腦血管畸形

無法一次栓完的腦內(nèi)血管畸形，先行部分栓塞，然后手術(shù)切除，隨之DSA確認(rèn)切除完全。醫(yī)生雖然辛苦點(diǎn)，但病人一次性解決問題，省卻很多麻煩！復(fù)合手術(shù)室簡(jiǎn)直是此類病人的福音。

腦內(nèi)海綿狀血管瘤實(shí)際不是真正的腫瘤，而是“血管畸形”的一種。為神經(jīng)外科比較常見的一個(gè)疾病。請(qǐng)注意腦外海綿狀血管瘤和腦內(nèi)海綿狀血管瘤不是同一個(gè)疾病。比如海綿竇海綿狀血管瘤就是一個(gè)特殊的疾病你。腦內(nèi)海綿狀血管瘤實(shí)際是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。主要表現(xiàn)是畸形血管不斷反復(fù)出血，出血又不斷溶解吸收，但吸收不完全，導(dǎo)致局部病灶不斷增大，增大過程可以非常緩慢，甚至幾十年變化不明顯，很少發(fā)生致命性大出血。打個(gè)比方，好比有個(gè)金屬自來水管，間歇性滲水，水又被風(fēng)干吸收，這樣漏水處局部有銹蝕團(tuán)塊不斷增大，速度不一。相當(dāng)一部分患者為多發(fā)性海綿狀血管瘤，即腦內(nèi)不止一處病灶，有2個(gè)或2個(gè)以上病灶，有的病灶非常多，似“滿天星”。部分患者有家族遺傳史。1.慢性頭痛：發(fā)作間期不一定，頭痛輕微甚至不被重視；2.癲癇：不同形式的表現(xiàn)，如肢體不自主抽動(dòng)、突發(fā)一過性意識(shí)喪失、肢體發(fā)作性麻木、嗅幻覺、視幻覺、聽幻覺等等。1.頭顱CT：常見為腦內(nèi)高密度灶2.頭顱磁共振平掃、增強(qiáng)、SWI(磁敏感)：三者相結(jié)合基本可以確診該病，并與其他腫瘤相鑒別。海綿狀血管瘤有時(shí)與腦內(nèi)黑色素瘤鑒別有一定困難。SWI(磁敏感)：可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)磁共振掃描不能發(fā)現(xiàn)的其他海綿狀血管瘤的微出血灶。3.腦電圖：輔助確定有無異常腦電波發(fā)放，就是癲癇波。下面是同一患者68歲（2023年）的頭顱CT和磁共振，可見T2磁共振顯示的海綿狀血管瘤比CT多，SWI顯示的更多（患者有腦干海綿狀血管瘤）。患者并無頭痛和癲癇癥狀，正常生活，其實(shí)他腦內(nèi)這些海綿狀血管瘤已經(jīng)存在很多年了！其兒子2014年先發(fā)現(xiàn)有腦內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，其中一處發(fā)生出血而手術(shù)，證實(shí)為海綿狀血管瘤。其兒子2014年（27歲）因?yàn)橥话l(fā)頭痛伴視物模糊發(fā)現(xiàn)“左枕葉出血，性質(zhì)待定”手術(shù)切除左枕葉病灶，病理證實(shí)為“海綿狀血管瘤”，其他病灶散在，無明顯癥狀，無癲癇，隨訪觀察即可。下面這位患者2015年發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，無癥狀，因此無需任何處理，隨訪近9年無變化。合并的靜脈畸形本身一般不會(huì)導(dǎo)致出血，而且它收集腦組織的靜脈回流，因此手術(shù)時(shí)要盡量保護(hù)保留它。1.隨訪觀察：對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)、無明顯癥狀的，不做任何處理，定期復(fù)查磁共振即可；2.抗癲癇治療：病灶位于重要功能區(qū)，有癲癇癥狀的患者，手術(shù)可能導(dǎo)致癱瘓的建議抗癲癇藥物治療觀察3.手術(shù)切除病灶：病灶位于非功能區(qū)，導(dǎo)致反復(fù)出血頭痛、癲癇癥狀的首選手術(shù)切除，可根治。4.放療有爭(zhēng)議，多數(shù)認(rèn)為無效,可造成放射性損傷，并可誘發(fā)新的海綿狀血管瘤?。ㄏ挛挠邪咐?.無藥物可以治療使得海綿狀血管瘤縮小或消失！下面這個(gè)67歲男性，右側(cè)腦室旁海綿狀血管瘤，其實(shí)可以不用任何治療，但患者被推薦選擇伽馬刀放療后3月，出現(xiàn)放療性水腫。下面這個(gè)女孩2017年因?yàn)橛覀?cè)肢體不靈活，發(fā)現(xiàn)左基底節(jié)海綿狀血管瘤，考慮病灶繼續(xù)長(zhǎng)大將導(dǎo)致癱瘓，我予以手術(shù)，術(shù)后肢體肌力逐漸好轉(zhuǎn)。2023年7月來復(fù)診，基本如常人。下面這個(gè)患者，突發(fā)頭痛，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤。我予以手術(shù)。術(shù)后3月恢復(fù)良好。為一個(gè)非常特殊的部位的海綿狀血管瘤，是否手術(shù)爭(zhēng)議較大！主要原因在于腦干內(nèi)有主管頭面部各種運(yùn)動(dòng)和感覺的核團(tuán)，四肢感覺和運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)傳導(dǎo)束經(jīng)過，通俗的說就是有管理手腳活動(dòng)與感覺的電線都從這里經(jīng)過，而腦干的延髓只有拇指大小，神經(jīng)密集。腦干部位的海綿狀血管瘤出血可以壓迫和破壞神經(jīng)傳導(dǎo)束和核團(tuán)，出現(xiàn)肢體麻木，乏力、視物重影、行走不穩(wěn)、喝水嗆咳等表現(xiàn)，但是隨著出血吸收，這些癥狀又可以逐漸緩解甚至基本消失。