腦血管畸形

先天性腦血管畸形是腦血管發(fā)育異常，其中以動(dòng)靜脈畸形最多見，常發(fā)病于青少年，以腦出血和癲癇為首發(fā)癥狀。下面通過患者家屬提問和專家解答，讓廣大群眾對(duì)此病有初步的認(rèn)識(shí)。1、患者家屬：我弟13歲，突發(fā)腦出血入院，診斷為先天性腦血管畸形，但出事前沒有察覺他有任何癥狀，他本人也沒有說過有什么不舒服，腦血管畸形會(huì)有什么癥狀？專家解答：先天性腦血管畸形臨床癥狀較為隱蔽，常常是出現(xiàn)了較重的癥狀才被發(fā)現(xiàn)并就醫(yī)，一般癥狀為：頭痛、偶可感覺腦子里有異常聲音、頭昏、說話不清、視物重影、走路不穩(wěn)、癱瘓、神志不清、四肢抽搐等。及早發(fā)現(xiàn)是取得良好效果的關(guān)鍵。2、患者及家屬：我父親因?yàn)椤巴蝗粫灥埂⒒杳浴比朐?，?jīng)檢查醫(yī)生說是血管畸形，請(qǐng)問確定腦血管畸形需要做什么檢查啊？專家解答：一般需要做以下檢查：1.頭部CT和CTA，CTA是CT動(dòng)脈造影，可以顯示血管畸形團(tuán)。2.頭部核磁共振（MRI）。3.腦血管造影(DSA)，能更準(zhǔn)確的顯示血管畸形團(tuán)。3、患者及家屬：我妹15歲，近期因?yàn)橥蝗话l(fā)生腦出血而檢查出來患了腦血管畸形，有什么治療方法？專家解答：對(duì)于腦血管畸形的治療，主要有手術(shù)切除、介入栓塞（用特殊材料把血管畸形填滿，使其不再出血）、放射治療（用放射線照射使其閉塞，不再出血）。手術(shù)切除因徹底切除了病變，是最理想的治療手段。當(dāng)患者腦出血量大，為了搶救生命，先開顱清除血腫。病情穩(wěn)定后再進(jìn)行相關(guān)檢查，根據(jù)情況制定進(jìn)一步治療方案。4、患者及家屬：我的孩子16歲，因在打藍(lán)球時(shí)突然跌倒神志不清，到醫(yī)院后診斷為腦血管畸形出血，做了手術(shù)，現(xiàn)在有頭暈，頭痛，右側(cè)胳膊和腿麻木，將來效果怎么樣？專家解答：腦非功能區(qū)腦血管畸形，一般療效良好。腦深部和功能區(qū)血管畸形，特別是不能全部切除和栓塞的，往往需要多次血管內(nèi)栓塞或放射治療。您的孩子是顱內(nèi)出血破壞腦組織出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能損傷癥狀，慢慢康復(fù)，效果良好。5、患者及家：我弟21歲，因?yàn)橥话l(fā)昏迷，送醫(yī)院診斷為腦血管畸形出血，手術(shù)后正在恢復(fù)中。我想問此病發(fā)病后有什么預(yù)防措施避免再出現(xiàn)危險(xiǎn)嗎？專家解答：應(yīng)從以下幾方面進(jìn)行預(yù)防：1.預(yù)防再次出血：休息，保持安靜，避免情緒激動(dòng)，通暢大便。2.預(yù)防和處理并發(fā)癥：注意有無頭暈、意識(shí)改變，控制癲癇和血壓。3.其他措施：規(guī)律生活，避免暴飲暴食、酗酒，不吃刺激性食物如酸辣，生冷等。劉金陽，廣東省陽江市人民醫(yī)院神經(jīng)腦外科創(chuàng)傷腫瘤組組長，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，從事神經(jīng)外科臨床工作近20年，在天津腦系科中心醫(yī)院和北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)修并曾在廣東三九腦科醫(yī)院工作。對(duì)顱腦損傷、腦出血、腦和脊髓腫瘤、腦動(dòng)脈瘤、先天性腦血管畸形、腦積水、脊髓空洞、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣等診治具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)?，F(xiàn)已主刀完成各類神經(jīng)外科手術(shù)1000余例。本文系劉金陽醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

