小兒股骨頭壞死

小兒股骨頭壞死是指兒童期的股骨頭壞死情況，好發(fā)于七歲左右的兒童。

早期一般無明顯癥狀，可能表現(xiàn)為患肢無力、無痛性跛行等，隨病程發(fā)展可出現(xiàn)明顯的患側(cè)髖部疼痛、肌肉痙攣、患肢短縮、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等；晚期可出現(xiàn)疼痛消失、活動(dòng)度恢復(fù)正?；蜻z留畸形、活動(dòng)度受限。

基本病因

小兒股骨頭壞死病因尚未完全明確。目前的研究多認(rèn)為小兒股骨頭壞死與兒童髖關(guān)節(jié)解剖及生理因素、激素水平異常、創(chuàng)傷因素、環(huán)境因素、遺傳因素有一定關(guān)系。

• 兒童髖關(guān)節(jié)解剖及生理因素：是小兒股骨頭壞死最主要的病因，患兒的髖關(guān)節(jié)處的解剖生理異常，可能會(huì)導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)處的血流障礙導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊內(nèi)淤血形成梗阻，引起本病。
• 激素水平：胰島素樣生長(zhǎng)因子 1（IGF-1）、促甲狀腺激素（TSH）等可以影響新生兒各方面包括骨骼的發(fā)育，所以這些激素水平的異常可能可以解釋新生兒骨骼發(fā)育延遲等問題。
• 創(chuàng)傷因素：有研究表明，髖關(guān)節(jié)、股骨頭部位的反復(fù)受傷磨損可能與小兒股骨頭壞死的發(fā)生有關(guān)。
• 環(huán)境因素：包括胎兒出生前后的各方面環(huán)境因素。如胎兒出生時(shí)父母年齡較大、生活貧困、長(zhǎng)期被動(dòng)吸煙等因素，都可能與本病發(fā)生相關(guān)。
• 遺傳因素：有研究表明，小兒股骨頭壞死有一定的家庭遺傳傾向，如，若胎兒的兄弟姐妹或家庭中其他一級(jí)親屬患有本病，胎兒患病的概率增加。

高危人群

下述人群更容易患小兒股骨頭壞死，需加以注意：

• 髖關(guān)節(jié)反復(fù)受傷、磨損
• 長(zhǎng)期被動(dòng)吸煙
• 體內(nèi)血清生長(zhǎng)因子 A 等激素水平異常
• 家中有其他一級(jí)親屬患本病
• 患兒出生時(shí)父母年齡較大

小兒股骨頭壞死早期一般無明顯癥狀，可能表現(xiàn)為患肢無力、無痛性跛行等，隨病程發(fā)展可出現(xiàn)明顯的患側(cè)髖部疼痛、肌肉痙攣、患肢短縮、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等；晚期可出現(xiàn)疼痛消失、活動(dòng)度恢復(fù)正?；蜻z留畸形、活動(dòng)度受限。

典型癥狀

• 患肢無力：小兒股骨頭壞死早期可沒有其他癥狀，僅表現(xiàn)為患側(cè)下肢無力，是本病最早期的癥狀之一。
• 無痛性跛行：早期還沒有髖關(guān)節(jié)疼痛，可能只表現(xiàn)為患肢無力，走路時(shí)抬不起腿，呈現(xiàn)無痛性跛行的癥狀。
• 患髖疼痛：隨著缺血壞死程度加重，會(huì)出現(xiàn)患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛，疼痛多出現(xiàn)在大腿前內(nèi)側(cè)、腹股溝處等。
• 患側(cè)肌肉痙攣：隨著缺血壞死程度加重，往往出現(xiàn)下肢髖關(guān)節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)間歇性痙攣。
• 患側(cè)下肢短縮：隨著缺血壞死程度，會(huì)出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮，表現(xiàn)為患側(cè)下肢短縮。
• 髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限：隨病程發(fā)展，逐漸出現(xiàn)患側(cè)髖關(guān)節(jié)不能正?；顒?dòng)，常表現(xiàn)為內(nèi)旋、外展活動(dòng)受限。
• 疼痛消失：隨病程自限性發(fā)展，病變逐漸愈合，疼痛逐漸消失。
• 活動(dòng)度恢復(fù)正常：隨病程自限性發(fā)展，病變逐漸愈合，部分患者的患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度逐漸恢復(fù)正常。
• 遺留畸形：小兒股骨頭壞死往往會(huì)遺留髖關(guān)節(jié)的畸形，且伴有永久性的活動(dòng)受限。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 髖關(guān)節(jié)畸形
• 髖關(guān)節(jié)半脫位

