先天性血管環(huán)的診療
先天性血管環(huán)有關診療問題 一、概念 先天性血管環(huán)是是一種少見的先天性大血管發(fā)育異常，指主動脈弓及其主要分支或肺動脈在起源、位置及走向的先天性發(fā)育異常，在解剖上形成圍繞氣管和(或)食管而呈環(huán)狀結構的一組血管畸形，占先天性心臟病的 0.8%~1.3% 。 二、分型 完全血管環(huán) :雙主動脈弓 ,右主動脈弓合并左側動脈韌帶。部分性血管環(huán) :無名動脈壓迫綜合征 ,肺動脈吊帶。 三、臨床表現 血管環(huán)全部或部分環(huán)繞氣管和食道，產生壓迫癥狀。多數在生后數周至數月出現癥狀。主要表現:呼吸窘迫、喘鳴、海豹咆哮樣咳嗽 呼吸暫停、吞咽困難和反復呼吸道感染 過度抬高頭部，減輕氣道梗阻 吞咽固體食物時，呼吸暫?；虬l(fā)紺 雙弓癥狀出現早、更嚴重。體檢發(fā)現： 喘鳴、喘息、呼吸急促、銅鑼樣咳嗽 。 四、診斷 因其發(fā)病率低，臨床表現易與一些內科呼吸道疾病相混淆，如果產前得得不到診斷，產后容易誤診，當作支氣管哮喘等其他呼吸疾病治療，耽誤了治療。因此，早診斷早治療，避免誤診誤治尤為重要。 診斷主要依據產前的胎兒心超及產后的大血管CT檢查。 產前心臟超聲檢查技術的發(fā)展使先天性心臟病的診斷提到胎兒期，產前超聲高清血流顯像在胎兒先天性血管環(huán)早期診斷中具有較高的應用價值,靈敏度及特異度較高,是產前診斷胎血管環(huán)的可靠方法，可作為先天性血管環(huán)產前篩查診斷的重要依據，同時也為臨床分型及預后提供有效參考。但是，出生后對于部分小兒雙主動弓的左弓閉鎖或動脈導管閉鎖成動脈韌帶的血管環(huán)難以用超聲心動圖顯，容易造成誤診和漏診。出生后行多層螺旋 CT 同時行三維重建是診斷先天性血管環(huán)畸形的有效手段，彌補了超聲心動圖對心外畸形診斷的不足，而且可以直觀顯示血管環(huán)形態(tài)，及對氣管食管的壓迫情況， 對手術方案的擬定意義重大 。 五.治療 完全血管環(huán)有明確診斷都有手術指征，早期正確手術極為重要，延遲治療可能會造成猝死，手術中徹底解除異血管環(huán)的環(huán)繞，并充分松解氣管、食管周圍粘連的組織，并保持縱膈胸膜開放避免遠期粘連，對于單純血管環(huán)畸形都能取得滿意的手術療效，死亡率低。有學者認為合并氣管軟化的患者呼吸道癥狀可能會持續(xù)數月，考慮可能與先前壓迫所致的氣管軟化和大氣道發(fā)育不良有關，但隨著時間推移，都能長期緩解。血管環(huán)的外科手術治療已逐漸成成熟，療效確切。 六．廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院診治先天性血管環(huán)的優(yōu)勢： 雖然先天性血管環(huán)的發(fā)病率不高，但我院有巨大產前先天性心血管病畸形篩查的病例，每年有幾十例的先天性血管環(huán)患兒在在我院心胸外科手術治療，治療效果好，無死亡及重大并發(fā)癥的發(fā)生。我們的經驗：先天性血管環(huán)的患兒，大部分產前胎兒心動圖發(fā)現，經早期診斷，手術治療后效果良好。 我院對胎兒血管環(huán)產前產后一體化診治的方法： （1）產前診斷: 產前診斷由心超科醫(yī)師完成。產前懷疑有血管環(huán)的孕婦來診后，產科醫(yī)生或心外科醫(yī)生開出胎兒超聲心動圖檢查，心超醫(yī)生完善胎兒超聲心動圖，明確血管環(huán)的類型。 （2）產前咨詢: 在心外科門診就診，由心外科醫(yī)師詳細告知孕婦、家屬胎兒出生后的癥狀、治療方法、療效、費用以及目前治療的技術能力、風險等，建議做相關檢查排除胎兒染色體疾病和其他系統疾病，并指引孕婦在具備先天性血管環(huán)救治能力的醫(yī)療機構分娩。 （3）出生后診斷:出生后1周內行心臟超聲以明確診斷，但需要注意（對右弓、左鎖骨下迷走、左側動脈導管血管環(huán)患兒，如動脈導管閉合，此時超聲只提示右位主動脈弓），如有癥狀，部分病例需加做心臟大血管CT 協助診斷。 （4）外科手術治療:隨訪患兒是否存在咳喘、氣促、呼吸困難及吞咽苦難等癥狀，對有癥狀的患兒行及時CT 檢查，手術治療，對沒有癥狀的患兒觀察到3個月時行CT 檢查，擇期手術治療。根據不同的血管環(huán)的類型選擇手術方式：對于雙主動脈弓及右弓左側動脈韌帶的患兒切斷雙主動最狹窄處或閉鎖的節(jié)段，游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食管以消除癥狀。對肺動脈吊帶的患者，需要觀察氣管氣管的情況。 （5）隨訪: 治療后門診隨訪，主要定期復查患者呼吸情況。并詢問是否存在咳喘、氣促、呼吸困難及吞咽苦難等癥狀，對患兒行超聲心電圖機胸片 檢查，如仍有呼吸困難，必要時行CT檢查，隨訪12個月。
