)果明確供血動脈以及引流靜脈的特點和瘺口的位置選擇最佳的治療方案。目前多采用開刀手術(shù)切斷異常動靜脈之間溝通的方式來治療該疾病，并獲得了很好地治療效果。 7.枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺預(yù)后如何？ 隨訪觀察我院近百例顱頸交界區(qū)動靜脈瘺患者的預(yù)后情況得出以下結(jié)論：以出血起病的顱頸交界區(qū)動靜脈瘺患者的預(yù)后比較好，基本可恢復(fù)至發(fā)病前的狀態(tài)，完全可以正常的生活工作；而因脊髓或延髓水腫起病而就診的患者，其預(yù)后與術(shù)前的功能缺損情況密切相關(guān)，但手術(shù)避免了癥狀的進一步惡化，術(shù)后經(jīng)過

持續(xù)性的眼結(jié)膜充血和突眼 —————— 需警惕日常生活中很多患有難治性的突眼、持續(xù)性眼結(jié)膜充血，并可伴有搏動性耳鳴或頭痛，屢次到醫(yī)院就診確未能得到有效的治療，反而在診治過程中癥狀可能持續(xù)加重，這部分患者很有可能患有海綿竇區(qū)的硬腦膜動靜脈瘺，本病是硬腦膜動靜脈瘺（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）的一種。硬腦膜動靜脈瘺是海綿竇、側(cè)竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，為顱內(nèi)外供血動脈與顱內(nèi)靜脈竇溝通，多見于成年人。由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、腦水腫、腦代謝障礙以及腦出血等發(fā)生。硬腦膜動靜脈瘺臨床較少見，可見于任何年齡， 多為后天獲得，本病病因較為復(fù)雜，現(xiàn)在研究發(fā)現(xiàn)可能與以下因素有關(guān)：靜脈竇炎及硬膜竇栓塞，體內(nèi)激素水平改變，血管肌纖維發(fā)育不良等，最為多見的是海綿竇區(qū)的硬腦膜動靜脈瘺， 臨床可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、腦出血、行走不穩(wěn)等癥狀。從頭皮上可見或觸之增粗搏動的枕動脈和顳淺動脈、突出的眼球可有結(jié)膜充血水腫、皮膚充盈怒脹的靜脈。大多患者表現(xiàn)為眼部充血、腫脹、眼球突出，常常沒有引起患者重視，或認為是眼睛的疾病而就診于眼科，導(dǎo)致長期療效不佳，延誤病情。孰不知，眼部改變只是此類疾病的表面現(xiàn)象，病根卻在其腦內(nèi)，不及時的正確的積極治療，可能將導(dǎo)致嚴重的后果如腦出血等。對于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可采用一些簡單的血管壓迫治療手法，促進海綿竇血栓的形成，達到治愈。但需要在專科醫(yī)生的指導(dǎo)下進行。病情達到一定程度，可采用血管內(nèi)介入栓塞的方法予以緩解或治愈。，是目前國內(nèi)為數(shù)不多以腦血管病介入治療為目的組建的專業(yè)團隊，采用目前最先進的微創(chuàng)介入技術(shù)，通過動脈和靜脈入路對此類病變予以根治性治療，取得了滿意的效果。在疾病的早期予以及時的治療，避免了進一步的顱腦病變發(fā)生，降低了出血等嚴重后果的產(chǎn)生。提示：患有眼部持續(xù)性的眼結(jié)膜充血、突眼或伴有頭痛和耳鳴的患者，請及時到相關(guān)的?？凭驮\，排除顱內(nèi)病變。聯(lián)系方式：上海市東方醫(yī)院（同濟大學(xué)附屬東方醫(yī)院）腦血管介入治療專科 主任---- 方淳專家門診時間： 每周四下午聯(lián)系電話： 021-38804518-6140 021-38804518-2084本文系方淳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