在每個(gè)手術(shù)前后，病人家屬都會(huì)問關(guān)于手術(shù)的成功率及預(yù)后的問題,這個(gè)問題其實(shí)不好回答，以下作一個(gè)說明：患者因素：對(duì)即將接受手術(shù)的患者來說，患者的年齡、平素的身體狀況、有沒有高血壓、糖尿病、心臟病等基礎(chǔ)疾病及其他器官的功能情況、是否對(duì)某些必須要用的藥物過敏、特殊用藥是否吸煙等因素可能直接影響手術(shù)結(jié)果。疾病因素：有些疾病本身已經(jīng)非常嚴(yán)重，任何的風(fēng)吹草動(dòng)可能都會(huì)引起患者的重殘甚至死亡，特別是一些高齡病人；有些疾病累及的范圍很廣，一次手術(shù)只能解決局部的問題，不論是手術(shù)部分還是剩下的部分在圍手術(shù)期，風(fēng)險(xiǎn)反而會(huì)增高；有些手術(shù)，盡管病灶并不復(fù)雜，但位置不好，也會(huì)增加手術(shù)的難度和并發(fā)癥率。有些手術(shù)在時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。還有一種情況就是腦部病變經(jīng)過手術(shù)治療效果滿意，但是一些不可完全避免的合并癥并發(fā)癥的出現(xiàn)直接影響手術(shù)效果，甚至導(dǎo)致嚴(yán)重后果或死亡。醫(yī)生因素：每一個(gè)主刀醫(yī)生在選擇具體治療方式時(shí)，一般都會(huì)根據(jù)自己的最成熟的經(jīng)驗(yàn)來向患者推薦，因?yàn)檫@樣會(huì)最有把握。因此，具體的問題必須向主刀醫(yī)生本人咨詢。其他醫(yī)生有不同的經(jīng)驗(yàn)、技術(shù)水準(zhǔn)或者不同的建議是非常正常的，你問十個(gè)醫(yī)生，可能會(huì)有8種治療方案，因此，其他醫(yī)生不能越俎代庖，去回答必須由主刀醫(yī)生回答的問題。手術(shù)不是簡單的機(jī)械操作和重復(fù)，醫(yī)生面對(duì)每一例手術(shù)都是集中智慧和體力在和疾病戰(zhàn)斗，和自己的經(jīng)驗(yàn)和極限在戰(zhàn)斗，即使一個(gè)醫(yī)生前100次手術(shù)都成功了，他也不能保證第101個(gè)病例會(huì)像前面100個(gè)病例一樣成功??！每一次手術(shù)都是一次挑戰(zhàn)，前面的手術(shù)成功不一定就意味著后面的也一樣。我們能做到的就是全心全意！盡心盡職！用自己所學(xué)到知識(shí)和技術(shù)，盡最大的努力，全身心地去手術(shù)去診治病人，爭取最好的結(jié)果，如果大家盡了最大的努力，不好的結(jié)果還是發(fā)生了，也希望大家能理解醫(yī)生！醫(yī)生和家屬一樣都希望病人的手術(shù)成功！成功率的理解問題：總體而言，成功率是針對(duì)人群來說的，對(duì)個(gè)體而言，其實(shí)意義不是很大，因?yàn)閷?duì)個(gè)體而言，只有三種情況：好了、病情穩(wěn)定但有癥狀、死亡。即便醫(yī)生告訴你，在一百個(gè)同類手術(shù)中患者存活率是99％，還是有一個(gè)死亡了，對(duì)該患者而言來說，這個(gè)死亡概率就變成了100％。疾病的預(yù)期問題：手術(shù)的成功并不一定意味著病人的治愈，有些疾病手術(shù)成功了但是病人不一定能救活，能救活了病人不一定能蘇醒。患者及家屬希望通過手術(shù)，獲得生命周期的延長和生存質(zhì)量的提高，這是人之常情，可以理解。但對(duì)腦外科疾病而言，生命和生存質(zhì)量之間經(jīng)常會(huì)成為不可兼得的東西，有時(shí)，甚至是經(jīng)常，需要犧牲一部分的生存質(zhì)量來獲得生命周期的延長。手術(shù)過程只是整個(gè)治療過程中的一個(gè)重要環(huán)節(jié)：腦部手術(shù)因?yàn)轱L(fēng)險(xiǎn)高，患者就像站在對(duì)面懸崖上，任何的新的打擊都可能使其掉下去，急需救助，而我們醫(yī)護(hù)人員和家屬是站在安全地帶。手術(shù)就像在對(duì)面懸崖與此岸的安全地帶之間架設(shè)一個(gè)獨(dú)木橋。架橋的工作是我們的任務(wù)，但還需要患者能夠通過這個(gè)橋，自己走到安全地帶。在這個(gè)行走過程中，其他的因素，比如風(fēng)雨雷電、地震等等，都可能成為新的危險(xiǎn)。有時(shí)候經(jīng)過不懈努力橋建好了，但再好的醫(yī)生也無法保證每個(gè)患者都能通過這條橋，到達(dá)安全地帶。技術(shù)上的成功，并不一定意味著你所期待的結(jié)果一定會(huì)出現(xiàn)。即使醫(yī)生盡最大的努力，總會(huì)有少數(shù)患者因?yàn)楦鞣N各樣的原因，達(dá)不到我們預(yù)期的效果。