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趙開(kāi)軍副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 神經(jīng)外科 33歲安徽小伙子，頭痛伴發(fā)作性癲癇一個(gè)月。診斷：右側(cè)額葉血管畸形。目前，血管畸形的治療方法主要包括以下四種：1、保守觀察；2、手術(shù)切除；3、血管栓塞；4、放射治療。不同的患者到底應(yīng)該選擇哪一種治療方法更合適呢？每種方法各有優(yōu)缺點(diǎn)。我們既不能聽(tīng)天由命，消極觀望；也不能過(guò)分依賴(lài)一種方法（天外飛仙除外）。如果我們能夠借助每種方法的優(yōu)點(diǎn)，或許是一種更好的選擇。也就是說(shuō)，如果我們采用微創(chuàng)介入的方法先把一個(gè)大的病變或者流量大的病變慢慢變成一個(gè)體積相對(duì)小、流量相對(duì)低的病變，然后采用手術(shù)切除、放射治療、靜脈入路的方法一舉殲滅病灶可能是一種相對(duì)更為穩(wěn)妥安全的辦法。這個(gè)年輕患者，年齡小，一切才剛剛開(kāi)始。安全和功能保留第一，也是患者特別關(guān)注的。我們決定采用多種手段相結(jié)合分期治療的方法謹(jǐn)慎穩(wěn)步推進(jìn)完成。第一次手術(shù)：今日先超選6個(gè)分支小血管給予栓塞，去其枝葉，保留主干，結(jié)構(gòu)逐步顯山露水，清晰可見(jiàn)引流靜脈的起始部，為二期手術(shù)做足準(zhǔn)備～～～栓塞結(jié)束之后的即刻情況，病變已經(jīng)明顯變小，流量明顯變低。術(shù)后查房，患者自訴頭痛基本消失，癲癇未發(fā)作（繼續(xù)輔助藥物控制一段時(shí)間）。爭(zhēng)取下一次手術(shù)一舉消滅殘余的病灶～～～二期治療：今天是12.5繼續(xù)栓塞最后，畸形基本看不見(jiàn)了哈術(shù)后查體：神志、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和語(yǔ)言均正常2022年10月28日
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李小勇主任醫(yī)師 北京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形開(kāi)顱術(shù)后腦積水顱內(nèi)感染，1年內(nèi)經(jīng)2次腦室分流術(shù)，長(zhǎng)時(shí)間腦室外引流和腰大池引流仍無(wú)效，李小勇腦脊液科治后變回漂亮女孩患者女，18歲，云南西雙版納傣族自治州人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者于2019年1月25日上午突發(fā)劇烈頭痛，伴惡心嘔吐，無(wú)法低頭，送往附近的某醫(yī)院，查頭顱CT示腦出血（圖-1），CTA示左額葉血管畸形（片子丟失），在當(dāng)?shù)氐牡?家醫(yī)院給予對(duì)癥治療2天后仍無(wú)緩解。圖-1：2019年1月25日頭顱CT因此，2019年1月27日轉(zhuǎn)住入上級(jí)的第2家云南省昆明市某三甲醫(yī)院，住院4天后即2019年1月31日，按計(jì)劃進(jìn)行血管畸形介入栓塞手術(shù)，術(shù)前查CDA（圖-2）。圖-2：2019年1月31日頭顱CDA但血管畸形介入栓塞術(shù)中出現(xiàn)腦出血，急診轉(zhuǎn)行開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)（圖-3）；術(shù)后入住ICU給予鎮(zhèn)靜等對(duì)癥處理。圖-3：2019年1月31日頭顱CT但術(shù)后2天，開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.2度左右，查頭顱CT出血有減少（圖-4）。圖-4：2019年2月2日頭顱CT昆明開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后9天即2019年2月9日，患者意識(shí)好轉(zhuǎn)后，轉(zhuǎn)入普通病房給予對(duì)癥治療。開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后12天即2019年2月12日，查頭顱血管造影（圖-5）示未見(jiàn)明顯異常，CT發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張（圖-6），未處理。圖-5：2019年2月12日頭顱血管造影圖-6：2019年2月12日頭顱CT開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后18天即2019年2月18日，查頭顱核磁腦室又有擴(kuò)張（圖-7），仍未處理。圖-7：2019年2月18日頭顱核磁2019年3月2日（該院住院治療（開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后）34天）出院，出院時(shí)腦積水未解決。