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楊晨輝主治醫(yī)師 鄭州市骨科醫(yī)院 小兒骨科I 11月底的一天晚上，風(fēng)塵仆仆的一家人從商丘睢縣連夜趕到了鄭州市骨科醫(yī)院。他們帶著厚厚一疊的片子和滿心的疑問開始了在小兒骨科的就診之旅：“當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說我們孩子得了股骨頭壞死，孩子也會得股骨頭壞死嗎？” 問：兒童也會得股骨頭壞死嗎？ 答：大家都聽說過成人會得一種號稱“不死癌癥”的疾病——股骨頭壞死。成人股骨頭壞死多由創(chuàng)傷、飲酒、大量應(yīng)用激素等因素引起，而兒童的股骨頭壞死除了創(chuàng)傷引起的之外，多數(shù)是特發(fā)性的，也就是無明顯病因的，與成人的股骨頭壞死完全是兩種不同的疾病。這就是本文要介紹的Perthes病。 問：什么是Perthes病？ 答：兒童特發(fā)性股骨頭壞死又稱Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，俗稱扁平髖，是一種多見于4~12歲兒童的髖關(guān)節(jié)疾病。男孩多發(fā)，多為單側(cè)發(fā)病。該病相對罕見，是指股骨頭骨骺血運(yùn)障礙導(dǎo)致的骨骺及軟骨壞死并引起生長障礙，最終導(dǎo)致股骨頭變形、關(guān)節(jié)不匹配、關(guān)節(jié)磨損、骨性關(guān)節(jié)炎，引起疼痛、跛行、活動受限等癥狀。這是一種致殘率比較高的疾病。 問：為什么我家孩子會得這個??？應(yīng)該怎么預(yù)防？ 答：該病病因不明，可能與肥胖、內(nèi)分泌失調(diào)、微小的創(chuàng)傷等有關(guān)。病因不明，也就沒有什么具體辦法可以預(yù)防?；純杭议L應(yīng)該督促家里的“小胖墩”加強(qiáng)運(yùn)動，注意減重，可能對預(yù)防本病有所幫助。 問：家里人沒有這方面的病啊，這個病會遺傳嗎？ 答：本病不是遺傳病，也沒有遺傳易感性、家族聚集性，不會遺傳給下一代。 問：孩子兩年來一直說膝蓋疼，我們?nèi)チ撕芏噌t(yī)院，給膝蓋做了很多檢查，都說沒事，怎么最后是髖有問題呢？ 答：這是很多髖部疾病都有的一種現(xiàn)象，叫做“髖病膝痛”，與感覺神經(jīng)支配有關(guān)。如果孩子有膝關(guān)節(jié)疼痛的問題，一定不能忽視對髖關(guān)節(jié)的檢查。 問：吃什么藥或者什么食物對這個病好一點(diǎn)？ 答：本病沒有任何特效藥物，一些中藥可能對身體整體的調(diào)理有一定輔助作用，食物則與本病完全無關(guān)。 問：怎么能盡早發(fā)現(xiàn)這個??？ 答：如果孩子有跛行，髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)或大腿、臀部等處的疼痛，不敢下蹲，不能蹺二郎腿等情況，一定要及時到專業(yè)的兒童骨科就診，進(jìn)行X線、MRI等檢查。 問：孩子這個腿以前老得滑膜炎，這個病是不是滑膜炎沒治好引起的？ 答：我們通常說的孩子的髖關(guān)節(jié)滑膜炎是兒童的特發(fā)性一過性滑膜炎，發(fā)病率比較高，學(xué)齡前兒童好發(fā)，具有自限性。本病不會引起股骨頭壞死，只是股骨頭壞死的前期表現(xiàn)與本病非常相似，難以區(qū)分。也就是說那些后來發(fā)現(xiàn)是股骨頭壞死的患兒，在一開始就是股骨頭壞死，只不過早期臨床變現(xiàn)為滑膜炎。特發(fā)性一過性滑膜炎是不會發(fā)展成股骨頭壞死的。Perthes病引起的滑膜炎只占兒童髖關(guān)節(jié)滑膜炎的2%~3%，因此沒有必要對所有的滑膜炎患兒都篩查Perthes病。但是對于反復(fù)發(fā)作、經(jīng)久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 問：這個病能治好嗎？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整體病程2-4年，治療的主要理念是增加對股骨頭的包容，使股骨頭在病程結(jié)束時有一個球形或接近球形的結(jié)果，如果能達(dá)到這樣的結(jié)果，對日后的生活、學(xué)習(xí)甚至體育運(yùn)動沒有任何影響。