腦血管畸形

腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是顱內(nèi)動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，進(jìn)而導(dǎo)致腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂一種先天性腦變異性疾病。動(dòng)靜脈畸形病理結(jié)構(gòu)由異常擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)和“動(dòng)脈化”增粗的引流動(dòng)脈組成。腦動(dòng)靜脈畸形的病因尚不明確，據(jù)推測(cè)與先天發(fā)育異常有關(guān)，并有家族遺傳傾向。腦動(dòng)靜脈畸形Spetzler-Martin分級(jí)系統(tǒng)根據(jù)形態(tài)大小、畸形血管團(tuán)的位置、靜脈引流方式不同分為I-V級(jí)。腦動(dòng)靜脈畸形好發(fā)于青少年（平均診斷年齡22歲），女性多于男性。根據(jù)腦動(dòng)靜脈畸形是否出血患者臨床表現(xiàn)不同，未出血的AVM患者多臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損等，或者無(wú)臨床癥狀。出血的AVM患者可表現(xiàn)為劇烈頭痛、卒中、嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、甚至腦疝死亡。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）的診斷手段包括頭部CT/CT動(dòng)脈血管成像（CTA）、MRI/MRI血管成像（MRA）和腦動(dòng)脈造影（DSA），其中DSA是診斷腦動(dòng)靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。降低患者再出血風(fēng)險(xiǎn)，盡可能消除動(dòng)靜脈之間的短路，恢復(fù)正常血流動(dòng)力學(xué)是腦動(dòng)靜脈畸形的治療原則，治療方法包括開(kāi)顱手術(shù)切除、血管內(nèi)介入栓塞、和伽馬刀放射治療。

中風(fēng)離青年人并不遠(yuǎn)！年齡不到40歲也會(huì)發(fā)生“腦出血”，原因何在？ 最常見(jiàn)的一個(gè)病因就是存在“腦血管畸形”，其中以“動(dòng)靜脈型血管畸形”最常見(jiàn)，約占全部病人的78%。 腦血管畸形是先天性的血管發(fā)育異常，約70%的病人在40歲以前發(fā)病，多表現(xiàn)為腦出血，其中蛛網(wǎng)膜下腔出血占半數(shù)左右。只要病因不去除，出血可以隨時(shí)發(fā)生、反復(fù)發(fā)生！ 還可出現(xiàn)癲癇、偏癱、一側(cè)搏動(dòng)性頭痛、失語(yǔ)、失讀、失算、眩暈、復(fù)視、眼顫、步態(tài)不穩(wěn)、大腦的慢性損害和發(fā)育障礙、精神異常等。 如何早期診斷腦血管畸形？ 根據(jù)上述臨床癥狀，可盡早行神經(jīng)影像評(píng)估，早期確診！

20*年*月*日，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（福建省神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心）余良宏主任接到院領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)緊急電話，福建醫(yī)科大學(xué)一位在三明市第一醫(yī)院實(shí)習(xí)的女同學(xué)突發(fā)腦出血，生命垂危。各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)高度重視，考慮該同學(xué)病情危重，轉(zhuǎn)運(yùn)途中病情可能突變，決定指派腦血管病專家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進(jìn)行搶救。經(jīng)過(guò)多方努力，女同學(xué)最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血，我們很少將這兩個(gè)詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中，“腦出血”是中老年人的專屬，腦內(nèi)出血（ICH）是腦卒中（俗稱：中風(fēng)）常見(jiàn)的第二大發(fā)病形式（第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中：腦梗死），中老年出血以高血壓腦出血常見(jiàn)，青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形？顧名思義，腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前，我們應(yīng)該對(duì)正常的血管結(jié)構(gòu)有一個(gè)大概認(rèn)識(shí)。器官和組織的正常生命活動(dòng)依賴正常的血管系統(tǒng)：動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血，通過(guò)動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過(guò)程中，動(dòng)脈的分支越來(lái)越多，動(dòng)脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈，血管越來(lái)越大，靜脈壓力也越來(lái)越大。舉個(gè)例子：動(dòng)脈就像供水系統(tǒng)，從自來(lái)水站開(kāi)始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來(lái)越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬(wàn)戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場(chǎng)所。 心臟的每次泵血，通過(guò)動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過(guò)程中，動(dòng)脈的分支越來(lái)越多，動(dòng)脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈，血管越來(lái)越大，靜脈壓力也越來(lái)越大。