患者家屬的因素：對(duì)于患者的疾病治療，是一件社會(huì)工程。家屬、患者、醫(yī)生是站在同一條戰(zhàn)壕里的戰(zhàn)友對(duì)付我們的共同敵人，相互信任理解是治療的基礎(chǔ)。醫(yī)學(xué)是一門科學(xué)，目前還存在許多未解的迷，有很多未知數(shù)，不是每個(gè)疾病都能治好，也不是每個(gè)手術(shù)都能完全如愿，手術(shù)成功與否，有很多因素是外科醫(yī)生掌控不了的。醫(yī)生不能保證病人的最終結(jié)果，但是我們一定會(huì)盡全力，努力爭取一個(gè)最好的結(jié)果！當(dāng)你們把自己的或親人的生命交托到我們手上時(shí)，我們明白這份信任莫大的分量，一定會(huì)盡最大的努力不辜負(fù)這份信任和交托！

立體定向放射治療通過離子放射線使動(dòng)靜脈分流閉塞。放射治療腦動(dòng)靜脈畸形的閉塞率約60%～85%不等，主要優(yōu)勢在于防止開顱造成的損傷，對(duì)手術(shù)切除困難或風(fēng)險(xiǎn)較大的病變可考慮立體定向放射治療。研究表明病變較小，遠(yuǎn)離功能區(qū)，供血?jiǎng)用}無擴(kuò)張或僅輕度擴(kuò)張，病灶周圍血管，增殖較少的低流量動(dòng)靜脈畸形以及定向放射治療效果較好。 病變體積小于3立方厘米，或直徑小于2厘米，放射治療成功率高。而如果病變直徑大于3厘米，立體定向放射治療后，2年內(nèi)病變閉塞的概率僅為16%，但需要明白選擇放射治療時(shí)需要權(quán)衡治療風(fēng)險(xiǎn)與治療后閉塞不全的腦動(dòng)靜脈畸形破裂風(fēng)險(xiǎn)。

丘腦手主要是由于單側(cè)丘腦穿通動(dòng)脈梗死，尤其是主干梗死，使丘腦內(nèi)側(cè)核群及背內(nèi)側(cè)核、中腦腳間核、結(jié)合臂交叉、紅核內(nèi)側(cè)、導(dǎo)水管前部的灰質(zhì)受損，也可是其他病變所致。 因這些丘腦核團(tuán)與錐體外系纖維發(fā)生聯(lián)系，尤其中央中核與殼核和尾狀核有纖維聯(lián)系，而且又使紅核受損，造成紅核脊髓束及紅核-橋腦核-對(duì)側(cè)小腦齒狀核間接受損，從而產(chǎn)生錐體外系癥狀，丘腦手的產(chǎn)生與此有關(guān)。 丘腦手的表現(xiàn)往往是指對(duì)側(cè)上肢出現(xiàn)攣縮 ,手腕部屈曲和旋前，手和手指不斷地處于具有特征性姿勢，掌指關(guān)節(jié)屈曲使手指也屈曲，甚至影響到指與指骨關(guān)節(jié)之間。肌肉張力通常減弱，這種姿勢可被動(dòng)改變，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可有阻力，病人可被動(dòng)運(yùn)用手指，因同時(shí)可伴有靜止性震顫或意向性震顫，舞蹈樣動(dòng)作，一般無感覺障礙。

患者，女性，48歲，在當(dāng)?shù)赝话l(fā)昏迷入院。急診頭部CT發(fā)現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室、三腦室、四腦室均有血液積聚。遂建議當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診行腦血管造影。發(fā)現(xiàn)幕上正中額部胼胝體上方巨大腦動(dòng)靜脈畸形。見下圖建議當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)往上級(jí)醫(yī)院治療。考慮腦室積血，延髓受壓，建議當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先行顱骨鉆孔側(cè)腦室外引流，引出血性腦脊液、降低顱內(nèi)壓。一度因患者呼吸暫停而放棄治療回患者居住地等待安排后事。轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)丶依锏诙欤颊吆粑椒€(wěn)，意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，家屬借著僅有的一絲希望，來到武漢協(xié)和醫(yī)院西院神經(jīng)外科接受治療。經(jīng)過一系列抗炎、止血、脫水、保護(hù)神經(jīng)功能、精心護(hù)理等治療，患者意識(shí)逐漸好轉(zhuǎn)，最終清醒。最終家屬面臨畸形血管團(tuán)的病因治療。