原發(fā)性醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥又簡稱原醛癥，是指腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮，引起水分和鈉鹽潴留在體內(nèi)，而尿中鉀離子排出增加，從而引起高血壓、低血鉀的一類疾病。

高血壓是本病最早和最常見的表現(xiàn)，多于測量血壓時發(fā)現(xiàn)。

發(fā)病年齡高峰 30-50 歲，女性較男性多見。

基本病因

原發(fā)性醛固酮增多癥，主要是由腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮所導(dǎo)致的，以下常見原因可能引起本病：

• 醛固酮瘤：占原發(fā)性醛固酮增多癥的 35%，多為一側(cè)的腺瘤分泌過量的醛固酮，從而導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥。
• 特發(fā)性醛固酮增多癥：約占 60%，多為雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，可分泌過量的醛固酮，從而導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥。
• 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：由腎上腺皮質(zhì)增生分泌過多的醛固酮，從而導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥。
• 家族性醛固酮增多癥：多在青少年時期發(fā)病，有家族聚集現(xiàn)象，由遺傳因素引起。
• 惡性腫瘤：惡性腫瘤例如腎上腺皮質(zhì)癌和異位分泌醛固酮癌引起過多的醛固酮分泌，從而導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥。

高危人群

下述人群更容易患原發(fā)性醛固酮增多癥，需加以注意：

• 高血壓患者合并有低血鉀
• 嚴(yán)重高血壓，尤其是年輕患者
• 藥物難治性高血壓患者
• 父母年輕時就有高血壓合并腦血管意外的子女
• 本病患者的子女也存在高血壓

典型臨床表現(xiàn)為高血壓伴低血鉀，但過半數(shù)以上原醛癥患者血鉀正常，部分患者血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下（如用利尿藥）出現(xiàn)低血鉀。

典型癥狀

• 高血壓：血壓升高相關(guān)癥狀是最早且最常見的，如頭痛、頭暈等。醛固酮瘤的血壓一般較特發(fā)性醛固酮增多癥更高。
• 低血鉀：可表現(xiàn)肌無力、周期性癱瘓、肢端麻木，甚至出現(xiàn)呼吸、吞咽困難，與血鉀降低程度有關(guān)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 腎臟表現(xiàn)：可表現(xiàn)為多尿、口渴、多飲。慢性失鉀致腎小管上皮細(xì)胞呈空泡變性，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲。常易并發(fā)尿路感染。可有尿蛋白增多，少數(shù)發(fā)生腎功能減退。
• 心臟表現(xiàn)：心電圖常呈低血鉀圖形，QT 間期延長，T 波增寬、降低或倒置，U 波明顯，T、U 波相連成駝峰狀。部分患者出現(xiàn)心律失常，如陣發(fā)性室上性心動過速，重者時可發(fā)生心室顫動。
• 其他表現(xiàn)
  兒童患者有生長發(fā)育障礙，與長期低鉀等代謝紊亂有關(guān)。
  缺鉀時胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低，比如口干、多飲等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 惡性心律失常
• 心力衰竭
• 腎功能不全

本病尚無有效的預(yù)防方式?？梢酝ㄟ^以下方式進(jìn)行預(yù)防：

• 高血壓：嚴(yán)格控制血壓，可減少心腦血管并發(fā)癥的出現(xiàn)。患者規(guī)律服用降壓藥物，并規(guī)律監(jiān)測血壓，以便醫(yī)生調(diào)整降壓藥物。
• 低鉀血癥：監(jiān)測血鉀，治療低鉀血癥，可減少肌無力、癱瘓等可能。
• 嚴(yán)重高血壓，尤其是年輕患者和藥物難治性高血壓患者：積極篩查本病的可能，早診斷，早治療。
• 父母年輕時就有高血壓合并腦血管意外的子女，以及本病患者的子女也存在高血壓，應(yīng)該定期體檢，做到早發(fā)現(xiàn)，早治療。