下一次再出血可以導(dǎo)致癥狀再現(xiàn)，如此癥狀反復(fù)。重要的是2次出血的時(shí)間間隔，出血量不能確定?；颊邚氖状伟l(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血開始，到下一次發(fā)現(xiàn)出血癥狀之間可能數(shù)年甚至10~20年不等，而出血量多數(shù)不大！如果手術(shù)去清除腦干的海綿狀血管瘤，必然對(duì)海綿狀血管瘤周圍的腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，有可能破壞是不可逆的，從而導(dǎo)致功能惡化。因此腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)與否爭(zhēng)議較大！要權(quán)衡得失再定手術(shù)與否！1.對(duì)于靠近腦干表面的海綿狀血管瘤，如反復(fù)出血或出血量大壓迫神經(jīng)，手術(shù)容易接近，首選手術(shù)。2.對(duì)于腦干內(nèi)，離腦干表面較深在的病灶，一般選擇觀察，因?yàn)槭中g(shù)必然要切開腦干表面到達(dá)病灶，對(duì)腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，可能導(dǎo)致功能惡化，因此更傾向于觀察。病例一、腦干海綿狀血管瘤患者，女性，2020年30歲時(shí)發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤，未手術(shù)隨訪觀察，2020年6月1號(hào)與2024年1月27號(hào)磁共振對(duì)比，腦干的中腦處海綿狀血管瘤出血大部分吸收，并無明顯癥狀。繼續(xù)隨訪觀察。病例二、患者，女，38歲，頭暈伴右側(cè)肢體肌力下降檢查發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，病灶體積較大，且靠近腦干表面，已有肢體肌力下降，故建議手術(shù)切除。2022年12月14日我予以手術(shù)，全切病灶。術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性左側(cè)肢體肌力下降（因?yàn)槭中g(shù)必然對(duì)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)束有一定騷擾），因?yàn)樯窠?jīng)傳導(dǎo)束沒有顯著損傷，故之后逐漸恢復(fù)，無明顯其他神經(jīng)損傷等明顯后遺癥。術(shù)后近3月（2023年3月）門診復(fù)查視頻，行走自如。2024年1月復(fù)查磁共振及CT顯示病灶無復(fù)發(fā)。術(shù)后1年門診復(fù)查視頻病例三、女性，2019年（56歲），頭暈發(fā)現(xiàn)腦干背側(cè)海綿狀血管瘤，位置深在，當(dāng)時(shí)癥狀不明顯，隨訪觀察，3年后（2022年）病灶增大，出現(xiàn)頭暈加重行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生推薦來我處就診，和家屬溝通風(fēng)險(xiǎn)后予以行病灶切除術(shù)，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。2022年7月11日（術(shù)后一月）行走較自如2022年8月30號(hào)術(shù)后3月復(fù)查磁共振，顯示海綿狀血管瘤全切。

腦靜脈竇狹窄（venoussinusstenosis，VSS）是一種少見的腦血管疾病。目前針對(duì)靜脈竇狹窄的診斷和治療，臨床上還存在分歧，相關(guān)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)資料相對(duì)有限。本共識(shí)概述了靜脈竇狹窄的相關(guān)臨床基礎(chǔ)并為其診斷、管理和介入治療提供建議。其目標(biāo)讀者為負(fù)責(zé)靜脈竇狹窄診斷和介入治療的醫(yī)師以及其他相關(guān)接診醫(yī)師，旨在指導(dǎo)和規(guī)范該類疾病的臨床實(shí)踐。1.靜脈竇狹窄的解剖基礎(chǔ)及病理生理機(jī)制腦靜脈引流由淺靜脈和深靜脈兩個(gè)系統(tǒng)組成：淺、深靜脈系統(tǒng)引流入上矢狀竇（superiorsagittalsinus，SSS）、下矢狀竇（inferiorsagittalsinus，ISS）、側(cè)竇（lateralsinus，LS）、海綿竇和直竇，然后引流入頸內(nèi)靜脈（internaljugularvein，IJV）。靜脈竇通常分為后上組和前下組：后上組包括SSS、ISS、LS、直竇和枕竇；前下組包括巖上竇、巖下竇和海綿竇。后上組的側(cè)竇由橫竇和乙狀竇兩個(gè)部分組成。在靜脈竇狹窄與顱內(nèi)壓升高的病理生理機(jī)制方面，靜脈竇狹窄可以明顯改變部分特發(fā)性高顱壓（IIH）患者腦靜脈系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)，顱內(nèi)壓增高引起靜脈壓力升高，造成皮質(zhì)靜脈出現(xiàn)不同程度的瘀滯，如果并發(fā)小靜脈內(nèi)的血栓形成，就會(huì)出現(xiàn)腦細(xì)胞缺氧、腫脹，甚至壞死或出血，表現(xiàn)出卒中樣改變。