我們給患者及家屬提供兩種可能的方案：介入導(dǎo)管栓塞部分畸形血管團(tuán)，然后再行立體定向伽馬刀治療。風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，但治療時(shí)間長，療效不穩(wěn)定，仍有再次出血的可能。開顱手術(shù)切除畸形血管團(tuán)。風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)后并發(fā)癥較多，特別是正常灌注壓突破導(dǎo)致的出血可能危及生命。優(yōu)點(diǎn)是可以根治患者本人及家屬再反復(fù)考慮后，決定接受開顱手術(shù)切除這一巨大畸形血管團(tuán)。在麻醉科、血庫等科室的全力配合下，于2015年9月14日進(jìn)行開顱手術(shù)，收術(shù)經(jīng)過順利。全切畸形血管巢及巨大靜脈瘤。為防止術(shù)后灌注壓突破，骨瓣去除以利減壓。術(shù)后病人仍然出現(xiàn)灌注壓突破腦出血，經(jīng)過積極對(duì)癥治療，血腫吸收。傷口拆線。復(fù)查頭部CT 及CTA,見下圖術(shù)后，病人四肢肌力正常，下床行走，無癲癇發(fā)作。無腦積水，思維正常。正常出院。

顧女士今年48歲，蘇州人氏，平時(shí)身體不錯(cuò)，很少生病?？墒亲蛱焱砩纤X前上廁所時(shí)突然暈倒了，隨后出現(xiàn)了頭痛伴有惡心、嘔吐。被送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，診斷為右側(cè)大腦前動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形破裂出血伴腦室積血。為了尋去進(jìn)一步治療。今天下午救護(hù)車把她送到我們醫(yī)院急診。我們接診后當(dāng)即安排患者辦理入院手術(shù)，并在急診下行右側(cè)大腦前動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形介入栓塞手術(shù)及雙側(cè)側(cè)腦室外引流?；颊咝g(shù)后蘇醒，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。臨床上這樣的病例并不罕見。然而各個(gè)年齡段、不同性別的患者都有發(fā)生，那么腦血管畸形在什么情況下容易破裂出血呢？看似沒有什么規(guī)律而言，其實(shí)不然。腦出血是腦動(dòng)靜脈畸形的最嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生的原因是多方面的，除了病灶本身所具有的病理解剖特征外，還與其血流動(dòng)力學(xué)變化、血管構(gòu)筑學(xué)特征和各種誘發(fā)因素等有關(guān)。一、腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}壓力高的容易破裂出血：1.中、小型腦動(dòng)靜脈畸形的出血概率比大型腦動(dòng)靜畸形概率要大。小型動(dòng)靜脈畸形供血?jiǎng)用}壓平均壓力顯著高于大型腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}平均動(dòng)脈壓。2.大腦深部的腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的概率更大。這類動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}往往來顱底的血管，動(dòng)脈短，壓力落差小，故供血?jiǎng)用}壓力高，易破裂出血。二、腦動(dòng)靜脈畸形的引流靜脈引流不暢的容易破裂出血：1.引流靜脈越少，出血概率越大。只有單支引流靜脈的腦動(dòng)靜脈畸形更容易破裂出血。在用力、情緒激動(dòng)等外界因素作用下，靜脈管腔受到的壓力陡增，單支的引流難以承受加大的壓力及血流而易破裂；2. 引流靜脈狹窄的容易破裂出血。三、腦動(dòng)靜脈畸形中血管團(tuán)的結(jié)構(gòu)薄弱的容易破裂出血。腦動(dòng)靜脈畸形中血管團(tuán)內(nèi)合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的容易破裂出血。總結(jié)一下，腦動(dòng)靜脈畸形是否容易破裂出血就好比道路否容易引起堵車一樣。