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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 在高血壓患者當(dāng)中經(jīng)常有一些特別的情況。那么，什么樣的高血壓患者要懷疑有沒有原發(fā)性醛固酮增多癥呢？主要是有下面幾個方面特征的高血壓患者。有下面的任何一個特征就應(yīng)該懷疑。 第一，二級以上的高血壓患者。也就是收縮壓大于等于160毫米汞柱，或舒張壓大于等于90毫米汞柱。 第二，藥物抵抗性的高血壓。也就是常規(guī)的藥物治療效果不好的，效果不佳的。 第三，高血壓患者，伴有自發(fā)性的低鉀血癥，或者是利尿劑引起的低鉀血癥。 第四，高血壓患者伴有腎上腺意外瘤。什么是意外瘤呢？也就是我們在做正常體檢的情況下，或者是因為其它疾病住院、門診做檢查的時候意外地發(fā)現(xiàn)腎上腺上面有占位，有瘤子，這叫腎上腺意外瘤。 第五，40歲以前出現(xiàn)的高血壓病，或者是有腦卒中家族史的高血壓患者。 第六。原發(fā)性醛固酮增多癥患者的一級親屬中所有高血壓患者。 從上面的幾種情況來看，這些高血壓患者實際上在咱們?nèi)巳寒?dāng)中發(fā)生比例是不低的。對這些患者應(yīng)該有所懷疑。那么懷疑之后是不是大部分都是這種疾病的，當(dāng)然也不是。對于這些患者呢，我們應(yīng)該進(jìn)行篩查性的檢查。也就是在這些患者當(dāng)中做一些簡單的檢查來進(jìn)行篩查?？此麄冇袥]有可能是原發(fā)性醛無痛增多癥？ 那么做什么樣的檢查是比較簡單而便利的篩查性檢查呢？這就是采用血漿醛固酮與血漿腎素的比值。用這個比值的方法進(jìn)行篩查，正如我們另一篇專門的之章所講到的。如果醛固酮與腎素活性比值大于30，或者大于50，我們就可能會初步懷疑是這種疾病或者是高度懷疑是這種疾病。再進(jìn)行下面的確診性檢查。如果患者二者的比值小于30，我們就排除了這種診斷，不再懷疑了。2020年06月30日
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周曉峰主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 泌尿外科 54歲的王阿姨一周前突然暈倒了，全家人非常著急，連忙把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。接診醫(yī)生張大夫馬上安排王阿姨急查血并完成影像學(xué)檢查，然后仔細(xì)體格檢查。張大夫查體后發(fā)現(xiàn)王阿姨的身體并無大礙，只是血壓有點高，160/90mmHg，接著就開始詢問病史。只見王阿姨虛弱地說，我平時也就是血壓高，已經(jīng)10年了，最高210/120mmHg，每天都在吃降壓藥，可是血壓就是下不去，保持在現(xiàn)在這個水平，奇怪的是，最近兩個月總感覺渾身沒力氣，不知怎么的突然就一不小心跌倒了。這時王阿姨的化驗結(jié)果出來了，血鉀2.8mmol/L，腹部CT顯示右側(cè)腎上腺占位性病變。莫非是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？張大夫腦海中浮現(xiàn)出這個疾病名稱。中日友好醫(yī)院泌尿外科周曉峰腎上腺和腎上腺疾病腎上腺是位于雙側(cè)腎臟上方的一對內(nèi)分泌腺體，位于腹膜后隔腎之間，包于腎周筋膜和脂肪囊內(nèi)，單側(cè)重約4-5g，體積雖小作用大，是人體神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)的重要構(gòu)成。腎上腺外科疾病組織學(xué)分類主要是腎上腺腫瘤，其他包括腎上腺增生、腎上腺囊腫、結(jié)核等非腫瘤疾病。包括腫瘤在內(nèi)的某些腎上腺疾病，可過度分泌多種激素，激素不同，引起的疾病也不同。最常見的是原發(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤。這些病癥狀不同，共同的特點就是引起頑固性的高血壓，還會導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂、心律失常，以及高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松等代謝綜合征，甚至?xí)绊懟颊叩耐饷?、精神狀況、抗感染和抗壓能力。什么是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary hyperaldo-steronism，PHA）：腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征?！霸l(fā)性醛固酮增多癥”的臨床表現(xiàn)本病最突出的臨床表現(xiàn)是頑固性高血壓和低血鉀。①高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥在早期血壓偏高，但隨病程進(jìn)展，部分患者出現(xiàn)頭痛的癥狀，此時服用降壓藥物效果往往不佳。高血壓長期得不到控制會出現(xiàn)不同器官的損害，比如眼部血管損傷引起眼底疾病，此時會有視物模糊、視力減退的癥狀。②低血鉀正常人的血鉀保持在3.5-5.5mmol/L，在疾病中、后期可出現(xiàn)自發(fā)性低血鉀，血鉀水平會小于3.5mmol/L?；颊呖杀憩F(xiàn)為頭痛、肌肉無力和抽搐、乏力、肢體容易麻木、針刺感等癥狀。③腎臟表現(xiàn)長期的低鉀使腎臟濃縮功能受損，出現(xiàn)低比重尿、多尿、夜尿增多等臨床癥狀，常繼發(fā)口渴、多飲，并發(fā)尿路感染等。④心臟表現(xiàn)有些患者心臟功能發(fā)生改變，主觀上會有心絞痛、心慌、心悸等不適感，這時別忘記做一個心電圖和心臟超聲檢查，心電圖會記錄心臟的節(jié)律圖形，心臟超聲可以反映心臟的結(jié)構(gòu)情況，醫(yī)生評估病情后如有必要還可以完成冠脈造影檢查，評估心臟血管情況。⑤代謝紊亂原發(fā)性醛固酮增多癥患者由于醛固酮分泌增多，胰島素敏感性下降，因此發(fā)生糖代謝紊亂、脂代謝紊亂以及腹型肥胖的風(fēng)險均高于正常人群。⑥其他表現(xiàn)兒童患者有生長發(fā)育障礙，身高、體重等指標(biāo)偏離正常值?！霸l(fā)性醛固酮增多癥”的篩查對于難治性高血壓的患者，要考慮到繼發(fā)性高血壓的可能，再結(jié)合高血壓和低血鉀的病史，需要進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥篩查：（1）難治性高血壓（即3種降壓藥聯(lián)合仍不能控制血壓者），或高血壓2級（>160-179/100-109mmHg），3級（>180/110mmHg）；（2）不能解釋的低血鉀；（3）發(fā)病年齡早者（、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯，也提示癌腫可能性大。在明確病因后，一般首選手術(shù)治療，無法手術(shù)或手術(shù)失敗者可進(jìn)行藥物治療或其他治療。②嗜鉻細(xì)胞瘤常引起陣發(fā)性高血壓，并伴有劇烈頭痛，皮膚蒼白，尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時可有胸悶氣急，惡心嘔吐。首選的實驗室檢查為測定血或尿游離甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素，影像學(xué)檢查作為定位檢查。一旦嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并且定位，應(yīng)該盡早手術(shù)切除腫瘤。2020年05月31日1918