第2家醫(yī)院出院1周后即2019年3月9日，第2次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫可達(dá)38度，嗜睡，胡言亂語(yǔ)，伴嘔吐，骨窗膨隆。2019年3月10日（開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后42天），為治療腦積水，第2次至給予手術(shù)的醫(yī)院（第2家醫(yī)院），次日即2019年3月11日，進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)中留取腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)，術(shù)前術(shù)后頭顱CT對(duì)比（圖-8）。圖-8：2019年3月11日術(shù)前術(shù)后頭顱CT腦室腹腔分流術(shù)后3天即2019年3月13日，腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，查頭顱CT示骨窗膨隆有減輕（圖-9）。圖-9：2019年3月13日頭顱CT腦室腹腔分流術(shù)后10天即2019年3月20日，查頭顱CT示骨窗變塌陷（圖-10）。圖-10：2019年3月20日頭顱CT第2次住院30天即2019年4月9日好轉(zhuǎn)出院，出院前頭顱CT示骨窗塌陷，顱骨缺損（圖-11）。圖-11：2019年4月8日頭顱CT第2次出院后13天即2019年4月22日（腦室腹腔分流術(shù)后43天），第3次發(fā)熱，體溫最高達(dá)38度，伴嘔吐，右下腹疼痛，第3次住院：第2次住入家附近的醫(yī)院（第1家），給予按腸炎治療，仍反復(fù)發(fā)熱，2019年4月28日（腦室腹腔分流術(shù)后49天），體溫達(dá)40度，給予抗生素治療后好轉(zhuǎn)，第3次住院治療16天即2019年5月8日，查頭顱CT病情好轉(zhuǎn)后出院，出院前查頭顱CT示骨窗塌陷，腦室稍有擴(kuò)張（圖-12）。圖-12：2019年5月8日頭顱CT但第3次出院后僅9天的時(shí)間內(nèi)，逐漸出現(xiàn)骨窗膨隆，第4次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38-39度之間，于2019年5月17日（開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后106天；腦室腹腔分流術(shù)后68天），第4次住院：第3次住入給予手術(shù)的醫(yī)院，查頭顱CT示腦室有擴(kuò)張，骨窗（片子丟失），查腹部CT（圖-13）后考慮分流堵管。圖-13：2019年5月17日給予美羅培南及萬(wàn)古霉素，給予把分流管腹腔挑出體外接引流袋持續(xù)引流，引流液呈黃色渾濁，伴絮狀物。第4次住院治療5天即2019年5月23日，查頭顱CT和核磁示骨窗膨隆減輕，腦室仍擴(kuò)張（圖-14、圖-15），繼續(xù)給予美羅培南及萬(wàn)古霉素治療。圖-14：2019年5月23日頭顱CT圖-15：2019年5月23日頭顱核磁增強(qiáng)繼續(xù)治療20余天，給予美羅培南及萬(wàn)古霉素治療后體溫變正常，期間兩次查頭顱CT骨窗塌陷（圖-16、圖-17），于2019年6月17日（第4次住院30天）出院回家，但仍需間斷更換引流袋。圖-16：2019年5月25日頭顱CT圖-17：2019年6月15日頭顱CT但第4次出院后3個(gè)月即2019年9月21日，因引流管出現(xiàn)堵塞（圖-18），第5次住院：第4次住入給予手術(shù)的醫(yī)院。圖-18：2019年9月21日頭顱CT給予輸注阿米卡星9天后引流管變通常，引流液變清亮，期間兩次查頭顱CT（圖-19、圖-20）認(rèn)為“引流正?！?；2019年9月30日（第5次住院治療9天）再次攜帶外引流袋出院。圖-19：2019年9月22日頭顱CT圖-20：2019年9月24日頭顱核磁第5次出院后半個(gè)月即2019年10月16日，因引流不出腦脊液，第6次住院：第5次入住給予手術(shù)的醫(yī)院，查頭顱CT（圖-21）后認(rèn)為引流管堵塞，拔除原有分流管，并行腦室沖洗。圖-21：2019年10月16日頭顱CT2019年10月21日（第6次住院后5天），但病情并沒(méi)有明顯好轉(zhuǎn)，患者此時(shí)已變得不認(rèn)識(shí)人，醫(yī)院給予重新放入腦室腹腔分流管+Ommaya囊外引流（圖-22）。圖-22：2019年10月21日頭顱CT2019年10月24日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后3天），腦脊液化驗(yàn)有細(xì)菌示氟氏檸檬酸桿菌，通過(guò)Ommaya囊注入多粘菌素B。2019年11月6日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后16天），腦脊液化驗(yàn)仍有細(xì)菌示鮑曼不動(dòng)桿菌，查頭顱CT示腦室仍有擴(kuò)張（圖-23），意識(shí)變差，小便失禁，加用腰大池引流。