匯入的車流量大了容易堵車，路況差容易堵車，駛出的路窄也容易堵車。需要強(qiáng)調(diào)的是，腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的原因很多，往往是多個(gè)因素綜合作用的結(jié)果。一旦診斷明確，又有上述高危因素，就應(yīng)該引起足夠的重視，采取措施預(yù)防破裂出血。另外有些數(shù)據(jù)需要大家知道。診斷明確而未經(jīng)治療的腦動(dòng)靜脈畸形年出血率為2％～4％，腦動(dòng)靜脈畸形的首次出血的病死率為10％，而再次出血的病死率將會(huì)增加。每次出血后神經(jīng)功能缺損的發(fā)生率約為50％，出血引起的年病死率和致殘率為2.7％。但是否有出血史并不能預(yù)測再出血。一般而言，有出血高危因素的、已經(jīng)破裂出血的、身體條件允許的患者一般建議積極治療。但是也需要強(qiáng)調(diào)，有創(chuàng)治療與自發(fā)性顱內(nèi)出血引起的損害，只有在確定有創(chuàng)治療的損害小于觀察時(shí)才給予治療，尤其是對(duì)無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)的病例。比如腦動(dòng)靜脈畸形位于腦干及負(fù)責(zé)肢體運(yùn)動(dòng)功能區(qū)時(shí)，就需要慎重考慮是否需要手術(shù)。

小培培今年11歲了，是個(gè)活潑可愛的小伙子。今天卻住進(jìn)我們神經(jīng)外科病房，準(zhǔn)備明天行全腦DSA造影。原來6年前他因?yàn)槟X出血、一側(cè)肢體活動(dòng)差，被送到我們醫(yī)院就診，診斷為右側(cè)大腦中動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形，當(dāng)即給予動(dòng)靜脈畸形的栓塞治療。術(shù)后他恢復(fù)不錯(cuò)，沒有遺留明顯的并發(fā)癥，這次為了復(fù)查，再次來到我們醫(yī)院。前面和大家聊過大部分腦血管畸形是先天性的疾病，即打娘胎里就發(fā)生了。那么是不是腦血管畸形的好發(fā)人群是兒童甚至幼兒呢？其實(shí)不然，醫(yī)生口中的好發(fā)人群多指的是被檢查出的人群，或者說是有明顯癥狀的人群，而這多集中在20-40歲的青年人。為什么呢？原來這些腦血管畸形患者在早期并沒有什么癥狀，或者說癥狀非常隱匿，容易被忽視，到了一定的年齡后，腦血管畸形破裂出血或發(fā)生了癲癇發(fā)作等引起了嚴(yán)重的癥狀，導(dǎo)致患者去就醫(yī)而被確診。那么，腦血管畸形有哪些典型的癥狀？發(fā)生了什么癥狀應(yīng)該引起警惕呢？一、頭痛：根據(jù)腦血管畸形大小、部位不同，并不每個(gè)人都有頭痛癥狀，即使出現(xiàn)頭痛癥狀也并不相同。但也有共同點(diǎn)。首先，頭痛部位往往是固定的。其次，頭痛往往呈隱隱的鈍痛，局部少量出血或滲血的患者癥狀尤其突出。這需要和偏頭痛鑒別。二、盜血癥狀：多見于腦血管畸形體積較大、畸形團(tuán)內(nèi)血流速度較快的患者。血管畸形所在部位血流由動(dòng)脈流入，快速通過血管畸形團(tuán)，由靜脈引流而出。相對(duì)而言，腦血管畸形周圍的腦組織無法獲得足夠的養(yǎng)分，就是所謂的被“盜血”了。而出現(xiàn)局部腦軟化、壞死，甚至產(chǎn)生功能障礙?；螆F(tuán)所在部位不同，癥狀也往往不同，可以表現(xiàn)為智力減退、肢體肌力下降等。三、癲癇：腦血管畸形往往引起局部神經(jīng)元變性、壞死，重者可見脫鞘、軟化、微囊、小囊，甚至囊腫形成；可有含鐵血黃素沉積、組織細(xì)胞反應(yīng)、淀粉樣小體、鈣化和膠質(zhì)細(xì)胞增生等，有的局部腦組織呈明顯萎縮等。即使是小的動(dòng)靜脈畸形也會(huì)發(fā)生。這些病理改變極容易誘發(fā)癲癇發(fā)作，即“羊癲瘋”。而癲癇的表現(xiàn)卻是多種多樣，可以是“愣神”，也可以是口吐白沫、“嘴歪眼斜”、肢體“抽筋”等。四、血管畸形破裂出血引起的腦受壓、刺激癥狀：有相當(dāng)一部分患者是因?yàn)檠芑纹屏殉鲅l(fā)系列癥狀才被發(fā)現(xiàn)的。表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫?？沙霈F(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、精神異常、偏癱、失語、失讀、失算等，也可以出現(xiàn)眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。

腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機(jī)理、癥狀及治療預(yù)后上存在很大的差異，那二者到底有啥區(qū)別呢？在腦血管畸形中，動(dòng)靜脈畸形約占95%，現(xiàn)認(rèn)為是由于在腦的胚胎期原始動(dòng)脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內(nèi)皮細(xì)胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動(dòng)脈流入靜脈，形成血流短路，進(jìn)而形成異常的畸形血管團(tuán)。根據(jù)畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知功能障礙、突眼等。而腦動(dòng)脈瘤是腦血管局部的異常擴(kuò)大，按病因可分為先天性、細(xì)菌性、外傷性、腫瘤性和動(dòng)脈硬化性,其中先天性占絕大多數(shù)，現(xiàn)多認(rèn)為是由于腦血管局部發(fā)育的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動(dòng)脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動(dòng)脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動(dòng)脈瘤會(huì)壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、視神經(jīng)等而造成復(fù)視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。腦血管畸形和動(dòng)脈瘤最大的危險(xiǎn)在于其破裂出血，出血后常會(huì)有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團(tuán)多位于腦組織內(nèi)，出血位置多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，出現(xiàn)抽搐及神經(jīng)功能缺損的可能性較動(dòng)脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結(jié)構(gòu)內(nèi)存在“動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)”（非上述動(dòng)脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認(rèn)為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術(shù)。根據(jù)造影結(jié)果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術(shù)了解病灶局部的具體結(jié)構(gòu)，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎(chǔ)。只有通過造影我們才能確定開顱手術(shù)和介入治療哪種方案對(duì)于患者更安全、更有效。單純就腦血管畸形的介入治療而言，對(duì)病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應(yīng)考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術(shù)或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險(xiǎn)，故對(duì)于不能完全栓塞的血管畸形，應(yīng)首先考慮栓塞動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)等易破裂出血結(jié)構(gòu)，降低患者的出血風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于腦血管畸形合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患者而言，應(yīng)根據(jù)腦血管造影等檢查仔細(xì)評(píng)估二者破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)后，決定采取何種治療方案更安全有效。