腦血管畸形

近日，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科通過復(fù)合手術(shù)成功救治一例14歲腦動靜脈畸形破裂出血的急癥病例?；純海?4歲，女性，在清晨突然感到劇烈頭痛、嘔吐，隨之出現(xiàn)持續(xù)近1分鐘的抽搐。經(jīng)120送至我院急診。急診CT提示右側(cè)額葉血腫，血腫破入腦室、蛛網(wǎng)膜下腔，腦中線結(jié)構(gòu)移位。由于出血量巨大，顱內(nèi)壓持續(xù)升高，隨之而來的腦水腫、腦疝可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至危及生命。患兒目前急需的治療措施是開顱手術(shù)，通過神經(jīng)外科顯微技術(shù)清除顱內(nèi)血腫，降低顱內(nèi)壓，減少腦組織受損。而導(dǎo)致出血的最大原因是大腦血管動靜脈畸形，該血管畸形極可能在手術(shù)中間再次出血，帶來更大的顱腦損傷，甚至直接威脅生命。動靜脈畸形需要通過血管內(nèi)的介入治療，封堵畸形團及供血動脈，降低出血的風(fēng)險。復(fù)合手術(shù)技術(shù)平臺很好的解決這兩個技術(shù)難點。復(fù)合手術(shù)室又稱雜交手術(shù)室，是手術(shù)治療和信息技術(shù)共同發(fā)展的產(chǎn)物，可集術(shù)前診斷、術(shù)中治療與術(shù)后評估于一體。除具備手術(shù)室的功能外，復(fù)合手術(shù)室在手術(shù)區(qū)域內(nèi)安裝大型醫(yī)學(xué)影像設(shè)備，如DSA、MRI、CT及C臂X光機等。通過融合影像檢查、血管介入治療、外科手術(shù)為一體，是對醫(yī)院的設(shè)施水準(zhǔn)、醫(yī)療水平、管理水平的高度體現(xiàn)。經(jīng)過術(shù)前討論及準(zhǔn)備，在我院神經(jīng)外科、導(dǎo)管室、放射科、麻醉、手術(shù)護(hù)理團隊的共同參與下，患兒的急診治療在我院復(fù)合手術(shù)室內(nèi)展開。神外團隊通過腦血管DSA明確了出血的病因為大腦動靜脈畸形，隨后通過血管內(nèi)介入治療封堵畸形團及供血動脈。緊接在顯微鏡輔助下開顱手術(shù)，完全清除血腫并切除血管畸形結(jié)構(gòu)。術(shù)后的血管造影證實血管畸形團完全消失，導(dǎo)致顱內(nèi)出血的病因得以根治。"復(fù)合手術(shù)"這一概念自1996年由英國學(xué)者Angelini提出以來已由心臟外科擴展至血管外科、脊柱外科、神經(jīng)外科等多個學(xué)科。復(fù)合手術(shù)室把原本“分而治之”的手術(shù)、介入治療和影像學(xué)診斷統(tǒng)一起來，患兒不需要在手術(shù)室和導(dǎo)管室之間轉(zhuǎn)移，不需要多次麻醉，大大降低了手術(shù)風(fēng)險和術(shù)后并發(fā)癥。復(fù)合手術(shù)并非介入影像設(shè)備與常規(guī)手術(shù)室的單純疊加，而是多種技術(shù)綜合應(yīng)用處理同一疾患，相互配合，相互補充。在該病例的救治中，腦血管造影除了明確疾病診斷外，還清楚地顯示了供血動脈的來源、畸形團的位置、骨窗和硬腦膜與深部病灶的關(guān)系，對術(shù)中定位和顯微切除的范圍有明確的指示作用；介入治療可阻斷畸形團的血供來源，降低術(shù)中出血的風(fēng)險，為完全根除疾病病根創(chuàng)造條件；通過腦血管造影還可對手術(shù)切除效果進(jìn)行實時的反饋，極大提高了疾病的治療效果和手術(shù)安全性。目前我院已開展多例一期復(fù)合或延期復(fù)合手術(shù)，包括顱內(nèi)腦血管疾病、顱內(nèi)富血供腫瘤、硬腦膜富血供腫瘤以及頭面部復(fù)雜動靜脈血管瘤等單一模式下的治療效果不理想的疾病。復(fù)合手術(shù)作為一種新興技術(shù)，綜合運用神經(jīng)外科顯微手術(shù)技術(shù)、介入診療技術(shù)及神經(jīng)影像技術(shù)治療復(fù)雜神經(jīng)外科疾病，手術(shù)安全性更高，具有獨特優(yōu)勢。值得在兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治中推廣。