圖-23：2019年11月6日頭顱CT2019年11月7日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后17天），查頭顱CT示腦室有變?。▓D-24）。圖-24：2019年11月7日頭顱CT2019年11月22日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后32天），患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，細(xì)菌被消滅，查頭顱CT示腦室雖仍有擴(kuò)張（圖-25），但是出現(xiàn)了黑皮并發(fā)癥，之前白皙的臉變成了黑臉，類(lèi)似于黑人或肝病晚期的面容，但可下地活動(dòng)鍛煉，家屬敘述孩子生病期間一直挺“樂(lè)觀”。圖-25：2019年11月22日頭顱CT病情短暫好轉(zhuǎn)半月后即2019年12月12日（第2次腦室腹腔分流術(shù)后52天），再次出現(xiàn)發(fā)熱38.2度，伴反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清，小便失禁，走路不穩(wěn)，查頭顱CT示骨窗又有膨?。▓D-26）；腰椎核磁（圖-27）有感染（腰大池引流所致）。圖-26：2019年12月14日頭顱CT圖-27：2019年12月14日腰椎核磁當(dāng)?shù)蒯t(yī)生實(shí)在沒(méi)有辦法了，醫(yī)生跟家屬說(shuō)：以后就讓腦積水這樣下去吧，就是孩子以后會(huì)傻些。家屬無(wú)法接受這樣的治療結(jié)果，希望繼續(xù)治療，治療期間三次查頭顱影像（圖-28、圖-29、圖-30）均示腦室仍一直擴(kuò)張。圖-28：2019年12月16日頭顱CT圖-29：2019年12月17日頭顱CT圖-30：2019年12月23日頭顱核磁繼續(xù)治療2周因病情仍沒(méi)有任何好轉(zhuǎn)，此時(shí)醫(yī)生又對(duì)家屬說(shuō)：“可以最后考慮一下腦室鏡手術(shù)吧，不過(guò)醫(yī)生沒(méi)有一點(diǎn)把握，很可能術(shù)后孩子比現(xiàn)在還會(huì)傻些，家屬能接受嗎？”患者的母親說(shuō)：“我更不能接受呀”。家屬通過(guò)網(wǎng)絡(luò)查詢(xún)，并多方打聽(tīng)找到了北京的李小勇腦脊液科，這時(shí)該院的一位醫(yī)生也才說(shuō)：“聽(tīng)說(shuō)過(guò)李小勇的名字，但就是不知道傳說(shuō)的他，是真還是假的有治這種別人都治不了的病的能力”。家屬毅然決定到李小勇腦脊液科進(jìn)行治療。二、李小勇腦脊液科治療過(guò)程和結(jié)果患者開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后11個(gè)月內(nèi)：6次住院、2次腹腔分流術(shù)、長(zhǎng)時(shí)間腦室外引流、ommaya囊和腰大池引流，仍間斷高熱，胡言亂語(yǔ)，反復(fù)腦積水，嚴(yán)重顱內(nèi)感染；家屬帶著患者乘坐飛機(jī)從云南省昆明市來(lái)到北京的李小勇腦脊液科。2019年12月26日入院時(shí)：精神差，睡眠差，黑皮并發(fā)癥，間斷發(fā)熱伴語(yǔ)言混亂11月，記憶力差，假性笑容（家屬敘述，患者病后從來(lái)沒(méi)有哭過(guò)，每天都是笑著），骨窗張力高（圖-31）。圖-31：2019年12月26日入院時(shí)入院時(shí)后次日查頭顱CT示腦室擴(kuò)張；腦室分流術(shù)后，Ommaya囊置入術(shù)后；血管畸形介入栓塞術(shù)后；開(kāi)顱血管畸形切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)后（圖-32）。圖-32：2019年12月27日入院時(shí)頭顱CT入院后3天即2019年12月29日，進(jìn)行了原腦室腹腔分流管和Ommaya囊拔除術(shù)+腦室腹壁外引流術(shù)（圖-33）。圖-33：2019年12月29日術(shù)后頭顱CT入院治療5天即2019年12月31日，引流出腦脊液渾濁，骨窗變塌陷（圖-34），查頭顱CT骨窗塌陷，腦室縮小，但顳角仍大（圖-35）。圖-34：2019年12月31日?qǐng)D-35：2019年12月31日頭顱CT入院治療13天即2020年1月8日，骨窗進(jìn)一步塌陷，引流出的腦脊液淡黃渾濁（圖-36）。圖-36：2020年1月8日入院治療18天即2020年1月13日，進(jìn)行了全腦血管造影術(shù)，未見(jiàn)明顯異常（圖-37）。圖-37：2020年1月13日頭顱CDA入院治療36天即2020年1月31日，查頭顱CT示右側(cè)顳角擴(kuò)張變大（圖-38）。圖-38：2020年1月31日頭顱CT入院治療37天即2020年2月1日，右側(cè)顳角腹壁外引流術(shù)；查頭顱CT示引流術(shù)后狀態(tài)（圖-39）。圖-39：2020年2月1日頭顱CT入院治療41天即2020年2月5日，患者變得言語(yǔ)清醒，意識(shí)完全清楚，面部表情變的正常，兩側(cè)引流袋引流出的腦脊液顏色不同（腦室不通）（圖-40）；查頭顱CT示腦室縮?。▓D-41）。