對(duì)于靜脈竇狹窄和IIH發(fā)病機(jī)制關(guān)系方面，目前有外壓型和內(nèi)生型兩種觀點(diǎn)：外壓型觀點(diǎn)認(rèn)為是其他因素先造成了顱內(nèi)壓升高，進(jìn)而壓迫靜脈竇，導(dǎo)致靜脈竇壁塌陷，從而造成外壓型狹窄；內(nèi)生性機(jī)制認(rèn)為靜脈竇狹窄是血管腔內(nèi)病變?cè)斐伸o脈回流障礙，如蛛網(wǎng)膜顆粒增大或靜脈竇血栓機(jī)化等原因造成竇腔內(nèi)狹窄，引起靜脈壓增高，進(jìn)而引起顱內(nèi)壓升高。?2.靜脈竇狹窄介入治療的影像學(xué)評(píng)估推薦意見：?建議術(shù)前充分完善靜脈竇狹窄相關(guān)無創(chuàng)影像學(xué)評(píng)估（包括CT、MRI、CTV、MRV、MRBTI等），初步判斷是否存在靜脈竇狹窄，并結(jié)合多種影像學(xué)手段評(píng)估靜脈竇狹窄段的形態(tài)、長(zhǎng)度、部位、以及靜脈側(cè)支循環(huán)代償狀態(tài)。?高度懷疑靜脈竇狹窄后，建議進(jìn)行DSA檢查，明確靜脈竇狹窄情況，并建議同期進(jìn)行靜脈竇內(nèi)逆行造影及微導(dǎo)管測(cè)壓術(shù)等，明確狹窄程度及狹窄段遠(yuǎn)近端壓力差。?上述幾種新技術(shù)仍缺乏大樣本支持，其準(zhǔn)確性及有效性有待于進(jìn)一步評(píng)估。?3.靜脈竇狹窄介入治療適應(yīng)證和術(shù)前評(píng)估（一）靜脈竇狹窄導(dǎo)致IIH推薦意見：?內(nèi)生型狹窄導(dǎo)致IIH，狹窄兩側(cè)有明顯壓力差，建議行腦靜脈竇支架置入術(shù)。?外壓型狹窄導(dǎo)致IIH，謹(jǐn)慎選擇靜脈竇支架置入術(shù)。應(yīng)優(yōu)先處理原發(fā)性病因，如效果不佳可考慮行腦室腹腔分流術(shù)或腰大池腹腔分流術(shù)。（二）腦靜脈竇狹窄或靜脈竇憩室導(dǎo)致的搏動(dòng)性耳鳴推薦意見：?源于靜脈竇狹窄搏動(dòng)性耳鳴合并顱高壓，建議行腦靜脈竇支架置入術(shù)。??源于靜脈竇狹窄搏動(dòng)性耳鳴不合并顱高壓，如搏動(dòng)性耳鳴嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量并呈明顯焦慮狀態(tài)，經(jīng)規(guī)范的抗焦慮治療后，仍嚴(yán)重影響日常生活，建議行腦靜脈竇支架置入術(shù)。?源于腦靜脈竇憩室導(dǎo)致的搏動(dòng)性耳鳴，如搏動(dòng)性耳鳴嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，經(jīng)規(guī)范的抗焦慮治療后，仍嚴(yán)重影響日常生活，可行腦靜脈竇支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)。?（三）靜脈竇狹窄合并腦靜脈竇血栓形成推薦意見：?腦靜脈狹窄合并腦靜脈竇血栓，急性期仍以抗凝和溶栓處理為主，當(dāng)竇內(nèi)血栓的生長(zhǎng)得到控制，D二聚體值較前顯著下降后，靜脈竇狹窄仍導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，可行腦靜脈竇支架置入術(shù)。?（四）靜脈竇狹窄或閉塞導(dǎo)致的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF）推薦意見：?硬腦膜動(dòng)靜脈瘺合并靜脈竇狹窄或閉塞，在栓塞治療的基礎(chǔ)上，可根據(jù)病情需要行腦靜脈竇支架置入術(shù)。?（五）瘤樣組織壓迫導(dǎo)致的靜脈竇狹窄推薦意見：?腫瘤壓迫導(dǎo)致靜脈竇狹窄或閉塞，如外科治療后效果不佳，可綜合評(píng)估后行腦靜脈竇支架置入術(shù)。?4.靜脈竇狹窄介入治療的術(shù)中操作流程（一）腦靜脈竇測(cè)壓推薦意見：?在靜脈竇支架置入前，應(yīng)進(jìn)行靜脈竇壓力測(cè)定，結(jié)果作為是否適合行靜脈竇支架置入治療的重要參考依據(jù)。??在對(duì)支架置入進(jìn)行評(píng)估時(shí)，8mmHg或更高的壓力梯度值可作為靜脈竇支架置入的重要依據(jù)；對(duì)于排除其他病因后，高度懷疑顱內(nèi)壓增高是由于靜脈竇狹窄所引起的患者，4~7mmHg的壓力梯度值可作為靜脈竇支架置入的參考依據(jù)。目前靜脈竇測(cè)壓的壓力梯度值對(duì)靜脈竇支架治療的指導(dǎo)作用尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。?（二）靜脈竇測(cè)壓方法的選擇推薦意見：?靜脈竇測(cè)壓推薦同樣條件下選擇使用較大內(nèi)徑微導(dǎo)管（微導(dǎo)管的內(nèi)徑≥0.027英寸，如RenegadeHi?Flo、Marksman27、Rebar27等），或文獻(xiàn)推薦的測(cè)量結(jié)果較為準(zhǔn)確的較小內(nèi)徑微導(dǎo)管（微導(dǎo)管的內(nèi)徑<0.027英寸，如Echelon10或者ProwlerSelectPlus）。?壓力導(dǎo)絲等新一代光學(xué)或電學(xué)測(cè)壓傳感器在靜脈竇測(cè)壓中的應(yīng)用需進(jìn)一步的臨床或?qū)嶒?yàn)數(shù)據(jù)支持。?（三）麻醉推薦意見：?建議在清醒或清醒鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進(jìn)行診斷性靜脈造影和靜脈竇測(cè)壓，而不是全身麻醉，避免影響靜脈測(cè)壓準(zhǔn)確性。?