腦血管畸形

患者男性48歲，主訴頭暈1月余。于2022年9月初出現(xiàn)頭暈癥狀，多出現(xiàn)在晨起，持續(xù)約1小時(shí)自行緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT提示：左小腦小腦占位。9月19日查頭顱核磁提示：左側(cè)后顱窩占位，考慮腦膜瘤。建議上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療。患者及家屬為進(jìn)一步治療來我科，入院后根據(jù)影像學(xué)檢查，后顱窩占位診斷明確，手術(shù)能夠解除患者癥狀。完善術(shù)前準(zhǔn)備后擇期行后正中入路后顱窩占位性病變切除術(shù)，術(shù)中顯微鏡下全切病變，周邊血管保護(hù)好，手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理提示：海綿狀血管瘤。

治療前患者年輕女性，急診入院，劇烈頭痛，嘔吐，頭暈；顱腦CT顯示小腦出血，腦干受壓。明顯可見血腫周圍血管影。完善磁共振以及全腦血管造影顯示小腦靜脈畸形，出血最大可能是靜脈畸形并海綿狀血管瘤出血。手術(shù)難點(diǎn)：壓迫腦干，靜脈畸形要保護(hù)不要損傷到，位置深在。病人年輕，醫(yī)生心理壓力大。治療方案：手術(shù)清除血腫盡量切除海綿狀血管瘤，保護(hù)腦干及靜脈畸形；手術(shù)充分減壓，要打開枕骨大孔，必要時(shí)打開寰椎后弓治療后治療后120天患者恢復(fù)正常生活及工作能力

33歲安徽小伙子，頭痛伴發(fā)作性癲癇一個(gè)月。診斷：右側(cè)額葉血管畸形。目前，血管畸形的治療方法主要包括以下四種：1、保守觀察；2、手術(shù)切除；3、血管栓塞；4、放射治療。不同的患者到底應(yīng)該選擇哪一種治療方法更合適呢？每種方法各有優(yōu)缺點(diǎn)。我們既不能聽天由命，消極觀望；也不能過分依賴一種方法（天外飛仙除外）。如果我們能夠借助每種方法的優(yōu)點(diǎn)，或許是一種更好的選擇。也就是說，如果我們采用微創(chuàng)介入的方法先把一個(gè)大的病變或者流量大的病變慢慢變成一個(gè)體積相對(duì)小、流量相對(duì)低的病變，然后采用手術(shù)切除、放射治療、靜脈入路的方法一舉殲滅病灶可能是一種相對(duì)更為穩(wěn)妥安全的辦法。這個(gè)年輕患者，年齡小，一切才剛剛開始。安全和功能保留第一，也是患者特別關(guān)注的。我們決定采用多種手段相結(jié)合分期治療的方法謹(jǐn)慎穩(wěn)步推進(jìn)完成。第一次手術(shù)：今日先超選6個(gè)分支小血管給予栓塞，去其枝葉，保留主干，結(jié)構(gòu)逐步顯山露水，清晰可見引流靜脈的起始部，為二期手術(shù)做足準(zhǔn)備～～～栓塞結(jié)束之后的即刻情況，病變已經(jīng)明顯變小，流量明顯變低。術(shù)后查房，患者自訴頭痛基本消失，癲癇未發(fā)作（繼續(xù)輔助藥物控制一段時(shí)間）。爭(zhēng)取下一次手術(shù)一舉消滅殘余的病灶～～～二期治療：今天是12.5繼續(xù)栓塞最后，畸形基本看不見了哈術(shù)后查體：神志、運(yùn)動(dòng)、感覺和語(yǔ)言均正常

腦血管畸形開顱術(shù)后腦積水顱內(nèi)感染，1年內(nèi)經(jīng)2次腦室分流術(shù)，長(zhǎng)時(shí)間腦室外引流和腰大池引流仍無效，李小勇腦脊液科治后變回漂亮女孩患者女，18歲，云南西雙版納傣族自治州人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者于2019年1月25日上午突發(fā)劇烈頭痛，伴惡心嘔吐，無法低頭，送往附近的某醫(yī)院，查頭顱CT示腦出血（圖-1），CTA示左額葉血管畸形（片子丟失），在當(dāng)?shù)氐牡?家醫(yī)院給予對(duì)癥治療2天后仍無緩解。圖-1：2019年1月25日頭顱CT因此，2019年1月27日轉(zhuǎn)住入上級(jí)的第2家云南省昆明市某三甲醫(yī)院，住院4天后即2019年1月31日，按計(jì)劃進(jìn)行血管畸形介入栓塞手術(shù)，術(shù)前查CDA（圖-2）。圖-2：2019年1月31日頭顱CDA但血管畸形介入栓塞術(shù)中出現(xiàn)腦出血，急診轉(zhuǎn)行開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)（圖-3）；術(shù)后入住ICU給予鎮(zhèn)靜等對(duì)癥處理。