海綿竇區(qū)的動靜脈瘺通?？煞譃樽园l(fā)性和外傷性兩種，一般認為前者則常見于顱底骨折后，骨片刺破鄰近的頸內(nèi)動脈，使血液進入海綿竇造成所謂的外傷性頸動脈-海綿竇瘺（CCF）；其處理已經(jīng)常規(guī)化。后者是由于中顱凹及周圍顱底血栓性靜脈炎后誘發(fā)血管異常分流出先動靜脈交通，稱之為自發(fā)性海綿竇動靜脈瘺（AVF），其瘺口直徑多細小而且數(shù)目較多，甚至累及頸外動脈系統(tǒng)形成較大范圍的病變，所以會給治療造成較大的困難。由于解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，目前在治療的選擇中首先考慮經(jīng)血管內(nèi)栓塞處理，為控制局部靜脈血栓的發(fā)展，文獻多報道在治療前后適當應(yīng)用抗凝藥加以預(yù)防。當海綿竇區(qū)的AVF形成后，判斷病變的嚴重程度和治療必要性時，不僅僅注意瘺口的大小、數(shù)目以及供血的來源，更重要是分析瘺內(nèi)血液的回流方向如何，一般從DSA影像中分析，可把海綿竇AVF的血液引流方向歸納為：向前經(jīng)眼上和眼下靜脈引流；向后經(jīng)巖上竇和巖下竇引流；向內(nèi)經(jīng)海綿間竇引流；向上經(jīng)腦膜和側(cè)裂靜脈引流；向下經(jīng)翼顎窩靜脈叢引流。其中向側(cè)裂靜脈引流通常會進入腦皮層靜脈，而升高皮層血管內(nèi)的壓力誘發(fā)腦實質(zhì)內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔的出血。當眼上和眼下靜脈回流血液增多時，會出現(xiàn)眼球充血，眼壓增高，程度加重和時間延長時會造成視力損害。在引流方向主要集中在巖下竇和巖上竇時，會因海綿竇和頸內(nèi)靜脈較高的壓力差出現(xiàn)與心臟跳動一致的搏動性雜音。在經(jīng)血管內(nèi)治療的方式上，首先考慮操作簡單的經(jīng)動脈途徑栓塞，但對多瘺口等較為復(fù)雜的AVF，采用經(jīng)眼上靜脈或巖上、下竇途徑栓塞更易于閉塞全部的瘺口；由于病變復(fù)雜的特點，更多的病例可能需要動靜脈聯(lián)合入路栓塞是比較理想的方式。在栓塞材料的選擇中，液態(tài)栓塞劑（NBCA和Onyx）效果應(yīng)優(yōu)于螺旋圈，而應(yīng)用兩種材料混合栓塞，既能防止液態(tài)栓塞劑彌散過度，又能充分堵塞不同的瘺口；這也是本組對海綿竇AVF栓塞治療中最多的選擇。和所有腦膜AVF對人體的危害相似，海綿竇區(qū)AVF的危害性主要在于瘺血向皮層靜脈引流而誘發(fā)顱內(nèi)出血；其次是眼上靜脈高度充血而造成的視力下降。這兩點因該是栓塞處理海綿竇AVF的主要適應(yīng)證。鑒于血管內(nèi)治療我們遵循著有效性、可行性、安全性和經(jīng)濟性四條原則，所以當栓塞治療中可能出現(xiàn)的對顱底神經(jīng)造成缺血性損傷和逆行發(fā)生顱內(nèi)血管誤栓機會增大時，如果不具備顱內(nèi)皮層引流和視力損害的病變特征，則不必強行栓塞而轉(zhuǎn)為保守觀察及對癥處理，或由設(shè)計中的完全栓塞改為部分重點栓塞，在隨訪過程中若病變特點改變利于安全栓塞，再行二次處理；以最大的可能既消除自發(fā)性海綿竇AVF的高危因素，又能保證患者的生存質(zhì)量。