舉個(gè)例子：動(dòng)脈就像供水系統(tǒng)，從自來(lái)水站開(kāi)始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來(lái)越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬(wàn)戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場(chǎng)所。 ■腦血管畸形的分類。腦血管畸形有多種類型，可出現(xiàn)動(dòng)脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細(xì)血管系統(tǒng)異常、動(dòng)脈-毛細(xì)血管-靜脈系統(tǒng)異常和動(dòng)靜脈系統(tǒng)異常溝通等，包含動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。其中腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）占血管畸形比例最高（44％-60％），且危害相對(duì)較大，本文重點(diǎn)介紹。 ■了解腦動(dòng)脈畸形。什么腦動(dòng)靜脈畸形？腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）是腦動(dòng)靜脈之間通過(guò)異常血管網(wǎng)而非中間毛細(xì)血管床相連接的一種血管畸形，這些異常血管網(wǎng)稱為血管巢（nidus）。異常的血管團(tuán)由粗大的供血?jiǎng)用}、血管巢、引流靜脈組成。供血?jiǎng)用}（引流靜脈）和正常動(dòng)靜脈直接相連，相比正常“動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管”體系，供血?jiǎng)用}比微動(dòng)脈更粗大，血流的阻力更小，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈?；窝軋F(tuán)低阻力、高流速，是腦動(dòng)靜脈畸形的病理生理基礎(chǔ)。 腦動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀？動(dòng)靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中，一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作（羊癲風(fēng)）、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失（如視覺(jué)中樞-枕葉的動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損）或無(wú)癥狀。腦內(nèi)出血：腦內(nèi)出血是動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。為39％-53％動(dòng)靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機(jī)制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎(chǔ)上，血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢？綜合諸多學(xué)者的觀點(diǎn)，就群體而言，動(dòng)靜脈畸形的出血風(fēng)險(xiǎn)為每年2％-4％。就個(gè)體而言，年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團(tuán)位置較深、合并動(dòng)脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)由專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)判。出血的危害有多大？我們估計(jì)每次出血所致的死亡率為10％，致殘率（神經(jīng)功能缺失）為30％-50％。動(dòng)靜脈畸形是否出血（再出血）與患者的治療、預(yù)后密切相關(guān)。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者，是否出血、能否降低出血概率是我們對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形最關(guān)心的。癲癇發(fā)作：約占40％-50％的病例，尤其多見(jiàn)于較大的動(dòng)靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等，短暫發(fā)作后可恢復(fù)正常狀態(tài)。腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機(jī)制：1、畸形團(tuán)周圍腦組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變：畸形血管團(tuán)低阻力，高流速，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈。致使周圍腦組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變（可異常放電）；2、畸形團(tuán)對(duì)腦組織的刺激作用（點(diǎn)火作用）：畸形團(tuán)的占位效應(yīng)對(duì)周圍正常腦組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動(dòng)靜脈畸形患者必須經(jīng)過(guò)神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療，應(yīng)定期隨訪。對(duì)于難治性癲癇，采取外科治療是合理的?！つX動(dòng)靜脈畸形如何處理？盡管近年來(lái)在腦動(dòng)靜脈畸形的研究取得了很多進(jìn)展，但目前還沒(méi)有成熟的藥物可以消除畸形團(tuán)或者減少出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形的處理方法包括保守觀察和外科干預(yù)，其中外科干預(yù)包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療（介入治療）、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異，具體治療方案由專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估后決定。 