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曹昊天主治醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 口腔科 唾液腺分泌性癌癥，也稱為唾液腺的乳腺類似分泌性癌癥（mammaryanaloguesecretorycarcinoma，MASC），是一種罕見的癌癥類型，影響唾液腺。圖片來自網(wǎng)絡：Americancancersociety它在2010年首次被認定為一個獨立的實體，其特征在于它在組織學和遺傳學上都與乳腺的分泌性癌癥相似。特征遺傳突變：唾液腺分泌性癌癥的一個特點是存在涉及ETV6基因（ETV6-NTRK3基因融合）的易位，這也發(fā)現(xiàn)于乳腺的分泌性癌癥中?；蚺c相關轉錄突變位點，來自：InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.臨床表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)無痛的唾液腺腫塊，最常見于位于耳朵附近的最大的唾液腺——腮腺。它也可以發(fā)生在其他唾液腺，如頜下腺或口腔或喉嚨中的小唾液腺。年齡和性別分布：它可以影響任何年齡的個體，包括兒童，但存在輕微的男性傾向（男：女=52:48）診斷和治療診斷：通常通過臨床檢查、影像學研究（如超聲或MRI）和活組織檢查的組織病理學分析來進行診斷。通過分子測試檢測ETV6-NTRK3基因融合是一個關鍵的診斷特征。治療：治療選項可能根據(jù)腫瘤的大小、位置和階段，以及患者的整體健康狀況而有所不同。手術切除腫瘤通常是主要治療方法。在腫瘤無法完全切除或復發(fā)或轉移的情況下，可能會考慮放療和化療。預后：唾液腺分泌性癌癥的預后可能會有所不同。雖然通常認為在早期發(fā)現(xiàn)并得到適當治療時預后良好，但存在局部復發(fā)和遠處轉移的可能性。2023年最新的循證醫(yī)學證據(jù)：SalivaryGlandSecretoryCarcinoma:Reviewof13YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis"reflectstheoutcomesof674patientswithSalivaryGlandSecretoryCarcinoma(SGSC)overa13-yearperiod文章顯示：復發(fā)率：研究發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)率為19%（95%CI15.1%–23.8%），表明近五分之一的患者在治療后經(jīng)歷了疾病的復發(fā)。死亡率：歸因于SGSC的死亡率為17.2%（95%CI13.5%–21.8%）。這意味著每100名SGSC患者中約有17人死于此病。?同時，分化級別和是否具有遠處轉移（DM）顯示出不同的預后。不同級別的腫瘤顯示出完全不同的預后：XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.遠處轉移與否，也預示著不同雨后預后：BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.這些生存結果突出了該癌腫的相對良好預后，盡管其具有復發(fā)和死亡的潛力。研究強調(diào)了早期發(fā)現(xiàn)和有效治療對于改善這種罕見唾液腺惡性腫瘤患者的生存結果的重要性。研究和未來方向正在進行的研究集中于理解唾液腺分泌性癌癥的分子生物學，開發(fā)針對性治療（特別是對于具有ETV6-NTRK3融合的腫瘤），以及改進診斷和治療策略。針對性治療的發(fā)現(xiàn)，如TRK抑制劑，為治療尤其是晚期或復發(fā)性病例開辟了新的途徑。對于任何癌癥，早期檢測和多學科治療方法對于改善唾液腺分泌性癌癥患者的結果至關重要。參考文獻：YosefofE,BoldesT,DanD,RobenshtokE,StrenovY,BacharG,ShpitzerT,MizrachiA.SalivaryGlandSecretoryCarcinoma;Reviewof13?YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis.Laryngoscope.2023Nov1.doi:10.1002/lary.31123.Epubaheadofprint.PMID:37909690.InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.2024年02月26日