圖-40：2020年2月5日?qǐng)D-41：2020年2月5日頭顱CT入院治療47天即2020年2月11日下午1點(diǎn)左右，李小勇主任做完三臺(tái)手術(shù)返回醫(yī)生辦公室后，患者的母親含著眼淚說(shuō)：“她女兒患病一年多后，發(fā)現(xiàn)孩子的記憶力現(xiàn)在才是真正的恢復(fù)了，生病后一直都以為孩子是怕家人傷心，故意表現(xiàn)出樂(lè)觀沒(méi)事的樣子。但在李小勇腦脊液科治療1個(gè)多月后，發(fā)現(xiàn)孩子的記憶顯著恢復(fù)了，昨天孩子可以用手機(jī)購(gòu)物了，突然以為還在昆明或老家的西雙版納，她讓父親去老家的一條街上取她網(wǎng)購(gòu)的東西。告知她現(xiàn)在在北京。孩子非常詫異地問(wèn)：我們?cè)趺磥?lái)到北京的？母親回答：坐飛機(jī)。孩子問(wèn)：那我怎么不知道？我怎么病了呢？原來(lái)這一年，她（患者）連自己生病都一直不知道呀！這時(shí)孩子想起了同學(xué)，用手機(jī)視頻聯(lián)系到了自己的同學(xué)。同學(xué)看到了她現(xiàn)在這樣的病態(tài)，哭了起來(lái)。孩子此時(shí)用手機(jī)的鏡子看看自己，發(fā)現(xiàn)自己的半個(gè)腦袋都塌下去成了一個(gè)大坑，此時(shí)再不是以往那個(gè)不在乎的樣子，特別傷心地哭了起來(lái)，在對(duì)方的版納的同學(xué)安慰下，才慢慢地安定了下來(lái)。入院治療55天即2020年2月19日，頭顱CT示引流術(shù)后狀態(tài)（圖-42）。圖-42：2020年2月19日頭顱CT入院治療73天即2020年3月9日，引流管壁內(nèi)有淡紅色腦脊液（圖-43）。圖-43：2020年3月9日入院治療95天即2020年3月31日，兩側(cè)引流的腦脊液變清亮透明（圖-44）。圖-44：2020年3月31日繼續(xù)治療2個(gè)月后腦脊液各項(xiàng)化驗(yàn)變正常后于2020年6月18日，進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)（圖-45）。圖-45：2020年6月19日頭顱CT2020年7月1日（李小勇腦脊液科治療185天）出院，出院時(shí)：神清語(yǔ)明，肢體活動(dòng)正常，入院時(shí)發(fā)黑的面容變得正常（圖-46）；出院前一天女孩的爸爸在西雙版納通過(guò)微信表達(dá)了對(duì)李小勇腦脊液科的感謝（圖-47），出院時(shí)頭顱CT示顱骨有缺損（圖-48）。圖-46：2020年7月1日?qǐng)D-47：2020年7月1日患者的父親微信截圖圖-48：出院時(shí)頭顱CT三、第1次出院后隨訪出院后2個(gè)月即2020年8月，家屬發(fā)來(lái)視頻：身體一切正常，經(jīng)常跟父親打羽毛球（圖-49）。圖-49：2020年8月四、第2次李小勇腦脊液科治療過(guò)程和結(jié)果為進(jìn)行顱骨修補(bǔ)，出院后1年零4個(gè)月即2021年10月21日，再次來(lái)到李小勇腦脊液科；入院時(shí)：身體一切正常，僅遺留顱骨缺損（圖-50）；頭顱CT示顱骨缺損（圖-51）。圖-50：2021年10月21日?qǐng)D-51：2021年10月21日頭顱CT顱骨修補(bǔ)術(shù)后14天即2021年11月17日出院，出院時(shí)：身體一切正常，手術(shù)切口愈合良好（圖-52）；出院時(shí)頭顱CT示無(wú)異常（圖-53）。圖-52：2021年11月17日?qǐng)D-53：出院時(shí)頭顱CT五、第2次出院后隨訪出院后3個(gè)月即2022年3月，家屬發(fā)來(lái)視頻：學(xué)習(xí)、日常生活完全正常，還時(shí)常自己開(kāi)車(chē)外出（圖-54）；頭顱CT無(wú)異常（圖-55）。圖-54：2022年3月圖-55：2022年3月頭顱CT出院后10個(gè)月即2022年9月25日，現(xiàn)在不可思議地已恢復(fù)為極漂亮的大姑娘，身體一切正常，經(jīng)常跟家人一起去旅游（圖-56）。圖-56：2022年9月25日2022年10月27日393
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伊志強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦靜脈畸形又稱(chēng)腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤，是較少見(jiàn)的血管畸形。由于其外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱(chēng)為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過(guò)淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動(dòng)力學(xué)改變可能會(huì)誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。腦靜脈畸形通常沒(méi)有癥狀，少數(shù)情況下，可能會(huì)因?yàn)榱魅肓吭黾?