圖-3：2019年1月31日頭顱CT但術(shù)后2天，開始出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.2度左右，查頭顱CT出血有減少（圖-4）。圖-4：2019年2月2日頭顱CT昆明開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后9天即2019年2月9日，患者意識(shí)好轉(zhuǎn)后，轉(zhuǎn)入普通病房給予對(duì)癥治療。開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后12天即2019年2月12日，查頭顱血管造影（圖-5）示未見明顯異常，CT發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張（圖-6），未處理。圖-5：2019年2月12日頭顱血管造影圖-6：2019年2月12日頭顱CT開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后18天即2019年2月18日，查頭顱核磁腦室又有擴(kuò)張（圖-7），仍未處理。圖-7：2019年2月18日頭顱核磁2019年3月2日（該院住院治療（開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后）34天）出院，出院時(shí)腦積水未解決。第2家醫(yī)院出院1周后即2019年3月9日，第2次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫可達(dá)38度，嗜睡，胡言亂語(yǔ)，伴嘔吐，骨窗膨隆。2019年3月10日（開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后42天），為治療腦積水，第2次至給予手術(shù)的醫(yī)院（第2家醫(yī)院），次日即2019年3月11日，進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)中留取腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)，術(shù)前術(shù)后頭顱CT對(duì)比（圖-8）。圖-8：2019年3月11日術(shù)前術(shù)后頭顱CT腦室腹腔分流術(shù)后3天即2019年3月13日，腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，查頭顱CT示骨窗膨隆有減輕（圖-9）。圖-9：2019年3月13日頭顱CT腦室腹腔分流術(shù)后10天即2019年3月20日，查頭顱CT示骨窗變塌陷（圖-10）。圖-10：2019年3月20日頭顱CT第2次住院30天即2019年4月9日好轉(zhuǎn)出院，出院前頭顱CT示骨窗塌陷，顱骨缺損（圖-11）。圖-11：2019年4月8日頭顱CT第2次出院后13天即2019年4月22日（腦室腹腔分流術(shù)后43天），第3次發(fā)熱，體溫最高達(dá)38度，伴嘔吐，右下腹疼痛，第3次住院：第2次住入家附近的醫(yī)院（第1家），給予按腸炎治療，仍反復(fù)發(fā)熱，2019年4月28日（腦室腹腔分流術(shù)后49天），體溫達(dá)40度，給予抗生素治療后好轉(zhuǎn)，第3次住院治療16天即2019年5月8日，查頭顱CT病情好轉(zhuǎn)后出院，出院前查頭顱CT示骨窗塌陷，腦室稍有擴(kuò)張（圖-12）。圖-12：2019年5月8日頭顱CT但第3次出院后僅9天的時(shí)間內(nèi)，逐漸出現(xiàn)骨窗膨隆，第4次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38-39度之間，于2019年5月17日（開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后106天；腦室腹腔分流術(shù)后68天），第4次住院：第3次住入給予手術(shù)的醫(yī)院，查頭顱CT示腦室有擴(kuò)張，骨窗（片子丟失），查腹部CT（圖-13）后考慮分流堵管。圖-13：2019年5月17日給予美羅培南及萬古霉素，給予把分流管腹腔挑出體外接引流袋持續(xù)引流，引流液呈黃色渾濁，伴絮狀物。