腦血管畸形包括多種，發(fā)病而到醫(yī)院就診最多見的是腦動靜脈畸形（AVM，brain arteriovenous malformation），其他的還包括海綿狀血管瘤（CM，cavernous malformation），毛細(xì)血管擴張癥(telangiectasia)，硬腦膜動靜脈瘺（DAVF，dural arteriovenous fistula），靜脈發(fā)育異常（DVA，developmental venous anomaly）。其中靜脈發(fā)育異常是最多見的，但絕大多數(shù)單純靜脈發(fā)育異常都不會發(fā)病，只是一種發(fā)育的不典型而已。少數(shù)患者合并有多種血管畸形，比如AVM合并CM，AVM合并DVA，CM合并DVA等。腦動靜脈畸形（AVM）中絕大多數(shù)是先天性的，也就是說出生的時候就有，這時多數(shù)沒有表現(xiàn)出來。隨著年齡的增長，畸形逐漸發(fā)展到一定階段才出現(xiàn)臨床癥狀。最常見的癥狀是頭痛、癲癇發(fā)作、腦出血、局部神經(jīng)功能損害癥狀（如偏癱、肢體麻木、言語不利、顱神經(jīng)受壓癥狀等）。也有少見的研究報道提到后天逐漸形成的AVM，但這是很少見的。腦動靜脈畸形（AVM）是腦組織中形成的一團異常動靜脈巢，腦動脈中的血液不經(jīng)過正常腦組織的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是直接瘺到靜脈，造成靜脈端的壓力升高，這種異常動靜脈瘺會逐漸發(fā)展，周圍更多的動脈會被召集，或形成新生的血管，動靜脈瘺和靜脈壓力升高可導(dǎo)致周圍腦組織缺血，而最嚴(yán)重的情況就是發(fā)生薄弱部位的腦出血。

29歲的小伙子喝大酒，當(dāng)天晚上身體就不能動了，家人趕緊把他送到醫(yī)院，CT顯示左側(cè)頂葉腦出血，進(jìn)一步做頭顱核磁和腦血管造影，結(jié)果顯示腦血管畸形。醫(yī)生說這個腦血管畸形，做手術(shù)可能會癱，建議等出血吸收后積極康復(fù)，暫不處理。小伙子也沒想到喝大酒竟然攤上事兒了，而且還是腦子里長東西這種事兒。雖然醫(yī)生說可以觀察，但是一想到腦子里有顆定時炸彈，小伙子是坐立難安。一眨眼一周過去了，右手依然麻木。小伙子想，哎呀，我還沒對象啊，父母想，哎呀，我兒子還沒結(jié)婚呀，于是決定多找?guī)讉€醫(yī)生看看，聽聽不同的治療建議。在我的門診初步診斷：腦血管畸形。治療建議：手術(shù)治療?！暗侨绻中g(shù)我可能會癱呀?！毙』镒诱f?！暗侨绻蛔鍪中g(shù)你也可能會癱呀?！蔽艺f，“大多數(shù)患者都只會擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險，但從未考慮過不做手術(shù)的風(fēng)險，你看你現(xiàn)在沒有做手術(shù)，已經(jīng)有肢體麻木的癥狀，隨著腦血管畸形的反復(fù)出血，萬一出血量大了一樣癱。”您說的對，我們再好好商量。小伙子的腦血管畸形正好長在功能區(qū)，所以出血會引起相關(guān)的肢體功能障礙。但是正如我說的，大多數(shù)患者只想到手術(shù)有風(fēng)險，卻沒有想過不手術(shù)也有風(fēng)險。兩害相權(quán)取其輕。比起反復(fù)出血可能導(dǎo)致的無法挽回的后遺癥，我更傾向于手術(shù)積極治療。

今天的第一臺手術(shù)是腦血管畸形，腦血管畸形是腦血管先天發(fā)育異常導(dǎo)致的“一團亂麻”，多表現(xiàn)為：出血和癲癇發(fā)作。治療方法有：手術(shù)切除，介入栓塞和立體定向放療。對于巨大的血管畸形可分期栓塞或再手術(shù)或立體定向放療。手術(shù)時要沿畸形團周圍先斷供血動脈，最后處理引流靜脈，一定要辨別清楚與之密切的正常血管，并予以保護(hù)。