靜脈竇支架置入過程一般建議選擇全身麻醉，對(duì)于有特殊需要的患者也可以考慮在基于患者的配合程度、手術(shù)情況及其他臨床特征進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估以后，選擇清醒或清醒鎮(zhèn)靜麻醉等方法。在同時(shí)進(jìn)行靜脈造影測(cè)壓和靜脈竇支架置入術(shù)時(shí)，為提高靜脈測(cè)壓準(zhǔn)確性，可選擇在清醒狀態(tài)下完成測(cè)壓后再在全身麻醉下完成靜脈竇支架置入。?（四）經(jīng)靜脈途徑側(cè)竇支架置入過程推薦意見：?患者行靜脈竇支架治療時(shí)，一般同時(shí)穿刺股動(dòng)脈及股靜脈。股動(dòng)脈通路用于常規(guī)動(dòng)脈造影和支架釋放時(shí)的路圖定位。股靜脈通路，通過合理使用長(zhǎng)鞘、導(dǎo)引導(dǎo)管和中間導(dǎo)管有助于通路頭端通過乙狀竇與頸靜脈結(jié)合部的迂曲及頸靜脈球結(jié)構(gòu)，從而提高靜脈竇支架置入過程的效率和成功率。特殊情況下，經(jīng)皮穿刺頸靜脈通路可作為備選方式。?目前臨床上市產(chǎn)品中尚沒有專門用于靜脈竇的支架產(chǎn)品，目前也無資料顯示靜脈竇支架置入術(shù)中幾種常用支架裝置的優(yōu)缺點(diǎn)。建議根據(jù)患者病變特點(diǎn)以及術(shù)者對(duì)支架特性的熟悉掌握程度，選擇直徑、金屬覆蓋率及長(zhǎng)度合適的相關(guān)支架裝置，開環(huán)的自膨式支架可作為首選。?目前沒有數(shù)據(jù)表明使用多個(gè)支架可以降低再治療或治療失敗的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中應(yīng)根據(jù)患者病變情況及術(shù)中第一個(gè)支架釋放后的靜脈回流情況來評(píng)估支架使用數(shù)量。針對(duì)伴有雙側(cè)橫竇乙狀竇狹窄的患者，目前無雙側(cè)支架置入優(yōu)于單側(cè)橫竇支架置入的相關(guān)數(shù)據(jù)支持。一般不建議無特殊指征下同次手術(shù)行雙側(cè)側(cè)竇支架置入。?5.靜脈竇狹窄介入治療的圍手術(shù)期用藥和手術(shù)并發(fā)癥（一）圍手術(shù)期用藥推薦意見：?腦靜脈竇支架置入術(shù)前，建議口服阿司匹林100mg和氯吡格雷75mg，均為1次/d，抗血小板治療至少3d。?如果患者有靜脈竇狹窄合并腦靜脈竇血栓形成，建議進(jìn)行規(guī)范抗凝治療。?腦靜脈竇支架術(shù)后抗血小板藥物建議應(yīng)用6~12個(gè)月及以上。?（二）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥推薦意見：?通過選擇合適直徑、長(zhǎng)度和材質(zhì)的支架，減少因支架張力過高導(dǎo)致的相關(guān)頭痛，一般在1~3周內(nèi)可自行好轉(zhuǎn)，無需處理。如癥狀較重，可考慮給予對(duì)癥處理。?采用腦靜脈竇內(nèi)支架置入前，先行球囊擴(kuò)張狀態(tài)下行腦血管造影術(shù)以評(píng)價(jià)屬支靜脈閉塞的可能性，如果在球囊擴(kuò)張狀態(tài)下存在屬支靜脈，特別是Labbe靜脈回流不暢，則選擇較靜脈竇直徑小1~2mm的支架。?圍手術(shù)期進(jìn)行規(guī)范抗血小板，如有條件可行血小板聚集功能檢測(cè)作為參考。手術(shù)中操作要輕柔，如通過頸靜脈球及狹窄區(qū)域有困難時(shí)，更換相關(guān)通路導(dǎo)管，避免暴力操作。選擇合適型號(hào)擴(kuò)張球囊及支架，避免過大對(duì)靜脈竇造成損傷。?關(guān)于支架置入術(shù)后再治療標(biāo)準(zhǔn)或最佳再治療策略的相關(guān)研究?jī)?nèi)容有限。對(duì)于支架置入術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)的患者，建議進(jìn)行再次血管造影和測(cè)壓，參考目前文獻(xiàn)報(bào)道的相關(guān)危險(xiǎn)因素，如BMI、支架前高顱壓和年齡等，評(píng)估是否需要再次行支架置入或選擇腦脊液分流術(shù)等其他治療方法。?6.靜脈竇支架的隨訪推薦意見：?鑒于部分文獻(xiàn)報(bào)道腦靜脈竇支架術(shù)后較高的再狹窄率，建議靜脈竇支架術(shù)后6~12個(gè)月行腦血管造影復(fù)查和隨訪，每3~6個(gè)月行眼底檢查隨訪。

【基本信息】男、2歲4月【疾病類型】腦血管畸形【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】腦血管畸形介入治療【治療效果】治愈【推薦理由】腦血管畸形是兒童顱內(nèi)嚴(yán)重血管畸形，患兒是軟腦膜動(dòng)靜脈瘺，并出現(xiàn)異常顱內(nèi)靜脈引流，本患兒為典型案例，有較好的參考意義。一、初識(shí)患者患2歲余，入院前10余天，患兒玩耍時(shí)意外摔倒，前額部著地，后出現(xiàn)嘔吐，就診當(dāng)?shù)貎和t(yī)院查頭顱CT提示腦室內(nèi)出血。后出現(xiàn)全身抽搐表現(xiàn)，予對(duì)癥處理后緩解。4天后患兒再次出現(xiàn)抽搐出表現(xiàn)，持續(xù)約半小時(shí)，鎮(zhèn)靜后好轉(zhuǎn)，后再次抽搐，遂就診我院急診，入院后完善予對(duì)癥止血、降顱壓等治療后好轉(zhuǎn)，同時(shí)完善核磁提示存在多發(fā)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形。