、靜脈流出受阻或小的動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致靜脈壓力增加而出現(xiàn)癥狀。如果發(fā)生出血，通常是由于合并的海綿狀血管瘤所致。幕下的腦靜脈畸形比幕上的更容易出血。腦靜脈畸形在CT和MRI上均可被診斷，其表現(xiàn)為彎曲狀強(qiáng)化信號(hào)或流空，并伴有擴(kuò)張的髓靜脈增強(qiáng)（“水母頭征”）。腦血管造造影示診斷腦靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。病灶只在靜脈期顯影，可見(jiàn)數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈扇形匯集成一條擴(kuò)張的中央靜脈干，呈“水母頭”樣結(jié)構(gòu)，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無(wú)異常動(dòng)靜脈短路征象。動(dòng)脈期和腦血流循環(huán)時(shí)間正常。在大多數(shù)患者中，DVA是正常變異，不需要治療，可觀察隨訪。對(duì)于出血患者，可以針對(duì)血腫治療，手術(shù)不建議切除異常靜脈，以免影響正常引流，引起腦組織靜脈性梗死、腦組織腫脹、淤血等嚴(yán)重后果。?2022年10月15日412
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 庫(kù)爾畸形，在北京醫(yī)院剛做完介入，回來(lái)兩天了，頭痛不止。 啊，頭痛不輕屬于正常嗎？可以用藥嗎？ 這個(gè)我不知道，你做的是哪種血管畸形哈？ 是這個(gè)動(dòng)靜脈畸形，還是有血管瘤啊，還是什么類(lèi)型，是放了彈簧圈了，還是做了閉塞了啊，夾壁了。 當(dāng)然這個(gè)不同的血管畸形啊，它不一樣，還有你血管畸形長(zhǎng)的位置也不一樣，有的位置就是容易引起頭痛，嗯。 所以你這個(gè)這個(gè)啊，說(shuō)的不是太清楚，我覺(jué)得哈，如果短期之內(nèi)的，就是說(shuō)術(shù)后的頭痛，很有可能是一個(gè)尾手術(shù)的原因啊，這個(gè)這個(gè)手術(shù)為手術(shù)期過(guò)了以后，頭痛應(yīng)該會(huì)減輕，就是你要實(shí)在疼的厲害，可以用一些止痛的藥物，比如說(shuō)氨酚腔口酮啊，這個(gè)藥物還是效果比較不錯(cuò)的啊。2022年10月06日224
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汪陽(yáng)主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形的治療有三大手段。第一是介入栓塞又稱(chēng)血管內(nèi)治療，是通過(guò)鼓動(dòng)脈把導(dǎo)管插到畸形的血管團(tuán)內(nèi)，將膠水或栓塞材料輸送到畸形團(tuán)內(nèi)，使血液不再流過(guò)，達(dá)到使畸形團(tuán)閉塞的目的，防止今后的出血和癲癇。第二是開(kāi)顱手術(shù)，通過(guò)手術(shù)把動(dòng)靜脈畸形整個(gè)切除。第三是立體定向放射外科治療，主要是伽馬刀少數(shù)會(huì)使用x射線，是通過(guò)放射線造成血管內(nèi)皮壞死，最后引起畸形血管團(tuán)消失，屬于微創(chuàng)的治療方式，但是內(nèi)皮壞死的過(guò)程需要六個(gè)月到兩年，所以畸形血管團(tuán)的閉塞要在放射治療后的六個(gè)月才會(huì)產(chǎn)生效果。目前腦血管畸形的治療是一個(gè)綜合過(guò)程，醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)患者的病情，選擇三個(gè)手段中兩個(gè)的組合甚至是三個(gè)的組合，在治愈疾病的同時(shí)盡量減少患者功能的損失。2022年09月21日505
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)的薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，屬于血管畸形的一種，并不是腫瘤，可反復(fù)滲血，較少引起致命性的顱內(nèi)血腫。癲癇是腦內(nèi)海綿狀血管瘤的常見(jiàn)癥狀，通常為頑固反復(fù)發(fā)作。海綿狀血管瘤引起癲癇可能與病灶反復(fù)出血，血液中鐵離子以含鐵血黃素中Fe2+形式存在，并在反復(fù)出血過(guò)程中逐漸形成含鐵血黃素沉積帶有關(guān)，含鐵血黃素刺激皮質(zhì)可導(dǎo)致難以控制的癲癇。海綿狀血管瘤的具體病因并不明確，如果有癲癇癥狀，現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該積極考慮手術(shù)治療，通過(guò)手術(shù)將畸形的血管團(tuán)完全切除，從而消除癲癇癥狀，并杜絕以后再出血的風(fēng)險(xiǎn)。隨著影像設(shè)備、手術(shù)設(shè)備及顯微操作技術(shù)的發(fā)展，外科手術(shù)的適應(yīng)癥近年顯著增加，手術(shù)效果也越來(lái)越好。2022年08月29日200