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 最近來自佛山的76歲的區(qū)女士找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，歐女士最近發(fā)現(xiàn)右側頜下腫物，無明顯的不適，但是比較擔心。就經(jīng)熟人介紹找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，我檢查后發(fā)現(xiàn)是右側頜下腺的腫物，質地比較硬，邊間還算清楚，但是需要手術切除。歐女士和家人商量后覺得手術的難度和創(chuàng)傷不大，就入院了。這次做的是全麻右側頜下腺及腫物切除術，插管全麻后就開始了手術，在頜下做了個小切口，暴露頜下腺及腫物后逐漸的分離，保護血管和神經(jīng)完整的切除了頜下腺和腫物，整個的手術非常的順利。術區(qū)止血后予以放置引流及縫合，整個的手術做的非常的順利。術后查房患者無明顯的不適，無手術相關的并發(fā)癥。術后病理顯示為頜下腺多形性腺瘤，部分增生活躍。這種情況從術中來看，目前還沒有出現(xiàn)惡變和轉移的情況，但是如果再拖幾年就可能惡變及轉移了。所以，這種情況及時的做手術還是對的。對于頜下腺腫物如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2023年12月29日168
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 腮腺腫物是耳鼻喉科比較常見的疾病，大部分腮腺腫物是腮腺淺葉的腫物，手術相對比較簡單。但也有少部分的腮腺腫物位于腮腺的深葉，手術相對的比較難做。最近耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就做了一個位于腮腺深葉的比較大的腫物，用小切口微創(chuàng)手術完成了手術?；颊呙?，男，55歲，廣東佛山人。患者發(fā)現(xiàn)左側耳垂下腫物一個多月，腫物比較大，活動度差。術前CT檢查發(fā)現(xiàn)腫物位于腮腺的深葉，這次做的是小切口腮腺深葉腫物微創(chuàng)手術。做好小切口后就逐漸的解剖面神經(jīng)，暴露面神經(jīng)主干后依次分離面神經(jīng)的各個分支并分離切除腫物。在面神經(jīng)的深面逐漸的分離并切除腫物。整個的手術非常的順利。完整切除腫物后，止血，美容縫合切口。整個的手術用時約2個小時，非常的順利。術后查房患者無明顯的不適，無手術相關的并發(fā)癥。對于腮腺腫物來說，及時的手術是非常關鍵的。怎樣把手術的切口做到微創(chuàng)、做到美觀是對醫(yī)生技術的考驗，也是患者在治愈疾病的同時最迫切的要求。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2022年09月29日125
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 對于腮腺腫物來說，大部分是位于腮腺淺葉的。位于深葉的腫物不多，腮腺深葉腫物的手術難度一般是比較大的，最近有一位腮腺深葉巨大腫物的患者找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了小切口腮腺深葉腫物切除，手術的難度非常大，但是還是順利的做了微創(chuàng)手術?；颊吡海?，68歲，廣東佛山人?；颊?年前無意中發(fā)現(xiàn)右側耳下腫塊，2x2.5cm,腫物無明顯增大,無咽部不適，無耳部不適,無畏寒發(fā)熱，無呼吸困難，無消瘦盜汗。未予以診治。近半年患者感右側耳下腫物增大，約332.5cm，伴腫脹，活動度欠佳，邊界不清晰，無局部發(fā)熱等不適為進一步診治，門診擬頸部腫塊收住我科。患者入院后CT檢查發(fā)現(xiàn)右側腮腺深葉腫物，直徑3cm左右，非常大，部分位于下頜骨內(nèi)側。這次做的是小切口腮腺深葉腫物切除術，在耳前做了一個7cm左右的小切口，分離出面神經(jīng)主干和分支后保護面神經(jīng)，從面神經(jīng)深面逐漸分離腫物，可見腫物與下頜骨粘連的比較緊密，術中予以分離。完整切除腫物后面神經(jīng)得到了完整的保護。放置引流后縫合切口，包扎傷口。術后查房患者無明顯的不適。對于腮腺深葉的腫物，一般在保護面神經(jīng)的同時盡量的采取小切口技術切除腫物，這樣可以平衡手術的效果和美觀，達到最佳的手術效果。關于腮腺深葉腫物，如果您還有問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2022年08月04日269
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 來看門診的病人中，有不少是因為“流口水”來就診的，我們今天就簡單地回答一下大家的疑問。Q一個人每天要產(chǎn)生多少唾液（口水）呢？答：1-1.5升。1.5升是多少呢？5瓶易拉罐或者大半瓶大瓶可樂瓶！Q這么多唾液都到哪里去了？答：咽下去了！或者，流出來了…Q為什么我沒有注意到我在咽口水呢？答：因為通常它是自發(fā)進行的，下意識就完成了！Q這些唾液有什么用呢？答：濕潤口腔粘膜、清潔口腔環(huán)境、保持口腔正常的酸堿值、分泌消化酶、保護牙齒、殺菌。Q小孩子流口水正常么？答：一般2歲以下小孩子口水流出是正常的，少數(shù)人可能到4-6歲才結束，也不太要緊。Q哪些疾病情況會流口水？答：腦性癱瘓、肌萎縮側索硬化、帕金森病、顱腦創(chuàng)傷、中風、面癱、嚴重的發(fā)育遲緩、癲癇、腦病或腦炎等。可是，診斷上面所有的疾病，都不以流口水為主要標準。正常人也會流口水的。上學的時候，一灘口水濕了歷史書的事情，還少么？Q流口水是因為口水分泌太多么？答：絕大部分情況都不是！主要是因為忘了咽下去。Q流口水主要的治療手段是哪些？答：不治療口腔運動訓練生物反饋治療治療相關疾病口服用藥，抑制唾液分泌肉毒素注射放射治療，破壞唾液腺功能手術，破壞唾液腺或神經(jīng)具體如何選擇，還是要看具體情況，由醫(yī)生和病人共同商議決定。2021年06月03日1251