但是Perthes病的預(yù)后與發(fā)病年齡、外側(cè)柱高度等很多因素有關(guān)，許多病人即使經(jīng)過正規(guī)治療也不能得到一個完全正常的髖關(guān)節(jié)。醫(yī)生會根據(jù)不同情況來選擇不同的方法來增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端內(nèi)翻截骨等。 問：不想手術(shù)，可以保守治療嗎？ 答：對于發(fā)病年齡＜6歲，病情比較輕的患兒可以進(jìn)行患肢免負(fù)重、關(guān)節(jié)功能鍛煉、外展內(nèi)旋支具固定等保守治療方式治療。 問：為什么大夫你說手術(shù)很成功，股骨頭恢復(fù)很好，孩子走路怎么比以前還難看？ 答：Perthes病術(shù)后通常都會出現(xiàn)臀中肌步態(tài)的問題，是由于臀中肌無力導(dǎo)致的，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉。 綜上，兒童的Perthes病是一種罕見的、病因不明的、容易致殘的疾病。家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有跛行、疼痛、關(guān)節(jié)活動受限等癥狀，一定要盡早到專業(yè)的兒童骨科就診。2022年01月12日
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 兒童股骨頭無菌性壞死，預(yù)后較差，也是一種自限性疾病，其特征是股骨頭缺血及不同程度的壞死，與修復(fù)同時進(jìn)行。 發(fā)病時間：18個月到骨骼成熟之前均可發(fā)病，以4-8歲男孩最常見。雙側(cè)發(fā)病約10%，兩側(cè)發(fā)病間隔常超過1年。 病因不清，患兒多發(fā)育遲緩，身材矮小，個別有既往創(chuàng)傷史，另外內(nèi)分泌和代謝性疾病，基因遺傳等多種因素所致。 癥狀：避痛性跛行常為首發(fā)癥狀，活動后加重，休息后減輕。疼痛位于腹股溝、大腿近側(cè)、膝關(guān)節(jié)，早期多很輕微。 體檢：最早體征髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋受限，最突出表現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬，壓痛點(diǎn)位于腹股溝中點(diǎn)下方2cm，大轉(zhuǎn)子叩痛，受累肢體Trendelenburg征陽性，4字實(shí)驗(yàn)陽性，肌肉萎縮。 影像學(xué)檢查：早期X線片可正常，以后關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頭側(cè)位片可見特異性透光區(qū)。早期核磁共振股骨頭不規(guī)則信號，及骨掃描可提示。根據(jù)影像學(xué)分期： 1.一期缺血壞死期（骨骺輕度外移，軟骨下骨折。骨掃描核素吸附減少，核磁可見信號減低） 2.二期碎裂期(股骨頭變小且密度增高，股骨頭分割成多個片段，干骺端囊性變，髖臼輪廊可能會改變)。本期可持續(xù)6-12個月。 3.三期修復(fù)期（X線片死骨吸收，多處片狀去骨化，新骨形成，骨骺變得均勻）?？沙掷m(xù)1-2年。 4.四期愈合期（股骨頭過度生長畸形，股骨頸增寬，巨髖癥） 治療：年齡是最重要的首選考慮因素。 1.一期病人或小于8歲兒，首選保守對癥治療。外展位支具。 2.8歲以后二期病人，股骨頭密度增高，塌陷碎裂，半脫位，是手術(shù)包容治療的關(guān)鍵時機(jī)。包容手術(shù)包括：股骨截骨術(shù)，骨盆截骨，兩者聯(lián)合（9歲以后發(fā)?。?。 3.愈合期及后遺癥期，股骨頭頸畸形與髖臼不對稱已形成，手術(shù)治療已無效果。如果髖關(guān)節(jié)活動較滿意（外展至少20度）而且無疼痛，殘余畸形是可以接受的。2021年02月26日1696