總結(jié)：青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起，腦血管畸形中比例最高的是腦動(dòng)靜脈畸形。腦血管畸形是一類復(fù)雜的疾病，可引起腦出血、腦梗死、羊癲風(fēng)、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異，應(yīng)具體病人具體分析，確診腦血管畸形后，應(yīng)尋求專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估和治療。腦血管畸形應(yīng)早診斷，早管理。不容樂(lè)觀的是，臨床上大部分病人是因?yàn)槟X出血到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確診的。我們呼吁，腦血管檢查應(yīng)作為日常體檢的必檢內(nèi)容，這是“頭”等大事！磁共振腦血管造影（MRA）是一種無(wú)創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。

近日，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科通過(guò)復(fù)合手術(shù)成功救治一例14歲腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的急癥病例?；純海?4歲，女性，在清晨突然感到劇烈頭痛、嘔吐，隨之出現(xiàn)持續(xù)近1分鐘的抽搐。經(jīng)120送至我院急診。急診CT提示右側(cè)額葉血腫，血腫破入腦室、蛛網(wǎng)膜下腔，腦中線結(jié)構(gòu)移位。由于出血量巨大，顱內(nèi)壓持續(xù)升高，隨之而來(lái)的腦水腫、腦疝可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至危及生命?；純耗壳凹毙璧闹委煷胧┦情_(kāi)顱手術(shù)，通過(guò)神經(jīng)外科顯微技術(shù)清除顱內(nèi)血腫，降低顱內(nèi)壓，減少腦組織受損。而導(dǎo)致出血的最大原因是大腦血管動(dòng)靜脈畸形，該血管畸形極可能在手術(shù)中間再次出血，帶來(lái)更大的顱腦損傷，甚至直接威脅生命。動(dòng)靜脈畸形需要通過(guò)血管內(nèi)的介入治療，封堵畸形團(tuán)及供血?jiǎng)用}，降低出血的風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)合手術(shù)技術(shù)平臺(tái)很好的解決這兩個(gè)技術(shù)難點(diǎn)。復(fù)合手術(shù)室又稱雜交手術(shù)室，是手術(shù)治療和信息技術(shù)共同發(fā)展的產(chǎn)物，可集術(shù)前診斷、術(shù)中治療與術(shù)后評(píng)估于一體。除具備手術(shù)室的功能外，復(fù)合手術(shù)室在手術(shù)區(qū)域內(nèi)安裝大型醫(yī)學(xué)影像設(shè)備，如DSA、MRI、CT及C臂X光機(jī)等。通過(guò)融合影像檢查、血管介入治療、外科手術(shù)為一體，是對(duì)醫(yī)院的設(shè)施水準(zhǔn)、醫(yī)療水平、管理水平的高度體現(xiàn)。經(jīng)過(guò)術(shù)前討論及準(zhǔn)備，在我院神經(jīng)外科、導(dǎo)管室、放射科、麻醉、手術(shù)護(hù)理團(tuán)隊(duì)的共同參與下，患兒的急診治療在我院復(fù)合手術(shù)室內(nèi)展開(kāi)。神外團(tuán)隊(duì)通過(guò)腦血管DSA明確了出血的病因?yàn)榇竽X動(dòng)靜脈畸形，隨后通過(guò)血管內(nèi)介入治療封堵畸形團(tuán)及供血?jiǎng)用}。緊接在顯微鏡輔助下開(kāi)顱手術(shù)，完全清除血腫并切除血管畸形結(jié)構(gòu)。術(shù)后的血管造影證實(shí)血管畸形團(tuán)完全消失，導(dǎo)致顱內(nèi)出血的病因得以根治。"復(fù)合手術(shù)"這一概念自1996年由英國(guó)學(xué)者Angelini提出以來(lái)已由心臟外科擴(kuò)展至血管外科、脊柱外科、神經(jīng)外科等多個(gè)學(xué)科。復(fù)合手術(shù)室把原本“分而治之”的手術(shù)、介入治療和影像學(xué)診斷統(tǒng)一起來(lái)，患兒不需要在手術(shù)室和導(dǎo)管室之間轉(zhuǎn)移，不需要多次麻醉，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后并發(fā)癥。復(fù)合手術(shù)并非介入影像設(shè)備與常規(guī)手術(shù)室的單純疊加，而是多種技術(shù)綜合應(yīng)用處理同一疾患，相互配合，相互補(bǔ)充。在該病例的救治中，腦血管造影除了明確疾病診斷外，還清楚地顯示了供血?jiǎng)用}的來(lái)源、畸形團(tuán)的位置、骨窗和硬腦膜與深部病灶的關(guān)系，對(duì)術(shù)中定位和顯微切除的范圍有明確的指示作用；介入治療可阻斷畸形團(tuán)的血供來(lái)源，降低術(shù)中出血的風(fēng)險(xiǎn)，為完全根除疾病病根創(chuàng)造條件；通過(guò)腦血管造影還可對(duì)手術(shù)切除效果進(jìn)行實(shí)時(shí)的反饋，極大提高了疾病的治療效果和手術(shù)安全性。目前我院已開(kāi)展多例一期復(fù)合或延期復(fù)合手術(shù)，包括顱內(nèi)腦血管疾病、顱內(nèi)富血供腫瘤、硬腦膜富血供腫瘤以及頭面部復(fù)雜動(dòng)靜脈血管瘤等單一模式下的治療效果不理想的疾病。復(fù)合手術(shù)作為一種新興技術(shù)，綜合運(yùn)用神經(jīng)外科顯微手術(shù)技術(shù)、介入診療技術(shù)及神經(jīng)影像技術(shù)治療復(fù)雜神經(jīng)外科疾病，手術(shù)安全性更高，具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。值得在兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治中推廣。