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 流涎癥 概述：流涎癥又稱唾液外溢癥，是指唾液分泌增多及外溢，分為生理性和病理性兩種。 診斷要點： 1，病因 （1）生理性流涎癥：嬰幼兒唾液分泌增多、外溢，是由于對吞咽的調(diào)節(jié)活動尚不健全，以及在牙萌出時對三叉神經(jīng)的反射性刺激所致。 （2）病理性流涎癥：可能由中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起。此外，面神經(jīng)麻痹和口腔黏膜炎癥也可導致唾液外溢。面頰部外傷也可導致流涎，可因組織缺損或因暫時性功能障礙所致。 2，臨床表現(xiàn) （1）唾液持續(xù)外溢。睡眠時，唾液可能流入氣管，引起咳嗽，甚至引起吸入性肺炎。 （2）病理性流涎癥患者表現(xiàn)為面容不正常，表情呆滯，言語不清等癥狀與體征。 治療原則及方案： 1，生理性流涎一般不需處理。2，由可逆性疾病引起者，如口炎、損傷等，應以治療原發(fā)病為主。3，輕度唾液外溢者可用抗膽堿類藥物治療。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2020年06月15日4993
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暢智慧主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 介入科 流涎是一種唾液分泌增多的癥狀，俗稱流口水，一般分為生理性流涎和病理性流涎。病理性流涎在患有神經(jīng)障礙的兒童中很常見，易導致吸入性肺炎，并增加看護人的負擔。中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院介入科暢智慧2020-3-21，Pediatric Radiology雜志發(fā)表了來自美國俄亥俄州Nationwide Children'sHospital的一項報道，詳細介紹來該中心利用介入技術治療兒童流涎的情況，現(xiàn)將核心內(nèi)容提煉如下，與大家分享。治療方法為：在影像引導下向頜下腺、舌下腺等內(nèi)注射硬化劑Sotradecol和乙醇，如下圖：箭頭所指為穿刺針，五角星區(qū)為注入的硬化劑，圓圈及橢圓內(nèi)為腺體腮腺逆行注射是在透視下通過腮腺導管注入硬化劑，如下圖：箭頭所指為腮腺導管，五角星區(qū)為腮腺硬化劑的使用劑量如下：流涎常見于患有各種神經(jīng)疾病的兒童，比如腦癱。原因是口腔感覺運動障礙，表現(xiàn)為缺乏口腔控制和正常的吞咽反射。唾液由六個主要腺體產(chǎn)生:成對的下頜下腺、舌下腺和腮腺。健康成人生產(chǎn)每天大約1-1.5升唾液。本研究中通過注射硬化劑，造成腺泡破壞會導致流涎減少。雖然最終進入療效評價的患者數(shù)量并不多，但也從不同角度獲得較為滿意的結果，且并沒有嚴重的不良反應。通過該文的閱讀，再一次體會到了介入應用之廣泛。臨床工作中要多與不同臨床學科交流，尋找臨床治療的難點、痛點，介入也許能幫忙！2020年05月26日1808
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吳明主治醫(yī)師 安徽中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院 口腔科 流涎癥 病因 一，生理性如嬰幼兒唾液分泌增多，是由于吞咽的調(diào)節(jié)活動尚不健全，在牙萌出時，對三叉神經(jīng)的反射性刺激所致。 二，病理性流涎癥?？赡苡赡X神經(jīng)疾病所引起因。如帕金森病，重癥肌無力腦血管栓塞，延髓麻痹，腦炎后遺癥，呆小病腦發(fā)育不良及腦外傷等。此外，如面神經(jīng)麻痹和口腔粘膜炎癥，導致唾液外溢。前者是由面肌松弛障礙閉口功能障礙。后者，因炎癥刺激引起反射性唾液增加所致。面頰部外傷亦可導致流涎組織缺損，或因組織缺損或暫時性功能障礙所致。 治療 對輕度唾液外溢者，可用抗膽堿類藥物治療如阿托品但此類藥物長期使用可導致口干，青光眼，頭痛，尿潴留等不良反應。 手術治療?？稍囆须p側腮腺導管口和下頜下腺導管口移位術此外1個做雙側腮腺導管結扎術使腺體萎縮，減少分泌。2020年02月11日1990
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