當(dāng)醫(yī)生懷疑是原發(fā)性醛固酮增多癥時，一般會通過以下檢查來確診。具體介紹相關(guān)檢查：

• 血液生化檢查：醫(yī)生會進(jìn)行血鉀、血鈉、血氣分析、血醛固酮檢查，目的是判斷有無低鉀、高鈉等，協(xié)助疾病的診斷。
• 尿液檢查：如尿常規(guī)、尿鉀、尿鈉、尿醛固酮等，目的是為確診本病提供線索。
• 血漿醛固酮與腎素活性比值：可作為本病的首選篩查指標(biāo)。目的是明確診斷。
• 確診試驗：包括鈉輸注試驗、口服鈉負(fù)荷試驗、卡托普利試驗、氟氫可的松抑制試驗等，對本病診斷很有幫助，醫(yī)生會根據(jù)具體情況進(jìn)行選擇。
• 腎上腺 B 超：目的是發(fā)現(xiàn)腎上腺有無醛固酮瘤的存在。
• 腎上腺 CT、核磁共振掃描：目的是發(fā)現(xiàn)腎上腺有無腫瘤的存在。

本病主要以藥物治療和手術(shù)治療為主，不能行手術(shù)治療的患者可考慮藥物治療。其中醛固酮瘤進(jìn)行手術(shù)切除可以治愈。

藥物治療

• 醛固酮拮抗劑：目的是可以拮抗醛固酮，抑制鉀排泄，促進(jìn)鈉排泄。常用藥物有螺內(nèi)酯、依普利酮等。
• 糖皮質(zhì)激素：目的是可以抑制垂體分泌促腎上腺釋放激素，減少醛固酮的分泌。常用藥物有地塞米松、潑尼松等。
• 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑：一方面可以降壓，另一方面對本病有一定的治療作用。常用藥物有卡托普利、纈沙坦等。
• 其他降壓藥：目的是輔助降壓治療，常用藥物有阿米洛利、氨苯蝶啶、鈣離子拮抗劑。
• 氯化鉀：當(dāng)患者存在低鉀血癥時，需要及時補(bǔ)鉀，目的是避免心律失常的發(fā)生。

手術(shù)治療

• 腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除：如果醛固酮瘤以一側(cè)腎上腺為主，可在腹腔鏡下行該側(cè)腎上腺切除術(shù)，目的是清除病灶；分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌，根據(jù)腫瘤情況和患者意愿，可切除原發(fā)病灶和局部病灶，但治療效果差。

• 手術(shù)患者：患者應(yīng)提高鈉鹽的攝入，也就是吃咸一點兒，少吃含鉀豐富的食物如菠蘿、香蕉等。
• 非手術(shù)患者：低鹽低脂飲食，每日食鹽量控制在 3-5 克，在家中可準(zhǔn)備一個廚房秤，進(jìn)行稱量。多吃富含蛋白質(zhì)的食物，例如牛奶、雞蛋、牛肉。每日多食用新鮮的蔬菜和水果，適當(dāng)飲水。

• 家庭護(hù)理：避免可能引起低鉀的藥物及食物，如含甘草的藥物及食物、利尿劑。
• 鍛煉：定期有計劃地鍛煉，鍛煉時注意主觀不適及心率血壓的監(jiān)測。
• 營養(yǎng)：低鹽、低脂高血壓飲食，注意合理營養(yǎng)搭配，攝入維生素等。
• 日常病情監(jiān)測：家庭血壓監(jiān)測，遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院監(jiān)測血鉀、心、腎、血管并發(fā)癥。

• 及時接受正規(guī)治療：醛固酮瘤患者行手術(shù)治療效果較好，術(shù)后低血鉀可獲糾正，大部分患者能夠治愈。其它原因?qū)е氯┕掏龆喟Y的患者，如果不能手術(shù)可以選擇藥物治療，也能獲得較好的療效。只有極少數(shù)腎上腺皮質(zhì)癌或異位醛固酮癌的患者失去手術(shù)機(jī)會，治療效果較差。
• 不能及時接受正規(guī)治療：隨著病情的變化，可出現(xiàn)嚴(yán)重的高血壓和低鉀血癥；累及心臟出現(xiàn)心律失常、心力衰竭；累及神經(jīng)肌肉可出現(xiàn)肌無力、癱瘓等；累及腎臟可出現(xiàn)腎功能不全，嚴(yán)重時可危及生命。