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生殖細(xì)胞瘤
開通的服務(wù):
不限
醫(yī)生職稱:
不限
出診時間:
不限
鄭濤
醫(yī)師
醫(yī)生集團-陜西? 線上診療科
擅長:腦出血 脊柱疾病,腦腫瘤
專業(yè)方向:
神經(jīng)外科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
在線問診:
未開通
預(yù)約掛號:
未開通
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2.9
暫無
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不限
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤
顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(GermCellTumorsGCTs)是一組有特殊的病理性質(zhì)、臨床表現(xiàn)和治療方法的腫瘤總稱,它起源于胚生殖細(xì)胞。?依據(jù)腫瘤部位、性質(zhì)、大小等因素決定其癥狀和體征。疾病分類世界衛(wèi)生組織(WHO)2000年的分類:1.生殖細(xì)胞瘤(Germinoma)2.畸胎瘤(Teratoma)a)未成熟性(Immatureteratoma)b)成熟性(Matureteratoma)c)畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)化(Teratomawithmalignanttransformation)3.胚胎癌(EmbryonalCarcinoma)4.內(nèi)胚竇瘤(Endodermalsinustumors),又稱卵黃囊瘤(Yolksactumor)5.絨毛膜上皮癌(Choriocarcinoma)6.混合性生殖細(xì)胞腫瘤(MixedGermCellTumors)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的6種亞型又可分成2大類:即生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤(Non-GerminomatousGermCellTumors,NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又稱為非生殖細(xì)胞瘤性惡性生殖細(xì)胞腫瘤(Non-GerminomatousMalignantGermCellTumors,NG-MGCTs)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率較低,東南亞國家發(fā)病率較高,西方國家CGTs在顱內(nèi)腫瘤中占0.3~0.5%,而在日本占2.1~9.4%,天壇醫(yī)院統(tǒng)計1996~2002年資料,CGTs則占同期顱內(nèi)腫瘤的1.9%,顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的發(fā)生部位絕大多數(shù)在中線附近,如鞍上和松果體區(qū),基底節(jié)及丘腦,少數(shù)可發(fā)生在側(cè)腦室、第三腦室、大腦半球、小腦半球或腦干等。顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤極具性別特點,即男性發(fā)病明顯高于女性。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤中男性多見,基底節(jié)及丘腦生殖細(xì)胞瘤基本皆為男性,而鞍上生殖細(xì)胞瘤女性略占優(yōu)勢。