對(duì)于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認(rèn)為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術(shù)與介入治療后殘余的腦血管畸形進(jìn)行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質(zhì)也決定了其治療腦動(dòng)脈瘤及腦血管畸形內(nèi)的動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的無效性和危險(xiǎn)性。

腦血管畸形是腦部血管發(fā)育異常所形成的畸形血管團(tuán)，臨床上可以看到的腦血管畸形有四種類型：動(dòng)靜脈畸形（AVM）、海綿狀血管瘤（CM,其實(shí)是一種血管畸形）、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和靜脈發(fā)育異常（DVA），其中以靜脈發(fā)育異常最多見，但它只是一種發(fā)育變異，絕大多數(shù)不引起顯著的癥狀。真正引起臨床癥狀的還是動(dòng)靜脈畸形和海綿狀血管瘤較為多見。動(dòng)靜脈畸形和海綿狀血管瘤都可以引起頭痛、癲癇發(fā)作、腦出血等癥狀。目前診斷血管畸形有多種方法，除了醫(yī)生進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查，還需要通過一些輔助檢查進(jìn)行確診。一般來說，頭顱CT（或加上血管成像CTA）主要用于判斷是否有出血，也能看到比較大的血管畸形病變本身，但很有限；頭顱磁共振（MRI，或加上血管成像MRA）檢查不光能夠判斷是否有出血，還能夠看到絕大多數(shù)的血管畸形病變本身，可以看到上述四種病變的大小、部位、是否有較大的引流血管等。對(duì)于海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和靜脈發(fā)育異常都是最終的輔助檢查手段，但磁共振可能無法看到較小的動(dòng)靜脈畸形，還需要通過動(dòng)脈插管腦血管造影（DSA）進(jìn)行明確，而在動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行治療前，一般都需要進(jìn)行腦血管造影，可以更加清晰、直觀、動(dòng)態(tài)地了解畸形的形態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)情況，能夠看到是否伴有動(dòng)脈瘤、是否有粗大的動(dòng)靜脈瘺等容易導(dǎo)致畸形出血的危險(xiǎn)因素，無論對(duì)血管內(nèi)介入栓塞、開顱切除、立體定向放射外科（伽馬刀、X刀、射波刀等）都是至關(guān)重要的。

1、腦血管畸形都需要治療嗎？能否用藥保守治療？腦血管畸形是一種先天性的腦血管發(fā)育異常，具體可分為五種類型：①動(dòng)靜脈畸形；②海綿狀血管瘤；③毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；④靜脈畸形；⑤靜脈曲張。上述五類腦血管畸形中以動(dòng)靜脈畸形最常見，其次為海綿狀血管瘤。原則上腦動(dòng)靜脈畸形由于具有潛在出血風(fēng)險(xiǎn)，均需手術(shù)治療。但因部分腦動(dòng)靜脈畸形患者病變范圍廣泛，位于重要功能區(qū)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，如果患者無癥狀可考慮隨訪觀察?？傮w來講藥物治療對(duì)上述疾病的預(yù)防是無效的，僅可能緩解上述疾病引起的臨床癥狀（如頭痛、癲癇等）。2、保守治療的藥物主要有哪些？能否預(yù)防腦出血？腦血管畸形是先天疾病，此類疾病無法通過藥物預(yù)防，更無法通過藥物預(yù)防腦出血。對(duì)于所謂的“保守治療藥物”僅是針對(duì)疾病本身癥狀（頭痛、癲癇）的對(duì)癥治療，“只能治標(biāo)，不能治本”。