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羅露露副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 一、原理正常情況下，鹽水輸注后，血鈉及血容量增加，大量鈉鹽進(jìn)入腎單位遠(yuǎn)曲小管，可抑制腎小球旁細(xì)胞腎素的分泌，從而抑制血管緊張素-醛固酮的分泌，使血中腎素-血管緊張素、醛固酮水平降低。二、方法1.受試者攝入120mg鈉飲食至少3天。2.試驗日患者7時平臥1小時，試驗中保持平臥。8時測采血測PRA、ALD、ATII、血K、Na、Cl。3.輸注生理鹽水2000ml，以每小時500ml勻速輸注。4.至12時再次采血測PRA、ALD、ATII、血K、Na、Cl。5.試驗全程應(yīng)監(jiān)測血壓和心率。三、臨床意義1.正常人和原發(fā)性高血壓患者輸注生理鹽水后，血中腎素-血管緊張素、酮固酮水平降低，血漿醛固酮＜5ng/dl（138pmol/L）。2.原發(fā)性醛固酮增多癥患者，特別是腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌瘤患者，高鈉對醛固酮分泌無抑制效應(yīng)，血漿醛固酮水平不被抑制，血漿醛固酮＞10ng/dl（277pmol/L）。3.血漿醛固酮介于5-10ng/dl，為可疑原發(fā)性醛固酮增多癥。4.特發(fā)性醛固酮增多癥患者，可出現(xiàn)假陰性反應(yīng)，即醛固酮分泌受到抑制。四、注意事項有心臟疾病和老年患者，大量鹽水輸注可能會加重心臟負(fù)擔(dān)，引起心律紊亂和心衰，需慎行此試驗。2019年10月05日34560
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趙曉龍主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 內(nèi)分泌科 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院內(nèi)分泌科 陳立立 趙曉龍在我國，高血壓患者的總?cè)藬?shù)已經(jīng)突破3.3億。也就是說，包括兒童在內(nèi)，每4個人中就有1個高血壓患者。已知的高血壓危險因素包括肥胖、飲食、年齡、精神緊張、飲酒、吸煙和遺傳背景等。近年的研究發(fā)現(xiàn)，10%以上的高血壓是由原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的，原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的高血壓較同樣血壓水平的原發(fā)性高血壓相比，其腦中風(fēng)、心肌梗塞的發(fā)生機(jī)會要增加幾倍以上，而且部分原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的高血壓是可以通過手術(shù)切除腎上腺得到根治，因此在普通的高血壓尤其是藥物控制不好的高血壓篩查出原發(fā)性醛固酮增多癥臨床意義很大，部分患者的高血壓可以避免終身服藥。什么是原發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮由腎上腺皮質(zhì)球狀帶合成及分泌，通過調(diào)節(jié)腎臟對鈉離子的重吸收，維持水鹽平衡。原發(fā)性醛固酮增多癥，簡稱原醛癥，是繼發(fā)性高血壓的最常見病因。原醛癥，顧名思義，即由于腎上腺自身的原因過度分泌醛固酮，導(dǎo)致腎臟重吸收鈉增加，最終出現(xiàn)高血壓、低血鉀等臨床表現(xiàn)。原醛癥的危害①高血壓原醛癥在疾病早期呈輕-中度高血壓（150～170/90～109mmHg），隨病程進(jìn)展，大多數(shù)患者出現(xiàn)舒張期高血壓與頭痛，舒張壓可高達(dá)120～150mmHg，對降壓藥物常無明顯療效。眼底病變常與高血壓程度不相平行，同時伴有心、腦、腎等靶器官損害，如左心室肥厚、心絞痛、左心功能不全、冠狀動脈瘤和主動脈夾層；一過性腦缺血發(fā)作或腦卒中、視網(wǎng)膜出血；腎功能不全等。②低血鉀原醛癥在疾病中、后期可出現(xiàn)自發(fā)性低血鉀?；颊呖杀憩F(xiàn)為疲乏無力，亦可出現(xiàn)典型的周期性麻痹。低血鉀可誘發(fā)室性早搏、室上性心動過速等多種心律失常。