入院前2年余，患兒當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善頭顱CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腦部靜脈畸形，建議觀察。入院前1年余，右眼突出，右眼眶及周圍皮膚血管影明顯，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未予明確診斷，遂就診當(dāng)?shù)匮劭漆t(yī)院，考慮為腦血管畸形所致，建議神經(jīng)外科就診。入院前4月余，左眼亦突出，表面可見血管影，后為進(jìn)一步診治，就診我科門診，考慮為腦血管畸形，建議住院介入治療。入院后申剛介入團(tuán)隊(duì)，診斷為軟腦膜動(dòng)靜脈瘺，隨及時(shí)介入治療。二、治療過程患兒是一種軟腦膜動(dòng)靜脈瘺，具有非常高的手術(shù)難度，目前患兒應(yīng)予以積極治療。家長(zhǎng)表示非常相信兒研所申剛介入團(tuán)隊(duì)，他們也多方了解，目前全國(guó)能完善兒童神經(jīng)介入治療的兒童醫(yī)院并不多，所以特別希望能幫幫孩子。完善相關(guān)檢察后，申剛主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行手術(shù)。在導(dǎo)管室氣管插管全麻成功后，行腦動(dòng)脈造影，可見左大腦中動(dòng)脈與矢狀竇形成動(dòng)靜脈瘺。使用微導(dǎo)管進(jìn)行彈簧圈填充、組織膠灌注等，成功對(duì)病灶處進(jìn)行栓塞，手術(shù)后再次造影可見動(dòng)靜脈瘺消失。手術(shù)過程順利結(jié)束。三、治療效果術(shù)后復(fù)查，無出血等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，一切活動(dòng)如常，家長(zhǎng)也對(duì)治療效果非常滿意。兒童顱內(nèi)腦血管畸形科普問答1.什么是腦血管畸形？正常腦血管有自己的形態(tài)，有與其他血管的聯(lián)系等。但是沒有按照正常生長(zhǎng)就是畸形，尤其是腦動(dòng)靜脈畸形，危害較大。2.兒童也會(huì)得腦血管畸形嗎？答：腦血管畸形一般認(rèn)為出生時(shí)即有（胚胎時(shí)期血管的異常分化所致），只不過有些是兒童時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，有些是成人時(shí)期發(fā)現(xiàn)。3.兒童腦血管畸形發(fā)病原因有哪些？答：關(guān)于發(fā)病機(jī)制，目前比較廣泛的認(rèn)識(shí)是由于胚胎時(shí)期血管在分化期間受到某些因素干擾，導(dǎo)致局部動(dòng)靜脈分化異常而形成畸形。4.兒童腦血管畸形有哪些癥狀表現(xiàn)？答：主要癥狀一般可能表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、頭疼、或畸形團(tuán)所在腦內(nèi)位置引起的局部神經(jīng)功能癥狀，如力弱、視物異常等，或者還有一些是破裂出血以后的癥狀等5.兒童腦血管畸形需要做哪些檢查？答：需要做MRI、MRA或CTA；對(duì)于有些大的畸形團(tuán)，腦CT可能也能看見。6.這些檢查有輻射嗎？對(duì)孩子危害大嗎？答：CT屬于放射線類，但劑量很小，基本沒有太大影響。核磁沒有輻射7.腦血管畸形有哪些治療方法？答：目前一般有介入微創(chuàng)、外科切除或伽馬刀這三種主要方法。8.神經(jīng)介入治療能具體介紹一下是怎么做嗎？答：一般是通過大腿根股動(dòng)脈穿刺，沿著大血管至頸動(dòng)脈、腦動(dòng)脈，用很細(xì)的微導(dǎo)絲、微導(dǎo)管到達(dá)畸形團(tuán)處，通過填塞彈簧圈或栓塞Onyx膠對(duì)異常的畸形團(tuán)進(jìn)行栓塞，在功能上把畸形血管治愈，大概是這么一個(gè)過程。9.神經(jīng)介入治療與傳統(tǒng)手術(shù)相比有哪些優(yōu)點(diǎn)？答：相較于外科切除，神經(jīng)介入比較直觀的一個(gè)就是創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，一般24小時(shí)后即可下地活動(dòng)；二是精準(zhǔn)治療病灶血管，出血少，不用把顱骨打開。10.神經(jīng)介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？風(fēng)險(xiǎn)大嗎？答：介入治療的風(fēng)險(xiǎn)和外科切除風(fēng)險(xiǎn)基本相同，大部分基本是安全的，當(dāng)然手術(shù)都具有一定風(fēng)險(xiǎn)。11.什么樣的腦血管畸形適合神經(jīng)介入治療？答：一般情況位于相對(duì)非功能區(qū)、畸形團(tuán)較小的，或者畸形團(tuán)較大而外科全切除困難僅需要部分栓塞者?；蛘邔?duì)于破裂出血的畸形，出血量不大者可考慮介入栓塞。具體找醫(yī)生判斷。12.神經(jīng)介入治療后能治愈嗎？一次能成功嗎？答：對(duì)于較小的畸形團(tuán)一般一次可治愈性栓塞。但對(duì)于較大的畸形團(tuán)，出于安全考慮可能需要分次進(jìn)行逐步栓塞。13.