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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這個鏈接是有關(guān)DMD的視頻介紹。http://www.mvyxws.com/vod/disease?cid=832最佳的治療是可及的治療，請不要自己給自己畫餅充饑。我們設(shè)計的方案采納最新的理論和措施，已經(jīng)使眾多患者的臨床癥狀得到改善和好轉(zhuǎn)，糖皮質(zhì)激素治療一般可以讓行走的能力多維持2-5年以上，沒有治療的患者一般8-9歲癱瘓，我們欣喜發(fā)現(xiàn)許多患者在12歲還可以繼續(xù)走路。而采取合適的支具以及手術(shù)治療，還可以延長走路能力4年以上。這些措施均可以在Pubmed查到相關(guān)文獻(xiàn)報道。具體如何實施，注意哪些副作用，你還要到大夫哪里看病，掌握好分寸，并依據(jù)孩子的具體情況設(shè)計治療方案。1、首先要面對現(xiàn)實和充滿信心，人生苦短，一定活的快樂而有意義。治療的目的是活著，有質(zhì)量活著，不癱瘓。2、保護肌肉，過度訓(xùn)練加快疾病發(fā)展，該病肌肉的損害和活動有密切的關(guān)系，活動越多，損害越重。（1）在可以走路的情況下就要以車代步，減少活動，其中自行車代步可以防止肌肉費用性萎縮，越早越好。一旦躺下，肌肉迅速萎縮，永遠(yuǎn)起不來了，所以要站一站和每天行走一下。（2）這個病的肌肉存缺血梗死改變，不要長期處于站立和行走狀態(tài)，間隔20-30分鐘適度的肢體放松和按摩可能會加以改善，休息3-5分鐘。（3）保護易于損害的肌肉，坐位采用厚海綿墊，保護臀??；坐位大腿外側(cè)加外力使腿被動并攏，保護大收肌；盡可能少上樓或下樓，保護股四頭肌。晚上休息時把腳尖往上托一下，讓脛前肌放松一下。（4）溫水沐浴對肌肉有好處，而后加以按摩。3、不要營養(yǎng)過度，胖加速疾病發(fā)展，我們的研究已經(jīng)證實，體重低于正常平均值的10%為好（標(biāo)準(zhǔn)體重的正負(fù)30%為正常范圍）。孩子的標(biāo)準(zhǔn)體重是年齡×2＋8。此外控制食鹽量，肌纖維內(nèi)鈉多加重疾病發(fā)展。每天喝綠茶。盡量做到少吃多餐，早餐豐富，用健美運動員吃的保健品。含瘦素食品，乳制品、蛋、苦瓜、堅果和蘋果。4、進(jìn)行適度康復(fù)，防止跟腱攣縮。建議早用護具，可以改善孩子的走路姿勢異常，研究證實沒有任何治療要好于穿矯正鞋，不能行走的孩子要加站立支具。要適度活動。5、藥物治療（1）地夫可特，0.9毫克/公斤/天，強的松為0.75毫克/公斤/天。該病是遺傳基因突變導(dǎo)致的肌肉炎性損害。研究證明在3-4歲開始用，加鈣和鉀，這是目前最好的藥物治療，可以大大延緩疾病的發(fā)展。肥胖的孩子采取0.3毫克/公斤/天。阿司匹林也抗炎，但劑量太大，孩子不能長期用。小于3歲半的孩子可以短期靜脈點滴地塞米松10天，國外報道有效。也可以用10天，停十天。但這只是短期過度的權(quán)宜之計。（2）沙丁胺醇，研究證明可以提高肌纖維膜上一種抗肌萎縮蛋白替代物的量，增加肌肉力量。（3）依普瑞酮，兒童劑量是25-50毫克/天，成年人為50-100毫克/天。采取這些藥物減少肌纖維內(nèi)的鈉，從而減輕水腫，延緩疾病的發(fā)展，該藥國內(nèi)無貨，用七葉皂苷替代。（4）適當(dāng)用睪酮，發(fā)病的孩子存在性腺損害，睪酮低，可以適當(dāng)補充，達(dá)到強壯肌肉的目的。12歲以后使用。（5）孩子7歲后要定期觀察心臟和肺功能，10歲以上都要加上保護心臟的藥物。(6)為對抗激素導(dǎo)致的肌肉萎縮，可以加支鏈氨基酸。(7)二甲雙胍和精氨酸聯(lián)合應(yīng)用，增加肌肉力量。（8）4－苯基丁酸鈉口服給藥：體重小于20kg兒童，一天450mg/kg，分4～6次給藥，進(jìn)餐時服用。推薦服用粉劑。體重大于20kg者，用量同成人：口服給藥：一天9.9～13g/m2，大人和兒童每天總量均低于20g。（9）改善血液循環(huán)的藥物。（10）白細(xì)胞集落刺激因子，依據(jù)情況確定是否永和使用周期?？梢源龠M(jìn)肌纖維生長。6、運動食品（1）吃熟西紅柿，喝綠茶（2）乳清蛋白（3）左旋肉堿，穩(wěn)定肌纖維的脂質(zhì)膜，具有保護作用（4）艾迪苯醌，研究證明大劑量使用，450毫克，在激素治療的基礎(chǔ)上用提高肌力8%，單獨用無效。（5）精氨酸，升高一氧化氮而發(fā)揮作用，增加肌肉力量，減輕肌肉的脂肪化和纖維化，嗎多明（1mg。bid）具有相同的作用。（6）氯沙坦治療DMD的心肌病,該藥物對先天性肌營養(yǎng)不良也有效，卡維地洛和雅施達(dá)都是首選藥物。（7）依折麥布，可以減輕肌肉的脂肪化。2013年08月10日
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