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繆明遠(yuǎn)副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 骨科 題目初步診斷為特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨頭骨骺發(fā)育不良（DECP）的可能國家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海） 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科繆明遠(yuǎn)特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一種較為常見的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率約為4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表現(xiàn)為股骨頭骨骺的血液供應(yīng)紊亂后出現(xiàn)的股骨頭骨壞死和軟骨壞死，從而繼發(fā)股骨頭畸形和退行性骨關(guān)節(jié)炎。LCPD主要影響5-8歲小朋友，其中男孩和女孩之比約為5：1，雙側(cè)約占10-15%?；純和憩F(xiàn)為疼痛、跛行和一定程度的髖關(guān)節(jié)活動受限。在X片和MRI上也有相對應(yīng)的表現(xiàn)。然而LCPD其實(shí)是一個排除性診斷，如鐮狀細(xì)胞病，皮質(zhì)類固醇治療和骨骼發(fā)育不良等因素必須排除。近年來，學(xué)者們通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)，既往診斷為LCPD的患兒部分其實(shí)是股骨頭骨骺發(fā)育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韓國Chonnam國立大學(xué)醫(yī)院骨科發(fā)表在頂尖兒童骨科雜志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的論文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，詳細(xì)了描述了回顧性研究1973到1998年診斷為619髖的LCPD，最后其實(shí)有27髖應(yīng)該診斷為DECP。這篇文獻(xiàn)主要結(jié)論是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 臨床表現(xiàn)有所不同。DECP主要為2-4歲的男孩，絕大多數(shù)為雙髖發(fā)病，臨床癥狀很輕微甚至沒有，長期隨訪預(yù)后良好。3 影像學(xué)表現(xiàn)不同。X片上DECP可表現(xiàn)為小或者被不規(guī)則的股骨頭骨骺，最后恢復(fù)幾乎完全的股骨頭形態(tài)或者有很輕微的高度丟失。DECP不會出現(xiàn)LCPD的典型表現(xiàn)，比如：碎裂，軟骨下骨折和骨骺壓縮。4 DECP密切隨訪即可，避免過度的侵襲性檢查和治療。參考文獻(xiàn)1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.2020年10月02日3070
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吳劍平主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 骨科 兒童股骨頭壞死最早于1990年由美國學(xué)者Legg、法國學(xué)者Calve、德國學(xué)者Perthes相繼提出，故此病又稱Legg-Calvé-Perthes’ disease，簡稱Perthes’病或LCPD，是小兒骨科常見的疑難病癥之一，多見于4-8歲兒童，男女比例約5:1，發(fā)病率因種族、社會經(jīng)濟(jì)、地理位置等而異，約4-32/100000[3-5]。本病系股骨頭骨骺部分或全部壞死，自然病程約2-4年，有自愈性、自限性，即股骨頭骨骺的壞死最終會自然修復(fù)，但修復(fù)后大多在兒童時期遺留不同程度的永久性股骨頭畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，并發(fā)展為骨性關(guān)節(jié)炎，甚至致畸、致殘，而需行髖關(guān)節(jié)置換。