第4次住院治療5天即2019年5月23日，查頭顱CT和核磁示骨窗膨隆減輕，腦室仍擴(kuò)張（圖-14、圖-15），繼續(xù)給予美羅培南及萬古霉素治療。圖-14：2019年5月23日頭顱CT圖-15：2019年5月23日頭顱核磁增強(qiáng)繼續(xù)治療20余天，給予美羅培南及萬古霉素治療后體溫變正常，期間兩次查頭顱CT骨窗塌陷（圖-16、圖-17），于2019年6月17日（第4次住院30天）出院回家，但仍需間斷更換引流袋。圖-16：2019年5月25日頭顱CT圖-17：2019年6月15日頭顱CT但第4次出院后3個(gè)月即2019年9月21日，因引流管出現(xiàn)堵塞（圖-18），第5次住院：第4次住入給予手術(shù)的醫(yī)院。圖-18：2019年9月21日頭顱CT給予輸注阿米卡星9天后引流管變通常，引流液變清亮，期間兩次查頭顱CT（圖-19、圖-20）認(rèn)為“引流正?！?；2019年9月30日（第5次住院治療9天）再次攜帶外引流袋出院。圖-19：2019年9月22日頭顱CT圖-20：2019年9月24日頭顱核磁第5次出院后半個(gè)月即2019年10月16日，因引流不出腦脊液，第6次住院：第5次入住給予手術(shù)的醫(yī)院，查頭顱CT（圖-21）后認(rèn)為引流管堵塞，拔除原有分流管，并行腦室沖洗。圖-21：2019年10月16日頭顱CT2019年10月21日（第6次住院后5天），但病情并沒有明顯好轉(zhuǎn)，患者此時(shí)已變得不認(rèn)識(shí)人，醫(yī)院給予重新放入腦室腹腔分流管+Ommaya囊外引流（圖-22）。圖-22：2019年10月21日頭顱CT2019年10月24日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后3天），腦脊液化驗(yàn)有細(xì)菌示氟氏檸檬酸桿菌，通過Ommaya囊注入多粘菌素B。2019年11月6日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后16天），腦脊液化驗(yàn)仍有細(xì)菌示鮑曼不動(dòng)桿菌，查頭顱CT示腦室仍有擴(kuò)張（圖-23），意識(shí)變差，小便失禁，加用腰大池引流。圖-23：2019年11月6日頭顱CT2019年11月7日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后17天），查頭顱CT示腦室有變?。▓D-24）。圖-24：2019年11月7日頭顱CT2019年11月22日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后32天），患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，細(xì)菌被消滅，查頭顱CT示腦室雖仍有擴(kuò)張（圖-25），但是出現(xiàn)了黑皮并發(fā)癥，之前白皙的臉變成了黑臉，類似于黑人或肝病晚期的面容，但可下地活動(dòng)鍛煉，家屬敘述孩子生病期間一直挺“樂觀”。圖-25：2019年11月22日頭顱CT病情短暫好轉(zhuǎn)半月后即2019年12月12日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后52天），再次出現(xiàn)發(fā)熱38.2度，伴反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清，小便失禁，走路不穩(wěn)，查頭顱CT示骨窗又有膨?。▓D-26）；腰椎核磁（圖-27）有感染（腰大池引流所致）。圖-26：2019年12月14日頭顱CT圖-27：2019年12月14日腰椎核磁當(dāng)?shù)蒯t(yī)生實(shí)在沒有辦法了，醫(yī)生跟家屬說：以后就讓腦積水這樣下去吧，就是孩子以后會(huì)傻些。家屬無法接受這樣的治療結(jié)果，希望繼續(xù)治療，治療期間三次查頭顱影像（圖-28、圖-29、圖-30）均示腦室仍一直擴(kuò)張。圖-28：2019年12月16日頭顱CT圖-29：2019年12月17日頭顱CT圖-30：2019年12月23日頭顱核磁繼續(xù)治療2周因病情仍沒有任何好轉(zhuǎn)，此時(shí)醫(yī)生又對(duì)家屬說：“可以最后考慮一下腦室鏡手術(shù)吧，不過醫(yī)生沒有一點(diǎn)把握，很可能術(shù)后孩子比現(xiàn)在還會(huì)傻些，家屬能接受嗎？”