3、腦動(dòng)靜脈畸形什么情況下需要手術(shù)治療？是不是一旦發(fā)生腦出血就需要手術(shù)治療了？腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)治療適應(yīng)癥目前還缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但目前比較公認(rèn)的是對(duì)于出過血的動(dòng)靜脈畸形及患者有神經(jīng)功能缺失（如表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、視野及語言障礙）的動(dòng)靜脈畸形建議手術(shù)治療；對(duì)于無癥狀的血管畸形，醫(yī)生可以通過畸形大小、位置及引流情況評(píng)估及出血風(fēng)險(xiǎn)及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)決定其是否需手術(shù)治療。4、手術(shù)治療的方式有哪些？目前針對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)方式主要有三類：分別是顯微外科切除術(shù)、血管介入栓塞術(shù)和伽馬刀放射治療，如果病變局限、位置表淺，開顱手術(shù)首選，對(duì)于復(fù)雜的動(dòng)靜脈畸形，目前越來越傾向于三種方式的聯(lián)合應(yīng)用。比如先行介入栓塞減少腦動(dòng)靜脈畸形供血再行開顱手術(shù)，這樣可以降低動(dòng)靜脈畸形開顱術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)；或先行部分栓塞動(dòng)靜脈畸形，對(duì)于畸形殘留部分采取伽馬刀放射治療。5、什么情況下需要開顱手術(shù)？有何優(yōu)缺點(diǎn)？效果如何？目前開顱手術(shù)仍是治療顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于畸形團(tuán)較小，位置比較表淺及非功能區(qū)的動(dòng)靜脈畸形其徹底切除率能達(dá)到90%以上。但其缺點(diǎn)是手術(shù)損傷較大，出血較多，目前越來越多的神經(jīng)外科醫(yī)生開始采取部分栓塞血管畸形供血?jiǎng)用}后再行開顱手術(shù)切除，以便減低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于位于腦組織深部（開顱手術(shù)無法達(dá)到的）及功能區(qū)的未出血?jiǎng)屿o脈畸形，考慮其手術(shù)并發(fā)癥較高，通常不建議開顱手術(shù)。6、什么情況下可以血管介入治療？有何優(yōu)缺點(diǎn)？效果如何？對(duì)于畸形團(tuán)較緊湊的、由單一供血?jiǎng)用}供血的動(dòng)脈靜脈畸形，以及手術(shù)切除預(yù)期并發(fā)癥較高的或無法切除的動(dòng)靜脈畸形，可考慮采用介入治療。其優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，僅腹股溝區(qū)“針眼大小”的創(chuàng)口，患者術(shù)后幾日即可出院。缺點(diǎn)是存在一次治愈低，可能需多次栓塞治療。7、什么樣情況下適合伽馬刀治療？有何優(yōu)缺點(diǎn)？效果如何？對(duì)于畸形團(tuán)直徑小于3cm及無法行開顱手術(shù)的腦動(dòng)靜脈畸形，伽馬刀亦是一種選擇。其是利用放射線的原理，誘導(dǎo)畸形血管緩慢閉塞。其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)傷，缺點(diǎn)是血管閉塞過程緩慢，平均約1-2年。此外對(duì)于出過血的動(dòng)靜脈畸形或伴有動(dòng)靜脈瘤的動(dòng)靜脈畸形其有較高出血風(fēng)險(xiǎn)。此外，其閉塞率亦明顯低于開顱手術(shù)，更多是用于介入治療或開顱術(shù)后殘留動(dòng)靜脈畸形的輔助治療。8、畸形血管處于大腦深部或者第三腦室時(shí)，還可以開顱手術(shù)嗎？對(duì)于位于大腦深部或三腦室的腦動(dòng)靜脈畸形，可行開顱手術(shù)，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。