復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 血管瘤
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靜脈畸形——臨床表現(xiàn)、診斷與治療一、臨床表現(xiàn)靜脈畸形（Venousmalformation，VM），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，病理上表現(xiàn)為從毛細(xì)血管到腔穴不等的擴(kuò)張血管腔竇，腔內(nèi)壁襯以正常扁平的內(nèi)皮細(xì)胞。靜脈畸形通常以單一靜脈結(jié)構(gòu)存在，也可與其他血管結(jié)構(gòu)混合形成毛細(xì)血管靜脈畸形或淋巴靜脈畸形等混合畸形。靜脈畸形出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時充盈增大；小兒表現(xiàn)為哭鬧或用力掙扎時膨大；在四肢者，肢體抬高縮小，低垂或上止血帶則充盈增大。有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。二、診斷、鑒別診斷和輔助檢查1、瘤體穿刺：從瘤體中央處穿刺，很容易抽到回血；但是，也無法完全排除非血管而血供十分豐富的疾病包塊。2、X線平片：可用于確定瘤體范圍及骨質(zhì)的變化；可以確認(rèn)靜脈畸形腔內(nèi)鈣化灶及靜脈石。3、B超：病灶表現(xiàn)為明顯的液性暗區(qū)。主要應(yīng)用于硬化治療中的穿刺引導(dǎo)，有助于更加準(zhǔn)確地穿刺至血竇，特別是深部病灶，或多次治療后殘余的分散血竇。4、MRI：由于靜脈畸形內(nèi)有豐富的血液及流動性，用MRI在加權(quán)下能清楚顯示靜脈畸形的范圍，以及與周圍組織緊密的關(guān)系，應(yīng)作為首選的檢查項目；同時進(jìn)行血管增強(qiáng)，可以區(qū)分是否存在其他非血流液體（如淋巴液等）。5、瘤體造影：有經(jīng)手背或足背淺靜脈穿刺的肢體順行靜脈造影和瘤體直接穿刺造影兩種靜脈造影方法。順行靜脈造影適合于四肢部位的靜脈畸形，尤其針對于廣泛多發(fā)性的病例。但如瘤體過大或瘤體與靜脈間的交通過細(xì)，順行造影常不能充分顯示整個瘤體，或造影劑不能進(jìn)入瘤體使之不顯影，此時選用瘤體直接穿刺的造影法。6、選擇性動脈造影：可以顯示瘤體的營養(yǎng)和回流血管，對是否存在動靜脈瘺有幫助。由于是創(chuàng)傷性檢查，可酌情考慮。三、治療方法及適應(yīng)證1、血管內(nèi)硬化治療目前國際主流的治療方法為血管內(nèi)硬化治療，即通過無水乙醇、博萊霉素（平陽霉素）、魚肝油酸鈉或泡沫硬化劑（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸鈉）等硬化劑破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮，實現(xiàn)外觀和功能的康復(fù)，復(fù)發(fā)概率較小。但是，對于廣泛而彌散的病灶，則需多次治療，而且效果相對較差。2、手術(shù)治療靜脈畸形有豐富的腔竇及周圍血管，除了部分界限較清楚的局限性異常擴(kuò)張病灶外，絕大多數(shù)是彌漫且與正常組織界限不清的病灶，難以手術(shù)切除，并對局部組織的功能和形態(tài)影響較大，創(chuàng)傷大、出血控制難、復(fù)發(fā)快、功能和外觀影響大。因此，手術(shù)不是靜脈畸形的首選治療方法。3、激光治療皮膚或黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療。激光治療體表靜脈畸形的理論基礎(chǔ)是選擇性光熱作用，激光光能被還原型血紅蛋白選擇性吸收，引起血管腔內(nèi)血栓形成、血管壁損傷、血管閉合。長脈沖1064nmNd∶YAG激光是治療淺表靜脈畸形的首選激光，其穿透深度可達(dá)4~6mm，因此能有效作用于淺表病灶。