發(fā)病原因生殖細(xì)胞腫瘤的病因和發(fā)病機理尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為所有生殖性腫瘤均起源于胚生殖細(xì)胞,根據(jù)Teilum(1965)的理論,生殖細(xì)胞瘤起源于胚生殖細(xì)胞,而生殖細(xì)胞又可演變?yōu)槿珴撃芗?xì)胞及胚胎癌干細(xì)胞,進一步形成胚胎癌,絨癌,卵黃囊瘤和畸胎瘤。除成熟性畸胎瘤屬于良性外,其他生殖細(xì)胞腫瘤皆屬于惡性,瘤細(xì)胞可脫落在CSF中,在腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生種植和播散,極少數(shù)可沿血液轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外如肺、淋巴結(jié)、骨骼等;也可通過V-P分流由CSF發(fā)生腹腔內(nèi)種植,也由進入CSF的瘤細(xì)胞種植到脊髓,MR上可見脊髓多發(fā)占位。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤部位、性質(zhì)、大小等因素決定其癥狀和體征。除了腫瘤占位效應(yīng)、壓迫鄰近的腦組織外,還可梗阻腦脊液循環(huán),引起顱內(nèi)壓增高和腦室擴大;腫瘤在松果體區(qū)多引起顱壓增高和眼球運動障礙;鞍區(qū)常有多飲多尿和發(fā)育遲滯;底節(jié)丘腦則多為輕偏癱等。松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤腫瘤位于松果體區(qū),早期壓迫導(dǎo)水管可有顱壓增高,繼之壓迫動眼神經(jīng)核可導(dǎo)致眼球垂直運動障礙,晚期壓迫四疊體下丘造成聽力減退、壓迫小腦上蚓部或小腦上腳造成走路不穩(wěn)等,一般病程較短,自20天~1.5年,平均為4個月。1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視乳頭水腫,其他尚有視力減退(視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮)和雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹等。2.四疊體受壓綜合征(又稱Parinaud綜合征)腫物壓迫中腦背蓋部的動眼神經(jīng)核,表現(xiàn)為眼球垂直方向運動障礙,瞳孔散大或不等大。3.內(nèi)分泌癥狀①性早熟:多數(shù)性早熟為松果體區(qū)畸胎瘤,極少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育②內(nèi)分泌紊亂:也可有尿崩癥:多見于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤患者,可能松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤脫落的瘤細(xì)胞種植到漏斗隱窩,而發(fā)生垂體柄附近的生殖細(xì)胞瘤有關(guān),松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤在CT及MRI上能顯示三室前部有較小的腫瘤。亦有的患者雖然有多飲多尿,但鞍上未見到明顯的影像學(xué)異常,是否與第三腦室前部擴張影響丘腦下部分泌的激素變化有關(guān),也可能是腫瘤細(xì)胞浸潤至丘腦下部尚未達(dá)到影像學(xué)改變的程度4.其他腦受壓征①腫瘤生長較大時可壓迫四疊體下丘或內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)聽力減退②小腦體征:腫瘤向后下發(fā)展可壓迫上蚓部和小腦上腳,出現(xiàn)軀干性共濟失調(diào)及眼球震顫,表現(xiàn)為走路不穩(wěn)。③少數(shù)可有癲癇發(fā)作,單側(cè)或雙側(cè)錐體束征,甚至可昏迷,為顱內(nèi)壓增高、顱內(nèi)腫瘤播散或中腦受壓所致。