患者的母親說：“我更不能接受呀”。家屬通過網(wǎng)絡(luò)查詢，并多方打聽找到了北京的李小勇腦脊液科，這時(shí)該院的一位醫(yī)生也才說：“聽說過李小勇的名字，但就是不知道傳說的他，是真還是假的有治這種別人都治不了的病的能力”。家屬毅然決定到李小勇腦脊液科進(jìn)行治療。二、李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果患者開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后11個(gè)月內(nèi)：6次住院、2次腹腔分流術(shù)、長(zhǎng)時(shí)間腦室外引流、ommaya囊和腰大池引流，仍間斷高熱，胡言亂語(yǔ)，反復(fù)腦積水，嚴(yán)重顱內(nèi)感染；家屬帶著患者乘坐飛機(jī)從云南省昆明市來到北京的李小勇腦脊液科。2019年12月26日入院時(shí)：精神差，睡眠差，黑皮并發(fā)癥，間斷發(fā)熱伴語(yǔ)言混亂11月，記憶力差，假性笑容（家屬敘述，患者病后從來沒有哭過，每天都是笑著），骨窗張力高（圖-31）。圖-31：2019年12月26日入院時(shí)入院時(shí)后次日查頭顱CT示腦室擴(kuò)張；腦室分流術(shù)后，Ommaya囊置入術(shù)后；血管畸形介入栓塞術(shù)后；開顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后（圖-32）。圖-32：2019年12月27日入院時(shí)頭顱CT入院后3天即2019年12月29日，進(jìn)行了原腦室腹腔分流管和Ommaya囊拔除術(shù)+腦室腹壁外引流術(shù)（圖-33）。圖-33：2019年12月29日術(shù)后頭顱CT入院治療5天即2019年12月31日，引流出腦脊液渾濁，骨窗變塌陷（圖-34），查頭顱CT骨窗塌陷，腦室縮小，但顳角仍大（圖-35）。圖-34：2019年12月31日?qǐng)D-35：2019年12月31日頭顱CT入院治療13天即2020年1月8日，骨窗進(jìn)一步塌陷，引流出的腦脊液淡黃渾濁（圖-36）。圖-36：2020年1月8日入院治療18天即2020年1月13日，進(jìn)行了全腦血管造影術(shù)，未見明顯異常（圖-37）。圖-37：2020年1月13日頭顱CDA入院治療36天即2020年1月31日，查頭顱CT示右側(cè)顳角擴(kuò)張變大（圖-38）。圖-38：2020年1月31日頭顱CT入院治療37天即2020年2月1日，右側(cè)顳角腹壁外引流術(shù)；查頭顱CT示引流術(shù)后狀態(tài)（圖-39）。圖-39：2020年2月1日頭顱CT入院治療41天即2020年2月5日，患者變得言語(yǔ)清醒，意識(shí)完全清楚，面部表情變的正常，兩側(cè)引流袋引流出的腦脊液顏色不同（腦室不通）（圖-40）；查頭顱CT示腦室縮小（圖-41）。圖-40：2020年2月5日?qǐng)D-41：2020年2月5日頭顱CT入院治療47天即2020年2月11日下午1點(diǎn)左右，李小勇主任做完三臺(tái)手術(shù)返回醫(yī)生辦公室后，患者的母親含著眼淚說：“她女兒患病一年多后，發(fā)現(xiàn)孩子的記憶力現(xiàn)在才是真正的恢復(fù)了，生病后一直都以為孩子是怕家人傷心，故意表現(xiàn)出樂觀沒事的樣子。但在李小勇腦脊液科治療1個(gè)多月后，發(fā)現(xiàn)孩子的記憶顯著恢復(fù)了，昨天孩子可以用手機(jī)購(gòu)物了，突然以為還在昆明或老家的西雙版納，她讓父親去老家的一條街上取她網(wǎng)購(gòu)的東西。告知她現(xiàn)在在北京。孩子非常詫異地問：我們?cè)趺磥淼奖本┑?？母親回答：坐飛機(jī)。孩子問：那我怎么不知道？我怎么病了呢？原來這一年，她（患者）連自己生病都一直不知道呀！這時(shí)孩子想起了同學(xué)，用手機(jī)視頻聯(lián)系到了自己的同學(xué)。同學(xué)看到了她現(xiàn)在這樣的病態(tài)，哭了起來。孩子此時(shí)用手機(jī)的鏡子看看自己，發(fā)現(xiàn)自己的半個(gè)腦袋都塌下去成了一個(gè)大坑，此時(shí)再不是以往那個(gè)不在乎的樣子，特別傷心地哭了起來，在對(duì)方的版納的同學(xué)安慰下，才慢慢地安定了下來。