神經(jīng)介入治療后還需要注意什么？注意不要?jiǎng)×一顒?dòng)、哭鬧、大便通暢等，盡量避免誘發(fā)其破裂出血的一些危險(xiǎn)因素。14.目前患兒沒有任何異常，只是影像發(fā)現(xiàn)有腦血管畸形，用不用干預(yù)？不是都用干預(yù)，風(fēng)險(xiǎn)高的需要干預(yù)，具體可以咨詢醫(yī)生15.目前孩子突然出現(xiàn)了偏癱/抽搐癥狀，既往有腦血管畸形，但一直很健康，這兩個(gè)有關(guān)系嗎？答：不一定，血管畸形出血破裂導(dǎo)致或長(zhǎng)期血流異常導(dǎo)致，也可能沒有關(guān)系，需要去醫(yī)院進(jìn)一步分辨。16.兒童腦血管畸形還會(huì)在復(fù)發(fā)嗎？一般不會(huì)，但是需要定期監(jiān)測(cè)。17.腦血管畸形會(huì)遺傳嗎？答：雖然可能生下來就存在，但主要還是胚胎發(fā)育時(shí)期的問題，目前認(rèn)為遺傳性不高。18.家里有腦血管病的家族史，孩子目前很健康用去做檢查排除嗎？答：孩子如果沒有特殊癥狀，一般不必排查。為了更放心，想去做也沒有問題。19.腦動(dòng)脈瘤都會(huì)破裂出血嗎？發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤一定要做嗎？答：兒童腦動(dòng)脈瘤也比較常見，如果瘤體位于顱內(nèi)段血管，同時(shí)比較大者，一般情況下破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)還是比較高，多數(shù)情況下建議治療。20.兒童腦血管畸形神經(jīng)介入治療費(fèi)用大概多少？答：與畸形團(tuán)大小及栓塞程度，使用栓塞材料的多少有關(guān)，數(shù)萬至數(shù)十萬都有可能，具體根據(jù)手術(shù)情況而定。21.孩子目前已經(jīng)有過出血和偏癱的癥狀，神經(jīng)介入后，偏癱癥狀會(huì)立刻恢復(fù)嗎？不一定，根據(jù)具體病情而定，因?yàn)橛袝r(shí)候出血已經(jīng)把相應(yīng)的功能破壞了，神經(jīng)系統(tǒng)一旦破壞就不能再生了，介入手術(shù)可以防止或降低再次出血的風(fēng)險(xiǎn)，后期的恢復(fù)還需要結(jié)合康復(fù)鍛煉或高壓氧等一些輔助，慢慢恢復(fù)。22.目前查出孩子有動(dòng)脈瘤，醫(yī)院建議繼續(xù)觀察，觀察期間有什么注意的？答：一般要避免劇烈活動(dòng)，情緒穩(wěn)定，血壓穩(wěn)定，大便通暢等，盡量避免誘發(fā)其破裂出血的這些因素。23.孩子觀察期間出現(xiàn)了偏癱/抽搐等癥狀，是去綜合醫(yī)院的兒科好，還是去專門的兒童醫(yī)院呢？答：都可以，但是一般建議去有經(jīng)驗(yàn)或能夠處理畸形這類疾病的醫(yī)院去，關(guān)鍵是要找對(duì)醫(yī)生，而不僅僅是醫(yī)院，因?yàn)橛行┽t(yī)院不開展兒童這類疾病的治療。24.兒童腦血管畸形如果暫不需要治療的，對(duì)今后治療發(fā)育會(huì)有影響嗎？答：主要看破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，一般如果不出血的話，大的影響可能沒有，當(dāng)然有些可能會(huì)誘發(fā)癲癇發(fā)作等。還有就是對(duì)心理的影響，老是擔(dān)心的話，可以咨詢醫(yī)生。25.神經(jīng)介入治療后放了很多植入物，對(duì)兒童今后智力發(fā)育會(huì)有影響嗎？答：一般沒有太大影響。26.放了彈簧圈還能做核磁嗎？一般3.0T以下都可以，具體還是要問醫(yī)生或者看說明書27.術(shù)后有什么注意事項(xiàng)？術(shù)后可能會(huì)有幾天的不適感，必要時(shí)可以咨詢醫(yī)生，避免過度運(yùn)動(dòng)，過度情緒激動(dòng)28.術(shù)后需要定期復(fù)查嗎？需要29.一般需要住院多少天？不確定，看孩子恢復(fù)情況，大部分可能是在2周至1個(gè)月左右30.住院費(fèi)用醫(yī)保能報(bào)銷嗎？正常情況下都可以，具體還是要咨詢相關(guān)醫(yī)保部門介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病專科，一級(jí)臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并擔(dān)任：中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入?？漆t(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)。科室已開通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

有兩種方法可以檢查自己的腦血管是否有問題。首先是核磁共振或CT血管成像，簡(jiǎn)稱MRA。這種方法可以將腦血管的主要結(jié)構(gòu)顯示清楚，可以大致判斷是否存在動(dòng)脈瘤、腦血管畸形或血管狹窄等問題。這種檢查方法的優(yōu)勢(shì)在于不需要注射造影劑，對(duì)于對(duì)造影劑過敏的患者而言，可以放心使用，避免過敏的風(fēng)險(xiǎn)。第二種方法是血管超聲檢查，通過檢查頸部血管的血流速度來判斷血管是否狹窄。對(duì)于腦血管病患者而言，這種方法可以作為間歇性的檢查手段。血管超聲的優(yōu)勢(shì)在于沒有放射性輻射，且檢查費(fèi)用相對(duì)較低。這種檢查設(shè)備在專門的體檢機(jī)構(gòu)和各大醫(yī)院都有提供。詳情請(qǐng)咨詢鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢熱線：0371-55637578

腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機(jī)理、癥狀及治療預(yù)后上存在很大的差異，他們是一類什么樣的疾病，兩者又有啥區(qū)別和聯(lián)系呢？腦動(dòng)脈瘤是腦血管局部的異常擴(kuò)大，按病因可分為先天性、細(xì)菌性、外傷性、腫瘤性和動(dòng)脈硬化性，現(xiàn)多認(rèn)為是由于腦血管局部的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動(dòng)脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動(dòng)脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動(dòng)脈瘤會(huì)壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、視神經(jīng)等而造成復(fù)視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。而在腦動(dòng)靜脈畸形屬于腦血管畸形的一類，約占95%，現(xiàn)認(rèn)為是由于在腦的胚胎期原始動(dòng)脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內(nèi)皮細(xì)胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動(dòng)脈流入靜脈，形成血流短路，進(jìn)而形成異常的畸形血管團(tuán)。根據(jù)畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知功能障礙、突眼等。腦動(dòng)脈瘤和腦血管畸形最大的危險(xiǎn)在于其破裂出血，出血后常會(huì)有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團(tuán)多位于腦組織內(nèi)，出血位置多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，出現(xiàn)抽搐及神經(jīng)功能缺損的可能性較動(dòng)脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結(jié)構(gòu)內(nèi)存在“動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)”（非上述動(dòng)脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認(rèn)為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術(shù)。根據(jù)造影結(jié)果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術(shù)了解病灶局部的具體結(jié)構(gòu)，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎(chǔ)。只有通過造影我們才能確定開顱手術(shù)和介入治療哪種方案對(duì)于患者更安全、更有效。??單純就腦血管畸形的介入治療而言，對(duì)病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應(yīng)考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術(shù)或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險(xiǎn)，故對(duì)于不能完全栓塞的血管畸形，應(yīng)首先考慮栓塞動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)等易破裂出血結(jié)構(gòu)，降低患者的出血風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于腦血管畸形合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患者而言，應(yīng)根據(jù)腦血管造影等檢查仔細(xì)評(píng)估二者破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)后，決定采取何種治療方案更安全有效。對(duì)于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認(rèn)為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術(shù)與介入治療后殘余的腦血管畸形進(jìn)行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質(zhì)也決定了其治療腦動(dòng)脈瘤及腦血管畸形內(nèi)的動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的無效性和危險(xiǎn)性。腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤有啥區(qū)別？腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機(jī)理、癥狀及治療預(yù)后上存在很大的差異，那二者到底有啥區(qū)別呢？在腦血管畸形中，動(dòng)靜脈畸形約占95%，現(xiàn)認(rèn)為是由于在腦的胚胎期原始動(dòng)脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內(nèi)皮細(xì)胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動(dòng)脈流入靜脈，形成血流短路，進(jìn)而形成異常的畸形血管團(tuán)。根據(jù)畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知功能障礙、突眼等。而腦動(dòng)脈瘤是腦血管局部的異常擴(kuò)大，按病因可分為先天性、細(xì)菌性、外傷性、腫瘤性和動(dòng)脈硬化性,其中先天性占絕大多數(shù)，現(xiàn)多認(rèn)為是由于腦血管局部發(fā)育的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動(dòng)脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動(dòng)脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動(dòng)脈瘤會(huì)壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、視神經(jīng)等而造成復(fù)視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。腦血管畸形和動(dòng)脈瘤最大的危險(xiǎn)在于其破裂出血，出血后常會(huì)有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團(tuán)多位于腦組織內(nèi)，出血位置多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，出現(xiàn)抽搐及神經(jīng)功能缺損的可能性較動(dòng)脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結(jié)構(gòu)內(nèi)存在“動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)”（非上述動(dòng)脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認(rèn)為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術(shù)。根據(jù)造影結(jié)果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術(shù)了解病灶局部的具體結(jié)構(gòu)，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎(chǔ)。只有通過造影我們才能確定開顱手術(shù)和介入治療哪種方案對(duì)于患者更安全、更有效。??單純就腦血管畸形的介入治療而言，對(duì)病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應(yīng)考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術(shù)或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險(xiǎn)，故對(duì)于不能完全栓塞的血管畸形，應(yīng)首先考慮栓塞動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)等易破裂出血結(jié)構(gòu)，降低患者的出血風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于腦血管畸形合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患者而言，應(yīng)根據(jù)腦血管造影等檢查仔細(xì)評(píng)估二者破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)后，決定采取何種治療方案更安全有效。對(duì)于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認(rèn)為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術(shù)與介入治療后殘余的腦血管畸形進(jìn)行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質(zhì)也決定了其治療腦動(dòng)脈瘤及腦血管畸形內(nèi)的動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的無效性和危險(xiǎn)性。