鞍上生殖細(xì)胞瘤通常鞍上生殖細(xì)胞瘤表現(xiàn)有“三聯(lián)征”:即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。1.尿崩癥患者有多飲多尿。腫瘤起源于神經(jīng)垂體,早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥,90%以上的病例以尿崩癥做為首發(fā)癥狀,常常一直被當(dāng)做“原發(fā)性尿崩癥”來對癥治療,直到視力視野損害才被發(fā)現(xiàn)為鞍上生殖細(xì)胞瘤。多數(shù)有尿崩癥者皆有消瘦,面色蒼白或萎黃,皮膚干燥,發(fā)育矮小。專家建議對多飲多尿患兒不能輕易做出“中樞性尿崩癥”的診斷,定期復(fù)查是很有必要的。需要指出的是尿崩癥患兒在治療后,尿崩癥狀改善或緩解的患兒不到半數(shù),多數(shù)患兒仍需口服或注射抗利尿的藥物來維持正常生活。2.視力視野障礙腫瘤浸潤和壓迫視神經(jīng)及視交叉可引起視力視野障礙,主要表現(xiàn)為視力減退,甚至失明,視野多為雙顳側(cè)偏盲,個別有同向性偏盲或視野縮小。3.垂體前葉功能減退腫瘤浸潤和壓迫垂體前葉,造成其內(nèi)分泌功能減退,兒童表現(xiàn)為發(fā)育停滯,成人可性欲減退、陽痿或閉經(jīng)等。專家建議,對于矮小及性征不發(fā)育的兒童,除到內(nèi)分泌科就診外,神經(jīng)外科就診,行頭部MRI掃描亦很有必要?;坠?jié)生殖細(xì)胞瘤1.進行性輕偏癱基底節(jié)區(qū)CGTs最常見的癥狀。文獻(xiàn)報告基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤幾乎皆為男孩,女孩偶見。最初發(fā)生在上肢或下肢,進展緩慢,其肢體肌力下降的程度并不嚴(yán)重。僅表現(xiàn)為一側(cè)肢體動作笨拙,有時手指有不自主扭曲,下肢活動的準(zhǔn)確性差。在日常生活中通常表現(xiàn)為偶有的騎自行車摔倒,握筆或筷子不穩(wěn)等2.基底節(jié)及丘腦生殖細(xì)胞瘤患者除有輕偏癱外,少數(shù)患者尚有智力減退,少數(shù)患者尚有性早熟。極少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。個別病人還出現(xiàn)小腦神經(jīng)機能聯(lián)系不能,強迫癥,局限性癲癇等癥狀。腫瘤生長較大可梗阻室間孔(ForamenofMonro),造成顱壓增高,雙側(cè)腦室擴大,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐。疾病治療顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤治療方法的選擇依賴于腫瘤的部位,大小和病理性質(zhì)等諸多因素,各種顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后差異很大,每個患者的具體情況也不同,對各類顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤制定統(tǒng)一的治療方式是不現(xiàn)實的,但多數(shù)強調(diào)放療、化療和手術(shù)的綜合治療。原則上應(yīng)對經(jīng)組織學(xué)檢查確診的生殖細(xì)胞瘤者先采用化療后補充放療,單獨化療只能治愈部分生殖細(xì)胞瘤,但半數(shù)病人會復(fù)發(fā),單純化療而不加用放療是不可取的。生殖細(xì)胞瘤主要治療手段為中等劑量的放療和以鉑劑為基礎(chǔ)的化療聯(lián)合,手術(shù)和活檢的目的是取得準(zhǔn)確的病理,畸胎瘤主要為手術(shù)切除,而其他NG-GCTs則必須全面評估手術(shù)切除,術(shù)前和或術(shù)后化放療的利弊,采取個體化的綜合治療。先化療再手術(shù),術(shù)后再化療和放療的“三明治”式治療方法臨床常常被采用。