入院治療55天即2020年2月19日，頭顱CT示引流術(shù)后狀態(tài)（圖-42）。圖-42：2020年2月19日頭顱CT入院治療73天即2020年3月9日，引流管壁內(nèi)有淡紅色腦脊液（圖-43）。圖-43：2020年3月9日入院治療95天即2020年3月31日，兩側(cè)引流的腦脊液變清亮透明（圖-44）。圖-44：2020年3月31日繼續(xù)治療2個(gè)月后腦脊液各項(xiàng)化驗(yàn)變正常后于2020年6月18日，進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)（圖-45）。圖-45：2020年6月19日頭顱CT2020年7月1日（李小勇腦脊液科治療185天）出院，出院時(shí)：神清語(yǔ)明，肢體活動(dòng)正常，入院時(shí)發(fā)黑的面容變得正常（圖-46）；出院前一天女孩的爸爸在西雙版納通過微信表達(dá)了對(duì)李小勇腦脊液科的感謝（圖-47），出院時(shí)頭顱CT示顱骨有缺損（圖-48）。圖-46：2020年7月1日?qǐng)D-47：2020年7月1日患者的父親微信截圖圖-48：出院時(shí)頭顱CT三、第1次出院后隨訪出院后2個(gè)月即2020年8月，家屬發(fā)來視頻：身體一切正常，經(jīng)常跟父親打羽毛球（圖-49）。圖-49：2020年8月四、第2次李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果為進(jìn)行顱骨修補(bǔ)，出院后1年零4個(gè)月即2021年10月21日，再次來到李小勇腦脊液科；入院時(shí)：身體一切正常，僅遺留顱骨缺損（圖-50）；頭顱CT示顱骨缺損（圖-51）。圖-50：2021年10月21日?qǐng)D-51：2021年10月21日頭顱CT顱骨修補(bǔ)術(shù)后14天即2021年11月17日出院，出院時(shí)：身體一切正常，手術(shù)切口愈合良好（圖-52）；出院時(shí)頭顱CT示無異常（圖-53）。圖-52：2021年11月17日?qǐng)D-53：出院時(shí)頭顱CT五、第2次出院后隨訪出院后3個(gè)月即2022年3月，家屬發(fā)來視頻：學(xué)習(xí)、日常生活完全正常，還時(shí)常自己開車外出（圖-54）；頭顱CT無異常（圖-55）。圖-54：2022年3月圖-55：2022年3月頭顱CT出院后10個(gè)月即2022年9月25日，現(xiàn)在不可思議地已恢復(fù)為極漂亮的大姑娘，身體一切正常，經(jīng)常跟家人一起去旅游（圖-56）。圖-56：2022年9月25日

腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤，是較少見的血管畸形。由于其外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動(dòng)力學(xué)改變可能會(huì)誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。腦靜脈畸形通常沒有癥狀，少數(shù)情況下，可能會(huì)因?yàn)榱魅肓吭黾?、靜脈流出受阻或小的動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致靜脈壓力增加而出現(xiàn)癥狀。如果發(fā)生出血，通常是由于合并的海綿狀血管瘤所致。幕下的腦靜脈畸形比幕上的更容易出血。腦靜脈畸形在CT和MRI上均可被診斷，其表現(xiàn)為彎曲狀強(qiáng)化信號(hào)或流空，并伴有擴(kuò)張的髓靜脈增強(qiáng)（“水母頭征”）。腦血管造造影示診斷腦靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈扇形匯集成一條擴(kuò)張的中央靜脈干，呈“水母頭”樣結(jié)構(gòu)，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動(dòng)靜脈短路征象。動(dòng)脈期和腦血流循環(huán)時(shí)間正常。在大多數(shù)患者中，DVA是正常變異，不需要治療，可觀察隨訪。對(duì)于出血患者，可以針對(duì)血腫治療，手術(shù)不建議切除異常靜脈，以免影響正常引流，引起腦組織靜脈性梗死、腦組織腫脹、淤血等嚴(yán)重后果。?