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莊立主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 主要原因有：一、癲癇發(fā)作與腦血管畸形的類(lèi)型有關(guān)：1、動(dòng)靜脈畸形導(dǎo)致的癲癇發(fā)作雖然通過(guò)手術(shù)和抗癲癇藥可較好地捏制住癲癇發(fā)作，但它繼發(fā)的內(nèi)部和周?chē)z質(zhì)增生可能是致癇病灶。2、位于幕上的海綿狀畸形常伴發(fā)難治性癲癇，可能與其出血相關(guān)。3、最多見(jiàn)的腦血管畸形是靜脈和毛細(xì)血管畸形。它與癲癇發(fā)作的相關(guān)度比較低，但其癲癇發(fā)作的控制靠外科手段恐難滿(mǎn)意地實(shí)現(xiàn)。二、癲癇發(fā)作與腦血管畸形的位置有關(guān)：位于顳葉時(shí)、致癇灶可能位于鄰近的非腦血管畸形所在部位。三、腦血管畸形只是整體疾病的一部分(斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病)時(shí)，通過(guò)手術(shù)或介入手段單純解決腦血管畸形并不能滿(mǎn)意地控制源于其他病變的癲癇發(fā)作。2022年07月12日564
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 作者：狄奇申剛【基本信息】女、5歲【疾病類(lèi)型】腦動(dòng)靜脈畸形【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】腦血管畸形介入治療【治療效果】治愈【推薦理由】腦血管畸形是兒童顱內(nèi)嚴(yán)重血管畸形，本患兒為典型案例，有較好的參考意義。一、初識(shí)患者入院前半月余患兒主因“突發(fā)頭暈、頭痛5小時(shí)余”就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為腦出血。建議上級(jí)醫(yī)院就診，完善頭顱CT、CT提示：左側(cè)頂葉腦出血入院后子脫水、止血、預(yù)防顧癇及對(duì)癥治療2周，病情好轉(zhuǎn)，建議其進(jìn)一步上級(jí)醫(yī)院治療腦血管畸形，遂就診首都兒科研究所介入血管瘤科，建議擇期介入治療。二、治療過(guò)程入院后第二天行介入治療，患兒仰臥于造影臺(tái)上，氣管插管全麻成功后，常規(guī)超聲引導(dǎo)下采用穿刺技術(shù)穿刺右側(cè)股動(dòng)脈，成功后分別超選雙側(cè)頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈造影，可見(jiàn)左測(cè)枕葉畸形血管團(tuán)顯影，靜脈提前顯影，超選擇左側(cè)椎動(dòng)脈造影，進(jìn)一步明確出血灶，隨以組織膠行栓塞治療，再次造影見(jiàn)該供血?jiǎng)用}栓塞滿(mǎn)意。手術(shù)過(guò)程順利，麻醉平穩(wěn)，介入血管瘤科團(tuán)隊(duì)的完成治療。科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤專(zhuān)科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門(mén)診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專(zhuān)用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類(lèi)介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年06月19日301
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遷榮軍主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦出血是神經(jīng)外科的常見(jiàn)急重癥疾病，具有高發(fā)病率、致殘率、致死率，及高復(fù)發(fā)率的臨床特點(diǎn)。隨著社會(huì)生活習(xí)慣及飲食的改變，腦出血發(fā)病年齡呈年輕化趨勢(shì)，約30%發(fā)生于45歲以下的人群。青年人是社會(huì)建設(shè)的主力軍，是中華民族偉大復(fù)興的支柱，因此關(guān)注青年人群健康問(wèn)題具有重要的社會(huì)意義。腦血管畸形多見(jiàn)于青年人，發(fā)病年齡平均20～40歲。由于顱內(nèi)的單根或多根血管先天性異常發(fā)育，從而引起相應(yīng)部位的異常血管連接，常導(dǎo)致正常腦血流發(fā)生改變；血流動(dòng)力學(xué)的改變會(huì)造成腦出血、局部腦組織盜血或壓迫正常腦組織?？梢?jiàn)腦血管畸形是腦出血的發(fā)病原因之一。那如何辨別和治療腦血管畸形呢？一：腦血管畸形分類(lèi)1、根據(jù)畸形血管團(tuán)的大小：分為巨型、大型、小型、隱匿型腦血管畸形等。