長期的低鉀使腎小管上皮細(xì)胞呈空泡樣變性，腎臟濃縮功能受損，出現(xiàn)低比重尿、多尿、夜尿增多③代謝紊亂原醛癥患者由于醛固酮分泌增多，胰島素敏感性下降，因此發(fā)生糖代謝紊亂、脂代謝紊亂以及腹型肥胖的風(fēng)險均高于正常人群。哪些人需要篩查原醛癥原醛癥的治療有別于原發(fā)性高血壓。因此，從高血壓人群中篩查出原醛癥顯得非常重要。根據(jù)國內(nèi)外的權(quán)威醫(yī)學(xué)指南，下列人群患原醛癥的風(fēng)險較高，需要篩查：①高血壓2級以上（收縮壓 >160mmHg，或舒張壓 >100mmHg）；②聯(lián)用含利尿劑在內(nèi)的3種降壓藥，血壓仍未控制（收縮壓 >140mmHg，或舒張壓 >90mmHg）；③聯(lián)合使用4種及以上降壓藥；④自發(fā)性低血鉀或使用利尿劑后出現(xiàn)低血鉀的高血壓患者；⑤發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤的高血壓患者；⑥早發(fā)性高血壓（<20歲）或早發(fā)（<40歲）腦血管病變家族史；⑦原醛癥患者患有高血壓的一級親屬；⑧高血壓合并睡眠呼吸暫停綜合征。如何篩查原醛癥血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）是原醛癥首選的篩查指標(biāo)。該檢查可在內(nèi)分泌科門診進(jìn)行，非常簡單便捷。具體方法如下：①ARR應(yīng)在早晨起床2小時后進(jìn)行，時間為8:00-10:00為佳。試驗前不應(yīng)限制鹽的攝入，同時應(yīng)注意補(bǔ)鉀，使血鉀達(dá)到正常范圍，因低血鉀會抑制醛固酮的分泌。②試驗前暫停影響ARR檢測的藥物以下藥物暫停4周：醛固酮受體拮抗劑（螺內(nèi)酯、依普利酮），保鉀利尿劑（阿米洛利、氨苯蝶啶），排鉀利尿劑（氫氯噻嗪、呋塞米），甘草提煉物；以下藥物暫停2周：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（卡托普利，貝那普利，依那普利，培哚普利等），血管緊張素II受體拮抗劑（纈沙坦，氯沙坦，厄貝沙坦，坎地沙坦等），中樞α2受體阻滯劑（可樂定、甲基多巴）可將原用降壓藥改為對ARR測定影響小的藥物如α受體阻滯劑（哌唑嗪，特拉唑嗪等），以及非二氫吡啶類鈣拮抗劑維拉帕米。原醛癥的分型篩查試驗陽性，確診試驗證實的原醛癥患者需進(jìn)行分型，原醛癥的分型對制定治療方案非常重要，一部分類型的原醛患者可通過手術(shù)治療使高血壓和低血鉀得到治愈或緩解。原醛癥的主要類型為特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）與醛固酮瘤，還有一些其他的少見類型比如原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生），家族性醛固酮增多癥（FH）及分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌。其中，醛固酮瘤約占35%，特酮癥約占60%。值得注意的是，醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生導(dǎo)致的高血壓是可以通過手術(shù)治愈的。若分型為特醛癥，亦可口服醛固酮受體拮抗劑（螺內(nèi)酯、依普利酮）使病情緩解。若為家族性醛固酮增多癥，部分可通過服用小劑量的糖皮質(zhì)激素得到緩解。通常情況下，腎上腺高分辨率CT被用來對原醛癥進(jìn)行分型。然而，腎上腺CT在分型診斷中還有一些不足，甚至?xí)鹋R床的誤判。例如，小的醛固酮瘤被誤診為特醛癥，單側(cè)無功能腺瘤被誤診為醛固酮瘤，而結(jié)節(jié)樣腎上腺增生又難以與醛固酮瘤相區(qū)別。來自國外著名的梅奧診所內(nèi)分泌科的研究表明，單純依靠CT的影像結(jié)果來判斷，約21.7%的患者會喪失手術(shù)切除的機(jī)會，約24.7%的患者會做不必要或錯誤的腎上腺切除手術(shù)。