本病病因尚未完全明確，也沒有特別的預(yù)防方法。下列方法有助于小兒股骨頭壞死的預(yù)防：

• 避免髖關(guān)節(jié)的外傷引起的股骨頸骨折以及股骨頭骨折。
• 孩子有皮膚方面的疾病或者腎病服用激素期間一定要按療程按劑量規(guī)律口服，不能私自停藥或者私自增加劑量。
• 合理運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)前進(jìn)行充分熱身，避免髖關(guān)節(jié)磨損受傷。
• 孕婦及家庭成員戒煙限酒，避免對(duì)胎兒產(chǎn)生影響。
• 對(duì)于孕婦年齡偏大（超過 40 歲），需定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查。
• 若家中有親屬患有本病，更應(yīng)提高警惕，遵醫(yī)囑定期檢查 X 線、磁共振等項(xiàng)目。

本病主要臨床癥狀和影像學(xué)進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 病史體征
  如果懷疑小兒股骨頭壞死，醫(yī)生會(huì)詢問病史和進(jìn)行體格檢查。在體格檢查中，醫(yī)生可能檢查髖關(guān)節(jié)有無壓痛及雙腿的活動(dòng)范圍。

• 影像學(xué)檢查
  磁共振成像（MRI）：是診斷早期小兒股骨頭壞死最靈敏最準(zhǔn)確的手段。

  X 線X-ray：該檢查顯示股骨頭壞死引起的骨骼損傷，但很難在早期就發(fā)現(xiàn)小兒股骨頭壞死。

  CT：能夠幫助醫(yī)生判斷骨骼損傷的程度，但容易漏診早期小兒股骨頭壞死。

  PET-CT：該檢查也能早期發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死征象，并可以預(yù)測(cè)股骨頭壞死的進(jìn)展，但價(jià)格較高。

  骨掃描：這種檢查采用放射性核素檢測(cè)骨組織。能夠幫助醫(yī)生識(shí)別股骨頭壞死的不同時(shí)期。急性發(fā)生期和緩解期時(shí)，在影像上會(huì)有明顯的表現(xiàn)。

  骨活檢：該檢查能夠幫助醫(yī)生確定分期。目前普遍采用的是國(guó)際骨微循環(huán)研究協(xié)會(huì)（ARCO）分期系統(tǒng)，將股骨頭壞死按程度分為 0 期、Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅲ 期和 Ⅳ 期。

小兒股骨頭壞死主要依靠手術(shù)配合矯形支具、石膏固定等治療。治療目的在于使髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常，促進(jìn)疾病的自限性過程，避免遺留畸形。

手術(shù)治療

• 股骨上端內(nèi)翻截骨術(shù)：目的是把股骨頭置于髖臼內(nèi)，恢復(fù)正常生理結(jié)構(gòu)。使髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度盡早恢復(fù)正常，使患兒能夠早期活動(dòng)。缺點(diǎn)是可能會(huì)造成患兒患側(cè)下肢短縮，部分肌肉無力。
• 骨盆截骨術(shù)：目的也是恢復(fù)正常生理結(jié)構(gòu)。使髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度盡早恢復(fù)正常，使患兒能夠早期活動(dòng)。優(yōu)點(diǎn)是可以增長(zhǎng)患肢長(zhǎng)度，不需要再次手術(shù)取出內(nèi)固定；缺點(diǎn)是可能會(huì)加重股骨頭缺血等。
• 滑膜切除術(shù)：滑膜切除可以促進(jìn)股骨頭血運(yùn)，改善股骨頭的缺血性壞死，使其可以自行矯正髖關(guān)節(jié)的畸形。

其他治療

• 臥床休息、牽引：臥床休息并加以患側(cè)下肢的牽引，可以有效減輕患肢的疼痛，改善髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。
• 應(yīng)用矯形支具：通過矯形支具，把下肢固定在一定的體位，可以減輕疼痛，改善髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度，并起到塑形的作用。
• 石膏固定：石膏固定的作用基本與矯形支具一致，但石膏有著簡(jiǎn)單易行，經(jīng)濟(jì)的優(yōu)點(diǎn)，特別適合需要短期固定下肢的患者。

• 定期復(fù)查：需遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復(fù)查，主要復(fù)查下肢 X 線、磁共振等項(xiàng)目。
• 飲食：多吃富含蛋白質(zhì)的食物，如雞肉、魚肉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 運(yùn)動(dòng)：恢復(fù)后按醫(yī)生要求適當(dāng)加強(qiáng)體育鍛煉，多做慢跑、游泳等中強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度適中。

經(jīng)過正規(guī)治療，多數(shù)患者癥狀可得到有效緩解，正常生理功能可以得到有效恢復(fù)，生活治療顯著提高，一般不會(huì)影響壽命。

若不接受正規(guī)治療，有少數(shù)患者可經(jīng)過 2~4 年自然緩解好轉(zhuǎn)，也有患者出現(xiàn)下肢畸形甚至無法站立行走；嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，不利于患者的身心健康。