放射治療放射治療是給一定的腫瘤體積準(zhǔn)確、均勻的劑量,而周圍正常組織劑量很小的治療方法,這樣既保證了患者的生存又保證了患者的基本生存質(zhì)量。普通放射治療,是指利用X線通過人體體表進行的常規(guī)分割的外照射。1.照射劑量生殖細(xì)胞瘤是少數(shù)可通過根治性放療治愈的腫瘤之一。生殖細(xì)胞瘤的放射致死劑量小于正常腦組織5000cGy的耐受量,因此,傳統(tǒng)的治療模式——單獨放療也可使生殖細(xì)胞瘤患者中的多數(shù)得到治愈,但其晚期并發(fā)癥特別對兒童的智力、生長發(fā)育的嚴(yán)重影響越來越受到放療科醫(yī)師、患兒家長高度關(guān)注。如何降低照射劑量有效減少晚期并發(fā)癥成為生殖細(xì)胞瘤中的一個十分突出的問題。生殖細(xì)胞瘤常用的放療劑量為35-40Gy,而對于NG-MGCTs,常用的放療劑量為50-60Gy2.照射范圍生殖細(xì)胞腫瘤的瘤細(xì)胞可脫落在CSF中,在腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生種植和播散。對于何種患者適用于何種照射范圍并沒有客觀標(biāo)準(zhǔn),選擇是困難的,臨床醫(yī)師都是根據(jù)對腫瘤的認(rèn)識和已往的治療經(jīng)驗來抉擇。一般有以下幾種照射范圍:局部小野;腦室系統(tǒng);全腦;全腦全脊髓。后者因其照射范圍大,給治療中得患者帶來較大的胃腸反應(yīng)和骨髓抑制,尤其對年幼患者今后的生長發(fā)育影響嚴(yán)重而爭議巨大Hoffman(1991)認(rèn)為兒童顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤無播散者,局部放療即可達(dá)到良好療效(其5年生存率為85.1%),對3歲以下的兒童生殖細(xì)胞瘤應(yīng)先化療,直到能耐受放療時才加以實施。Tada(1998)指出如CSF中無腫瘤細(xì)胞者局部照射已足夠。Huh(1996)認(rèn)為脊髓軸20Gy可使兒童椎體生長停滯,對青年女性脊髓軸的放療可影響受精卵的著床。JenKin(1990)和Wolden(1995)認(rèn)為腦脊髓預(yù)防性放療已不再必要;Linstadt(1988)和Dearnaley(1990)也認(rèn)為只有播散性生殖細(xì)胞瘤才用顱脊放療。但Brada報告脊髓軸照射者脊髓轉(zhuǎn)移發(fā)生率為5%,而未照射者脊髓轉(zhuǎn)移發(fā)生率為13%。對于僅限于局部的單發(fā)病灶,大部分的作者并不推薦全腦全脊髓照射。Brada和Raja(1993)回顧了以往的文章,發(fā)現(xiàn)僅行全腦照射的143例患者中有18例發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移,占13%;而全腦全脊髓放療的39例患者中有3例(5%)發(fā)生了脊髓種植轉(zhuǎn)移。他們的研究表明:對于單發(fā)的生殖細(xì)胞瘤,脊髓種植轉(zhuǎn)移率很低,不宜對所有的患者均行全腦全脊髓照射,而且即使行傳統(tǒng)的全脊髓預(yù)防照射,也可能發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。Daphne(2002)等回顧性的研究了加州大學(xué)舊金山和斯坦福兩家醫(yī)療中心1968-2001年93例生殖細(xì)胞腫瘤的治療,結(jié)果表明對局灶性的生殖細(xì)胞瘤不需常規(guī)行CSI。經(jīng)過多因素分析,Haas-Kogan等(2003)認(rèn)為局部單發(fā)的生殖細(xì)胞瘤,放療范圍應(yīng)包括腦室和腫瘤局部,劑量可為45-50Gy,全腦全脊髓放療則不宜采用。Idinstadt(1997)等指出生殖細(xì)胞瘤的脊髓轉(zhuǎn)移危險率極低,常規(guī)的預(yù)防性脊髓放療是不恰當(dāng)?shù)模ㄗh對術(shù)中腫瘤有可能播散的患者、有CSF陽性腫瘤細(xì)胞者或室管膜下或軟腦膜有已知轉(zhuǎn)移灶的患者才采用預(yù)防性脊髓放療的方法。