2、根據(jù)血管畸形的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：分為腦動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)靜脈瘺、腦膜動(dòng)靜脈瘺和腦靜脈畸形。二：腦血管畸形的早期臨床表現(xiàn)：1、頭痛是腦血管畸形最常見(jiàn)的癥狀。不明原因的頭痛，常有搏動(dòng)性頭痛或偏頭痛，且頭痛反復(fù)發(fā)作。2、由于血管異常連接，血液直接流入腦靜脈，一部分病人會(huì)出現(xiàn)腦供血不足的癥狀，比如頭暈、發(fā)力等。3、腦血管畸形引發(fā)腦出血，在發(fā)病后短期內(nèi)陷入昏迷。4、以類(lèi)似癲癇樣為首發(fā)癥狀的病人占了很大比例，以局限性發(fā)作多見(jiàn)，如四肢抽搐，意識(shí)喪失等，發(fā)作后可以一過(guò)性的肢體癱瘓。5、特別類(lèi)型的腦血管畸形，如頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病人會(huì)出現(xiàn)血管雜音、搏動(dòng)性眼球突出、眼結(jié)膜充血水腫和視力下降，甚至失明。三：腦血管畸形的治療方法：1、手術(shù)切除血管畸形病灶；2、血管內(nèi)介入手術(shù)封閉畸形血管團(tuán)和異常血流通路；3、立體定向放射治療（如伽馬刀、射波刀等），破壞血管畸形的病變血管壁，使異常血管腔逐漸閉塞不通。有研究表明，未曾發(fā)生腦出血的腦血管畸形患者每年約有1%的出血風(fēng)險(xiǎn)，已發(fā)生腦出血的患者每年約有5%的出血風(fēng)險(xiǎn)。與此同時(shí)，我國(guó)流行病學(xué)研究指出，腦血管畸形是我國(guó)青年人群發(fā)生腦出血的第二大原因。這給我們敲響了生命的警鐘，因此我們應(yīng)該更加重視腦血管畸形帶來(lái)的危害，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，讓病痛遠(yuǎn)離我們的生活！2022年06月06日481
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 頭皮動(dòng)靜脈畸形（動(dòng)靜脈瘺）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】男、3歲【疾病類(lèi)型】頭皮動(dòng)靜脈瘺【就診時(shí)間】具體到2020年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】已經(jīng)康復(fù)。【推薦理由】該案例因?yàn)椴珓?dòng)性包塊就診，癥狀典型。采用微創(chuàng)栓塞治療。一、初識(shí)患者患兒1年前左顳部發(fā)現(xiàn)搏動(dòng)性血管，越來(lái)越約嚴(yán)重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷血管畸形，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議來(lái)北京治療。申剛主任看到患兒時(shí)，考慮是頭皮動(dòng)靜脈瘺。建議先行CT血管造影檢查，診斷明確是顳淺動(dòng)靜脈瘺。申剛主任告訴家長(zhǎng)，這種病一般通過(guò)介入栓塞治療可以一次治愈。二、治療過(guò)程按照手術(shù)排期，，患兒來(lái)門(mén)診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入左頸動(dòng)脈血管行造影術(shù)中造影看到特別明確的顳淺動(dòng)靜脈瘺，有明確的供血?jiǎng)用}，引流靜脈，采用彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影病灶完全消失。手術(shù)約1個(gè)小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，原來(lái)搏動(dòng)的血管已經(jīng)停止跳動(dòng)。當(dāng)天出院。三，術(shù)后復(fù)查術(shù)后2月復(fù)查，病灶搏動(dòng)消失。病灶痊愈。。動(dòng)靜脈畸形診斷與治療（臨床問(wèn)與答）1.什么是動(dòng)靜脈畸形？動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種罕見(jiàn)的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影響身體的每個(gè)部位，舊稱(chēng)蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過(guò)程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。