因此對那些有手術(shù)意向，腎上腺影像CT雙側(cè)均提示有增粗或病灶的患者，就需要進(jìn)行腎上腺靜脈插管采血（AVS）。什么是腎上腺靜脈插管采血腎上腺靜脈插管采血是通過大腿的股靜脈插管，將導(dǎo)管口位于雙側(cè)腎上腺靜脈里面，采血，測定腎上腺靜脈里面的醛固酮水平，同時測定腎上腺靜脈的皮質(zhì)醇水平進(jìn)行糾正，用來幫助判斷醛固酮過度分泌是單側(cè)來源還是雙側(cè)來源。如果醛固酮過度分泌是單側(cè)來源，還能判別是左側(cè)還是右側(cè)來源。因此，若能確定是單側(cè)腺瘤或增生，手術(shù)治療可使低血鉀正常，高血壓改善。若AVS判定為雙側(cè)來源，則可避免不必要的手術(shù)。因此，腎上腺靜脈插管采血被認(rèn)為是原醛癥分型診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，被越來越多地用于臨床。繼發(fā)性高血壓多學(xué)科聯(lián)合門診（MDT門診）：由復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院泌尿外科（沈周俊教授），內(nèi)分泌科（趙曉龍副教授）、泌尿外科（徐可教授）、放射科（張軍副教授）、介入科（張曉龍教授）等多名教授，針對繼發(fā)性高血壓開展多學(xué)科合作、個體化、一站式診療服務(wù)，同時在臨床檢查和手術(shù)安排方面提供便利。一般建議患者先在內(nèi)分泌的繼發(fā)性高血壓專病門診或內(nèi)分泌專家門診完成高血壓篩查檢查和調(diào)整用藥。繼發(fā)性高血壓專病門診：每周二下午（門診5樓49號診室）專家門診時間：內(nèi)分泌科：趙曉龍教授周五上午7樓，周五下午5樓徐可教授（周三下午，周五上午，門診5樓）具體預(yù)約方式及開診時間詳以華山醫(yī)院官網(wǎng)及官方微信為準(zhǔn)。2017年03月19日56824
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 入院后應(yīng)行檢查：常規(guī)檢查：血常規(guī)，尿常規(guī)，便常規(guī)＋潛血，肝腎脂全，24h尿K、Na、Cl（最好在血鉀低時同一天留），血型，Rh因子，PT＋A，乙肝五項，丙肝抗體，HIV-Ab心電圖胸片正側(cè)位肝膽胰脾B超測血壓+心率（臥立位）tid，分記日夜尿量內(nèi)分泌檢查：血氣(血K低時)3hOGTT（血Glu、K、Na×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5），24hUFC，24h尿CA臥立位醛固酮試驗：試驗前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行臥立位醛固酮試驗（試驗日病人空腹過夜，4AM開始保持臥位，8AM臥位取血測血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿總量<40mg),站立2小時，10AM立位取血測Ald、PRA、AII)最后計算立位ALD/PRA比值。**試驗前避免服用利尿劑、ACEI、ARB、β受體拮抗劑、安體舒通等藥，若用上述藥物，應(yīng)停藥1-2周再做臥立位醛固酮試驗，視病情決定是否應(yīng)用心痛定；有低血鉀患者試驗前補(bǔ)鉀至血鉀正?；蚪咏?。開搏通試驗：試驗前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行開搏通試驗（試驗日病人空腹過夜，4AM開始保持臥位，8Am測血壓，臥位取血測血K、Na、Cl，ALD、PRA、ATII，口服開搏通25mg,靜臥2小時后10AM再測血壓及服藥后ALD、PRA及ATII.），必要時：甲功2、性激素、血F、ACTH腎上腺：雙腎上腺CT（平掃＋增強(qiáng)+冠狀、矢狀重建）高血壓并發(fā)癥檢查：眼底、UCG、24h尿蛋白定量頸動脈、雙腎動脈、下肢動脈BUS2012年12月28日6084
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