我們認(rèn)為以下幾種情況可作為CSI的適應(yīng)癥:①MR或CT已證實腫瘤已腦室和或脊髓播散種植;②鞍上和松果體區(qū)均有腫瘤,患兒年齡較大③CSF檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。除此以外可能發(fā)生全腦全脊髓種植播散的高危因素為①HCG增高;②手術(shù)或活檢;③鞍區(qū)腫瘤較大,突入腦室;④腫瘤位于三室后部。總之,對于CSI的選擇要區(qū)別對待,有CSI適應(yīng)癥的,應(yīng)采取積極的治療方式:有高危因素的患者,采用個體化方案因人而異,尤其對幼小女童應(yīng)慎重而行。3.放療反應(yīng)①消化系統(tǒng)癥狀:厭食、惡心、嘔吐、腹瀉為常見癥狀。特別是鞍區(qū)腫瘤常常壓迫下視丘導(dǎo)致垂體軸功能紊亂,如T3、T4、Cortiso1低,往往加重了患兒的消化道癥狀,補充足量的激素特別是糖皮質(zhì)激素尤為重要。全腦全脊髓照射的患兒,有時合并輕度的生理性腹瀉,對癥治療即可?;颊呦腊Y狀甚至在放療結(jié)束后3-6個月仍然存在。②循環(huán)系統(tǒng):鞍區(qū)腫瘤患者多合并低鈉、低鉀血癥,少數(shù)合并高鈉、高氯血癥,放療中必須高度重視電解質(zhì)的調(diào)節(jié)。③血液系統(tǒng):脊髓照射時患兒一般先有白細(xì)胞的下降,然后才是血小板和紅細(xì)胞的下降。放療期間提供高蛋白、高維生素的飲食是減輕放射性反應(yīng)的簡單有效方法。4.放射性損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)的放射性損傷是一個復(fù)雜過程,主要與照射體積、分次量、照射總量有關(guān),而與治療時間關(guān)系不大,其損傷多為不可逆性的嚴(yán)重?fù)p傷,如放射性壞死。在生殖細(xì)胞腫瘤治療過程中,發(fā)生放射性壞死的病例多見于NG-MGCTs,由于此類腫瘤放療劑量常常在50-60Gy之間或更高,加之化療其晚期反應(yīng)損傷更易出現(xiàn)。對于生殖細(xì)胞瘤如采用本文推薦的放療劑量,則發(fā)生嚴(yán)重的放射性損傷如放射性壞死的機率極少,更多見的是對患兒生長、發(fā)育的遲發(fā)性影響。①智力障礙在放療后數(shù)月至數(shù)年發(fā)生的腦白質(zhì)異常、脫髓鞘改變、微血管的鈣化及腦萎縮是MRI上最常見到的放射后的影像學(xué)改變。這些變化導(dǎo)致了患兒認(rèn)知功能紊亂、IQ下降,嚴(yán)重的會產(chǎn)生較大的語言障礙,這些損傷的發(fā)生與年齡、照射劑量、單次量、照射體積、是否行化療均相關(guān)聯(lián)。②身高的影響兒童接受脊髓照射時,有4個因素影響其成長過程中的身高。a生長激素(GH);b青春期的性腺分泌;c對骨骼生長的負(fù)面影響;d當(dāng)睪丸或甲狀腺受照射時,發(fā)生功能減退。脊柱受照時,脊柱生長減慢,會出坐高較矮的現(xiàn)象。如果治療不包括脊髓,則放療后兒童的身高主要取決于GH。聯(lián)合放化療顯然會加重骨骼的生長緩慢。因此,不進行全脊髓放療是最為有效的減少短脊柱發(fā)生方式。放化療綜合治療有效地減少了脊柱的照射量或不照射,對患者身高的影響較傳統(tǒng)的全腦全脊髓治療要好。③甲狀腺全腦全脊髓放療的位置接近甲狀腺,它有可能被照射導(dǎo)致甲狀腺功能低下,影響患兒生長發(fā)育④性腺研究表明:脊髓軸如果接受了35Gy的劑量,則睪丸卵巢接受的劑量分別為0.50-1.2Gy和0.9-l0Gy,由于睪丸和卵巢的位置不同,卵巢接受的劑量比睪丸要高。對患兒今后生育的影響,尚無足夠病例說明。⑤其它全脊髓照射時,內(nèi)聽道受照導(dǎo)致中耳炎和聽力障礙;放療導(dǎo)致的繼發(fā)性腫瘤如腦膜瘤、膠質(zhì)瘤及肉瘤均有不少報道。