目前認(rèn)為Perthes’病的發(fā)生發(fā)展過程為各種原因引起的股骨頭血液供應(yīng)中斷而出現(xiàn)局部缺血，引起股骨頭骨骺缺血壞死，進(jìn)而導(dǎo)致骨骺暫時性發(fā)育停止，壞死骨吸收，在生物力學(xué)或者創(chuàng)傷等因素作用下進(jìn)一步引起股骨頭囊變、碎裂、塌陷，進(jìn)而引起軟骨下骨折（病理性骨折），緊接著外圍血管長入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢復(fù)，新生骨形成，逐漸修復(fù)，愈合后遺留不同程度的股骨頭頸畸形。自然病程分為以下四個時期：壞死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心軟骨內(nèi)化骨暫時性抑制，而關(guān)節(jié)面表層軟骨有滑液營養(yǎng)可繼續(xù)生長。病理表現(xiàn)為以骨細(xì)胞細(xì)胞核消失或縮小的骨壞死區(qū)為特征，伴有大片壞死的骨髓和骨髓腔中的死骨顆粒。X線表現(xiàn)為股骨頭骨骺核較小和關(guān)節(jié)間隙增寬，壞死的骨小梁因碎裂、壓縮，使其密度增高，此期股骨頭大體形態(tài)和輪廓無明顯變化，此期持續(xù)平均6月（6-14月），臨床上一般無癥狀，Salter稱此階段為臨床靜止期，若能在此時恢復(fù)血供，可望不遺留嚴(yán)重畸形。碎裂期：由于死骨的刺激，毛細(xì)血管（來源于圓韌帶、骨膜、干骺端）長入壞死區(qū)，破骨細(xì)胞增多，吸收壞死的骨小梁碎片。病理表現(xiàn)為以骨吸收為主導(dǎo)，纖維血管組織替代，再血管化過程。X線表現(xiàn)為干骺端囊變、股骨頭碎裂。此階段持續(xù)平均8月（2-35月）。修復(fù)期（再骨化期）：成骨細(xì)胞增多，形成新生類骨質(zhì)，此類骨質(zhì)所形成的骨小梁較纖細(xì)，以后逐漸轉(zhuǎn)變成板層骨。病理表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨明顯增厚，內(nèi)外側(cè)廣泛的骨小梁壞死，周邊可見新生骨形成。X線表現(xiàn)為股骨頭外緣可見新生骨形成。此階段持續(xù)平均51月（2-122月），由于新生的骨質(zhì)強(qiáng)度較低，逐漸塑性成正常骨或根據(jù)承受應(yīng)力的狀況而改變形態(tài)，Salter稱之為“生物性塑形”。愈合期（后遺癥期）：病理表現(xiàn)為正常骨小梁和骨髓結(jié)構(gòu)，未見骨壞死和骨再生。此階段股骨頭密度無改變，形態(tài)可表現(xiàn)為完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形嚴(yán)重者往往伴有股骨頸粗短、大轉(zhuǎn)子高位等。Joseph及其團(tuán)隊(duì)進(jìn)行Perthes’病自然史大樣本臨床研究后，將其疾病分期改良分為：壞死期：IA期：股骨頭骨骺壞死、密度增高，但高度無丟失，此階段持續(xù)平均4月；IB期：股骨頭高度丟失，但無碎裂，此階段持續(xù)平均3月；碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨頭骨骺有1-2條垂直裂隙，此階段持續(xù)平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨頭骨骺進(jìn)一步地塌陷、碎裂，但無新生骨形成，此階段持續(xù)平均4月；修復(fù)期：IIIA期：修復(fù)早期，股骨頭外緣新生骨形成，此階段持續(xù)平均7月；IIIB期：新生骨覆蓋超過1/3骨骺寬度且有正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，此階段持續(xù)平均11月。愈合期：IV期，股骨頭完全修復(fù)，但遺留不同程度股骨頭頸畸形。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為Perthes’病自然史不可改變，即均會經(jīng)歷壞死期、碎裂期、修復(fù)期、愈合期四個時期，尤其是畸形嚴(yán)重加重的碎裂期。