動(dòng)靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會(huì)隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱(chēng)為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動(dòng)靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無(wú)法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見(jiàn)，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長(zhǎng)，位于表面的AVM會(huì)形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺(jué)比周?chē)恼＝M織溫度高。后期血管搏動(dòng)變得明顯，與周?chē)M織相比，該區(qū)域感覺(jué)更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長(zhǎng)的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動(dòng)靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒(méi)有明顯的擴(kuò)張，保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動(dòng)靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒(méi)有家族史，一般也不會(huì)遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動(dòng)靜脈畸形做什么檢查？對(duì)于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評(píng)估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動(dòng)靜脈畸形什么時(shí)候開(kāi)始治療？對(duì)于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對(duì)于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動(dòng)靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動(dòng)靜脈畸形有介入治療是如何做的？動(dòng)靜脈畸形的病理特征動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接，動(dòng)脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡(jiǎn)單講就是經(jīng)動(dòng)脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動(dòng)靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過(guò)程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動(dòng)靜脈畸形過(guò)程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見(jiàn)。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動(dòng)障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見(jiàn)現(xiàn)象，少數(shù)也會(huì)起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無(wú)明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段。考慮AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來(lái)治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。2022年04月28日856
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腦血管畸形相關(guān)科普號(hào)
呂明醫(yī)生的科普號(hào)
呂明 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
2765粉絲130萬(wàn)閱讀
張碩醫(yī)生的科普號(hào)
張碩 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
4258粉絲27.3萬(wàn)閱讀
洪韜醫(yī)生的科普號(hào)
洪韜 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
711粉絲3.7萬(wàn)閱讀