腦動靜脈畸形（arteriovenous malformation,AVM ）是一種具有較高發(fā)病率的臨床常見疾病，占腦血管畸形的90%以上。主要是由于腦血管中病變部位腦靜脈、腦動脈缺少毛細(xì)血管，動脈血直接流入靜脈，血流阻力突然降低，導(dǎo)致局部動脈壓下降、腦靜脈壓升高，引發(fā)多種腦血流動力學(xué)紊亂。本病可發(fā)生在腦的任何部位，90%以上位于小腦幕上，位于腦的淺表或深部。臨床表現(xiàn)u顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血為常見或首發(fā)癥狀，是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一，通常沒有明顯發(fā)病原因。常以畸形血管破裂出血，引起腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，占52%~70%。腦AVM引起顱內(nèi)出血的危險因素包括年齡、出血史、部位、大小、患者的體力勞動、情緒波動、血流大小以及是否栓塞。表現(xiàn)為劇烈頭痛、頸部僵直。不同部位病變與出血，可引起惡心、嘔吐、偏癱、偏盲、失語等癥狀。u頭痛60%以上病人有長期頭痛史，大多局限于一側(cè)，可自行緩解，也可全頭痛，間歇性或遷移性，類似偏頭痛。出血時，頭痛比平時劇烈，多伴嘔吐。u癲癇抽搐約21%~67%為癲癇的首發(fā)癥狀，多見于額、頂、顳部。表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。早期抽搐服藥物可控制，但最終藥物治療無效，抽搐難以控制。u神經(jīng)功能缺損發(fā)生率為40%左右，主要為腦內(nèi)血腫可致急性偏癱，AVM增大的團塊效應(yīng)可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損：運動、感覺、視野以及語言功能障礙。u顱內(nèi)雜音位于大腦表淺部位或累及硬腦膜或顱外組織時，常可引起顱內(nèi)雜音，壓迫同側(cè)頸總動脈可使雜音消失。診斷u診斷依據(jù)（1）年齡一般40歲以下；（2）反復(fù)自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作；（3）CT和MRI相關(guān)表現(xiàn)；（4）腦血管造影（DSA），了解畸形血管團的大小、范圍、供血動脈、引流靜脈、血流速度及盜血現(xiàn)象，是診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn)。預(yù)防與治療u預(yù)防 休息；藥物治療，遵醫(yī)囑使用；規(guī)律生活，避免暴飲暴食，酗酒，對于高血壓或癲癇發(fā)作者，定期服用降壓和抗癲癇藥物。u治療治療的根本目的是清除病灶，降低自發(fā)性出血和防止再出血的風(fēng)險。常見治療方式有：顯微外科手術(shù)切除；血管內(nèi)介入栓塞術(shù)；立體定向放射治療（伽馬刀、X刀、質(zhì)子束及直線加速器等），主要應(yīng)用于直徑小于3cm,位于腦深部、兇險及主要功能區(qū)等。治療手段可根據(jù)AVM的大小以及部位選擇相應(yīng)的方式，也可采用聯(lián)合治療。伽瑪?shù)吨委熌X動靜脈畸形具有無創(chuàng)、安全、有效、費用低、并發(fā)癥較低等優(yōu)點。

由于顱腦腫瘤發(fā)病率不高，許多人對腦瘤也就不怎么了解，一旦得了腦瘤非常害怕。聽醫(yī)生說需要做開顱手術(shù)就更加恐懼了。目前，開顱手術(shù)仍是治療腦瘤最主要的方法，也是行之有效的方法。有些病人會考慮到自己要做開顱手術(shù)，要把整個頭蓋打開，這樣理解是正確的嗎？其實，這么理解是錯誤的。顱內(nèi)腫瘤可以發(fā)生在顱內(nèi)的各個不同部位，有的偏前額部，有的偏后枕部，有的在頭的左邊，有的在頭的右邊，有的在頭的頂部，有的在顱底部位，有的基本在中間部位，因此醫(yī)生會根據(jù)腦瘤的部位設(shè)計不同的切口，打開相應(yīng)部位的顱骨。打開的顱骨的大小根據(jù)腫瘤的大小和深淺等情況的不同而有所變化，小的可以到兩三厘米，大的可以到七八厘米或更大，但絕不是把整個頭蓋揭開。也就是說，能用小的切口和骨瓣解決問題就不用大的，但切口和骨瓣也不能無限制的小，因為那樣對顱內(nèi)的操作會造成很大困難，從而使手術(shù)風(fēng)險增加。開顱手術(shù) 的入路已經(jīng)比較成熟，加上顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步以及許多先進(jìn)手術(shù)設(shè)備的應(yīng)用，手術(shù)的創(chuàng)傷也越來越小了，開顱手術(shù)的風(fēng)險也變小了。由于許多病人不了解大腦的構(gòu)造及腦瘤的知識，會自然的想到切除腦瘤就要把整個頭蓋掀開，因而很恐怖。但了解了切除腦瘤的知識就明白了。其實，切除哪個部位的腦瘤基本上就是把相應(yīng)部位的那塊顱骨打開，并且這塊顱骨在切除完腦瘤后除非特殊情況都要進(jìn)行很好的復(fù)位。手術(shù)的最后當(dāng)然還要把切開的頭皮縫合好。所以，開顱手術(shù)完畢后，病人的頭上只是一個縫合好的手術(shù)切口。