它的發(fā)生與放療劑量最密切,同時化療引起的基因損傷同樣可以誘發(fā)腫瘤的發(fā)生,如Sawarnara(1998)報告84例中有4例在放療后數(shù)年內(nèi)生長了腦瘤,其中2例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和2例腦膜瘤。應(yīng)引起注意?;瘜W(xué)治療1.適應(yīng)癥:經(jīng)組織學(xué)檢查確診的生殖細(xì)胞瘤者先采用化療,再補放療;顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤術(shù)后和或放療后的補充治療;試驗性化療;NG-MGCTs術(shù)前的初始治療;顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤復(fù)發(fā)的治療2.毒副作用:化療藥物本身也有一定的毒性作用,如消化道癥狀如惡心、嘔吐等、骨髓抑制、脫發(fā)、肝腎毒性、聽神經(jīng)損害、肺水腫和肺纖維化、出血等等。Chin報告指出不同化療藥物的毒性為博萊霉素有肺毒性,Vp-16可導(dǎo)致脫發(fā)和繼發(fā)性白血病,長春花堿有神經(jīng)毒性,卡鉑可導(dǎo)致聽力減退和脊髓抑制。其中較嚴(yán)重的是骨髓抑制所導(dǎo)致的粒細(xì)胞減少和血小板減少癥以及出血。故化療中需及時用相應(yīng)的藥物來減少化療藥物的毒副作用十分必要。手術(shù)治療松果體區(qū)腫瘤早期梗阻導(dǎo)水管而導(dǎo)致腦積水、腦室擴大,顱內(nèi)壓增高,若腫瘤壓迫四疊體可有眼球垂直運動障礙、聽力減退;壓迫小腦上蚓部可走路不穩(wěn)等,如考慮為典型的生殖細(xì)胞瘤,而顱內(nèi)壓力增高癥狀明顯者應(yīng)先行側(cè)腦室-腹腔(V-P)分流,使顱內(nèi)壓增高緩解后再行試驗性放療。如考慮畸胎瘤的可能性大則應(yīng)V-P分流后7~10天直接行開顱手術(shù)來切除腫瘤。如V-P分流后病情加重應(yīng)立即采用手術(shù)切除腫瘤來達(dá)到局部減壓。如意識障礙不嚴(yán)重,則可采用實驗性放療,亦可產(chǎn)生戲劇性效果。1.V-P分流為解決顱壓增高、減少術(shù)中及術(shù)后導(dǎo)水管不通暢帶來的潛在危險,可先做V-P分流,這些病人在分流后可起到立竿見影的效果,腦室縮小,顱內(nèi)壓降低,頭痛、嘔吐消失,對以后的治療安全有重要作用。但這種引流將腦室液引流到腹腔,有可能引起腫瘤在腹腔內(nèi)種植2.腦室鏡下腦室腦池造瘺術(shù)對因松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤引起的梗阻性腦積水除用V-P分流外,也可采用內(nèi)窺鏡技術(shù),即在右額后部中線旁鉆孔,用腦室鏡插入側(cè)腦室額角,經(jīng)室間孔進入三腦室,在乳頭體前方,漏斗隱窩三角的后壁造瘺,造瘺口直徑不小于5毫米,使腦室液與腳間池相通,可避免后者的一些并發(fā)癥,如感染,引流管阻塞及腹腔內(nèi)種植等。3.直接手術(shù)切除腫瘤主要有以下幾種原因:①疑畸胎瘤②放化療不敏感,腫瘤殘留較大③腫瘤巨大一般狀況差不宜首選放化療④腫瘤性質(zhì)不易判斷,家屬要求或同意開顱手術(shù)切除或開顱活檢明確病理(1)松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)松果體區(qū)位于顱腔的中心,其深在的定位使得腫瘤和中腦、丘腦、大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈、小腦前中央靜脈、四疊體等腦部重要結(jié)構(gòu)產(chǎn)生密切的關(guān)系。無論何種入路,腫瘤與頭皮表面任何部位的距離幾乎是相等的,使腫瘤的暴露和切除十分困難。因此,在國內(nèi)外,手術(shù)切除這一部位腫瘤,一向被認(rèn)為是神經(jīng)外科領(lǐng)域中難度大及危險性高的手術(shù)。