然而，逐漸有研究發(fā)現(xiàn)如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究報道在壞死期或碎裂早期進(jìn)行手術(shù)治療（股骨近端內(nèi)翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨過畸形加重明顯的碎裂期直接進(jìn)入修復(fù)期，獲得良好的修復(fù)。為此，吳醫(yī)生進(jìn)行本單位病例收集分析，也發(fā)現(xiàn)了同樣現(xiàn)象，目前正在進(jìn)行Perthes’病的機(jī)制研究，期望能找到并調(diào)控相關(guān)機(jī)制，加快股骨頭血管生成，縮短甚至跨過畸形加重明顯的碎裂期，加速股骨頭修復(fù)，減輕甚至避免股骨頭畸形，為本病患兒的臨床診治帶來福音！2020年09月07日4598
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 什么是兒童股骨頭壞死？兒童股骨頭壞死，又稱股骨頭缺血壞死、股骨頭無菌壞死、股骨頭骨骺軟骨炎、扁平髖、Legg-Calve- Perthes病，簡稱Perthes病，屬于一種自愈性疾病，病程較慢，是與成人股骨頭壞死不同的一種疾病。多見于3-12歲兒童，以5－9歲發(fā)病率最高，男女之比為4∶1，大多數(shù)為單側(cè)，亦可為雙側(cè)，好發(fā)于男孩，臨床上發(fā)現(xiàn)肥胖者較多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能與感染因素、先天性因素、遺傳因素、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。兒童股骨頭壞死有哪些表現(xiàn)？疼痛：最初表現(xiàn)為活動后髖或膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后減輕，勞累后加重。疼痛感往往較輕或呈鈍性疼。疼痛部位往往在腹股溝、大腿前內(nèi)側(cè)和膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)。后期疼痛逐漸緩解或完全消失。跛行：初起時患兒為緩解疼痛，而采取縮短患肢負(fù)重間期的保護(hù)性步態(tài)。逐漸可出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形，股內(nèi)收肌攣縮，髖外展肌功能紊亂，出現(xiàn)明顯的川德倫堡跛行，即行走時，腱側(cè)骨盆上下起伏，軀干左右擺動。如雙側(cè)病變，患行走時兩側(cè)骨盆交替起落，軀干也同時左右擺動，而呈“鴨步”。功能障礙：初起時，患髖各方面活動均可輕度受限，尤以內(nèi)旋明顯，外展稍次之，強(qiáng)迫活動髖關(guān)節(jié)時可誘發(fā)疼痛。壓痛：多位于髖關(guān)節(jié)前方深壓痛。檢查可發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)萎縮，痙攣甚則患肢縮短。早期許多患兒疼痛癥狀不明顯，以跛行為主，有些患兒起病時表現(xiàn)為膝部疼痛，而髖部癥狀并不明顯，應(yīng)引起警惕，避免延誤診斷。怎么治療兒童股骨頭壞死？早發(fā)現(xiàn)，早治療，療效好。應(yīng)根據(jù)不同的病理分期采用不同的治療方法，常用的治療方法有非手術(shù)療法和手術(shù)療法。非手術(shù)療法有牽引、外展支具，髖人字石膏固定、免負(fù)重支具等方法，早期一定不要負(fù)重。手術(shù)療法有鉆孔減壓術(shù)、帶蒂肌肉移植術(shù)、骨內(nèi)血管束移植術(shù)、髖周攣縮肌肉松解術(shù)，股骨截骨術(shù)，骨盆截骨術(shù)。影響兒童股骨頭壞死預(yù)后的因素有哪些？年齡小預(yù)后好，6歲以下發(fā)病者，遺留后遺癥少，很少發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。女孩預(yù)后差，主要由于女孩的骨骼成熟較男孩早，故塑形的時間較短。股骨頭受累范圍、骨骺被損害程度與預(yù)后成正比。髖臼不能完全包容股骨頭提示預(yù)后不良，如已經(jīng)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位則預(yù)后往往不佳。2019年09月25日2102
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