海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。大家或許知道顱內(nèi)動脈瘤并不是腫瘤，而是一種腦血管疾病。那你知道還有一種叫瘤非瘤的疾病是什么嗎?唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟這就是——顱內(nèi)海綿狀血管瘤，別看它也叫瘤，但它其實是一種先天性的血管畸形。因顱內(nèi)海綿狀血管瘤并非腫瘤，因此一般DSA(數(shù)字減影血管造影)較難發(fā)現(xiàn)，故又稱其為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤，顧名思義，它的名字跟它的結(jié)構(gòu)有關(guān)，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。它的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。臨床上對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要有保守治療、手術(shù)治療以及放射治療。1、保守治療基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準(zhǔn)備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。3、放射治療常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。

伽瑪?shù)妒且环N極其精確的放射治療方式，對周圍健康組織的影響微乎其微。但是，鑒于個體差異，請您在決定接受治療之前，向醫(yī)生詳細(xì)咨詢可能發(fā)生的副作用。如病灶比較靠近頭皮，治療后可能會有局部脫發(fā)的情況，但一般情況下，六個月后頭發(fā)會再長出來。

與開顱手術(shù)相比，伽馬刀治療流程通常在一天之內(nèi)完成，患者在治療全程可一直保持清醒，治療結(jié)束后可以很快重返工作和生活，無出血、感染、腦脊液漏等并發(fā)癥。治療前的準(zhǔn)備治療前一天，您只需要洗干凈頭發(fā)，保持正常飲食，充分休息。如果有其他疾患，按醫(yī)囑服用所需藥物。治療當(dāng)天，請穿著寬松、舒適的衣服，避免穿戴有拉鏈或鋼圈的內(nèi)衣，取下身上的首飾、眼鏡、假牙等金屬物品。治療過程1.安裝定位頭架采用頭架式固定，醫(yī)生將在固定釘子的部位進(jìn)行局部麻醉，注射過程中會有一些疼痛或脹痛的感覺，隨著麻藥起效痛感消失。之后安裝頭架，在此過程中您的頭部會略有壓迫感，通常會在數(shù)分鐘后緩解。2.影像采集您需要去影像科進(jìn)行定位影像掃描，如磁共振、CT和/或腦血管造影。立體定位影像是制定治療計劃中最重要的一環(huán)，醫(yī)生可以直接看到病灶的大小、形狀和位置。3.制定治療計劃采集的影像傳輸?shù)劫が數(shù)吨行?，醫(yī)生利用該影像為您制定治療計劃。這個過程需要一些時間，您可以在等候區(qū)休息。4.實施治療進(jìn)入治療室，醫(yī)生會引導(dǎo)您躺在治療床上，并向您說明注意事項。治療過程無痛，也無其他不適感，時間持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時不等。治療全程，醫(yī)生會在控制室內(nèi)通過監(jiān)視器關(guān)注您的狀態(tài)。治療結(jié)束治療結(jié)束后醫(yī)生幫你摘掉頭架，局部簡單包扎后，患者可以直接回家，你可以恢復(fù)一切正?；顒印Ｉ贁?shù)患者會在治療后感到固定部位有輕微的疼痛和腫脹，不過大多數(shù)并無異常感覺。伽瑪?shù)吨委煹脑硎抢蒙渚€的生物效應(yīng)損毀病灶，使腫瘤細(xì)胞失去生長和繁殖能力并最終死亡，其治療效果需要數(shù)周到數(shù)月才能觀察到。醫(yī)生會對您進(jìn)行定期隨訪，了解您的恢復(fù)情況，并需要進(jìn)一步的影像檢查來評估治療效果。