面對這一難題,一個世紀(jì)以來國內(nèi)外許多著名神經(jīng)外科專家通過不懈努力,創(chuàng)造了許多種手術(shù)入路以切除松果體區(qū)腫瘤,并使這一部位腫瘤的手術(shù)死亡率和致殘率不斷下降,手術(shù)方法得到了逐漸的完善。手術(shù)合并癥主要有:深部靜脈損傷:腫瘤與大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈關(guān)系密切,腫瘤剝離時可引起靜脈破裂出血;術(shù)后血腫:多數(shù)因腫瘤切除不徹底而斷面出血;術(shù)后顱內(nèi)壓增高:若腦室擴大加重及有顱內(nèi)壓增高癥狀,應(yīng)及時行V-P分流。各具體手術(shù)入路的并發(fā)癥可有所不同,應(yīng)根據(jù)不同的手術(shù)方式加以預(yù)防。(2)鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)此部位腫瘤壓迫視神經(jīng)和視交叉,損害垂體和下丘腦,巨大者可梗阻室間孔而有梗阻性腦積水,手術(shù)危險性也很大(主要是術(shù)后尿崩和電解質(zhì)紊亂)。主要術(shù)后合并癥:下丘腦損傷.為在鞍區(qū)操作牽拉較重所致。但這種情況一旦發(fā)生則后果嚴(yán)重,表現(xiàn)為昏迷、消化道出血、呼吸淺快、血壓不升等,雖積極救治,但能存活者甚少;水、電解質(zhì)紊亂:為垂體柄損傷所致,因腫瘤較大,垂體柄多數(shù)受壓向后移位,有時受壓變扁及與腫瘤粘連,術(shù)中很難完整保留,術(shù)后電解質(zhì)紊亂幾乎不可避免,故術(shù)中即可出現(xiàn)尿崩,術(shù)后當(dāng)日尿崩可用彌凝或垂體后葉素,高鈉血癥(常160~170mmol/l)應(yīng)限鹽,用不含鈉鹽的葡萄糖液體輸入,每日檢查2次血生化,根據(jù)血鈉情況及時調(diào)整輸液。一般高鈉血癥維持3~5天后即轉(zhuǎn)入低鈉血癥,有時血鈉可低至110mmol/l,如不及時糾正低鈉血癥,可出現(xiàn)低鈉導(dǎo)致的癲癇發(fā)作,嚴(yán)重者可為癲癇持續(xù)狀態(tài),一般經(jīng)補鈉后在5~7天逐漸恢復(fù)正常。(3)基底節(jié)和丘腦腫瘤的手術(shù)此部位腫瘤多為生殖細(xì)胞瘤,很少應(yīng)用直接手術(shù)切除的方法。如為畸胎瘤則盡可能全切;如快速病理證實為生殖細(xì)胞瘤則可隨時終止手術(shù),因切除范圍多少對患者的預(yù)后影響不大,有的病人腫瘤部分切除止血困難,全切除后才能止血滿意,主要術(shù)后合并癥為偏癱。
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顱內(nèi)基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤根治術(shù)
挖腫瘤挖出了“豐收”的感覺。14歲男孩,生殖細(xì)胞腫瘤化療后無效,腫瘤體積持續(xù)生長,只能靠外科手術(shù)切除。術(shù)前和家屬談話交代手術(shù)風(fēng)險,如“術(shù)中大出血危及生命”“術(shù)后偏癱加重”等問題,家屬在既往我的幾個腦腫瘤“生命粉”的鼓勵下,說“相信張主任”。做這種手術(shù),就得準(zhǔn)狠,切口一定得大(更容易保護功能區(qū)),沒用的腦皮層一定得多切,增加顯露空間,增加手術(shù)安全性。心一定得細(xì),走農(nóng)村包圍城市的離線(從周邊分離腫瘤、離斷血供),手術(shù)順利,腫瘤一鍋端,出血少,孩子術(shù)后肢體肌力同術(shù)前。其實這個孩子最早2017年就發(fā)現(xiàn)左側(cè)基底節(jié)腫瘤,由于位置特殊性,沒法手術(shù),腫瘤科診斷性放化療后腫瘤消失。孩子結(jié)療后5年,去年復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā),而且體積巨大,血HCG?AFP升高,化療三個療程后,marker轉(zhuǎn)陰,但腫瘤體積無變化,只能靠外科手術(shù)。
張晨冉醫(yī)生的科普號