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疾?。? 肺動脈高壓
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慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）是什么？簡單來說，就是肺動脈（連接心臟和肺的血管）里長期有血塊堵住，這些血塊像凍豆腐一樣，導致血管變窄、血流不暢，心臟需要更用力泵血，時間久了心臟負擔加重，可能引發(fā)心衰。為什么會得這個??？主要原因：以前得過肺栓塞（肺部血管被血塊堵?。?，但血塊沒有完全溶解，慢慢變成“疤痕”一樣的東西，長期堵住血管。其他風險：有反復腿血栓（深靜脈血栓）病史；血液容易凝固（比如某些遺傳病或免疫疾病）；做過脾臟切除手術等。有哪些癥狀？早期可能只是“容易累、氣短”，但隨著病情加重，會出現(xiàn)：稍微活動就喘不過氣（比如爬樓梯、走路比原來費勁）；胸口悶或疼（心臟負擔大）；腿腫、肚子脹（因為心臟功能變差，血液回流不暢）；突然暈倒（嚴重時心臟供血不足）。??注意：很多患者誤以為是“體質變差”或“年紀大了”，耽誤就診！如果曾經得過肺栓塞或腿血栓，之后長期氣短，一定要檢查。如何確診？CT肺動脈造影（CTPA）：像拍片子一樣，看肺動脈有沒有堵塞。肺灌注掃描（V/Q掃描）：非常重要又容易被忽視的檢查，可檢查肺部血流是否正常，尤其是外周小血管的病變。心臟超聲：初步估測心臟壓力和功能，是簡單有效無創(chuàng)的篩選方法。右心導管檢查（確診金標準）：醫(yī)生會從脖子或大腿插一根細管到心臟，直接測肺動脈壓力。肺動脈造影：配合右心導管檢查，通過造影圖像，共同明確慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷。怎么治療？1.手術——肺動脈內膜剝脫術（PEA）適合誰？血栓主要在大的肺動脈，且身體能承受手術，因該手術需要在亞低溫心臟停跳情況下完成，手術難度大。效果：多數(shù)人術后癥狀明顯改善，甚至可能治愈。風險：手術較大，需要在有經驗的醫(yī)院做。2.微創(chuàng)治療——肺動脈球囊成形術（BPA）用小球囊撐開狹窄的肺動脈，適合遠端小血管堵塞或不能手術及不愿行PEA手術的患者。部分患者經過多次肺動脈球囊成形術治療后，其肺動脈高壓甚至可以回落至正常范圍，達到類似PEA手術的效果。3.藥物抗凝藥：如華法林、利伐沙班，防止新血栓形成（需長期甚至終身服用）。降肺動脈壓藥：如利奧西呱，幫助擴張血管、減輕心臟負擔（適合不能手術或術后仍有高壓的患者）。
肺動脈高壓診療和用藥肺動脈高壓流行病學肺動脈高壓（PAH）是一種罕見但嚴重的疾病，其特征是肺動脈壓力持續(xù)升高。PAH的發(fā)病率和患病率在不同地區(qū)和人群中有所不同，但據估計，全球PAH的患病率約為15-50/百萬人口。發(fā)病機制與病因病理PAH的發(fā)病機制復雜，涉及多種因素，包括遺傳因素、免疫系統(tǒng)異常、血管內皮功能障礙等。病理上，PAH表現(xiàn)為肺小動脈的炎癥、增生和纖維化，導致肺血管阻力增加，最終引起右心室肥厚和功能衰竭。臨床診斷與鑒別診斷臨床診斷：PAH主要依據患者的癥狀（如呼吸困難、乏力、暈厥等）、體征（如頸靜脈怒張、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進等）以及輔助檢查（如心電圖、胸部X線、超聲心動圖等）。鑒別診斷需排除其他可引起肺動脈高壓的疾病，如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）、左心疾病相關肺動脈高壓等。主要癥狀PAH的主要癥狀包括呼吸困難、乏力、暈厥、胸痛和水腫。治療建議PAH的治療目標是改善癥狀、延緩疾病進展、提高生存率。治療方案包括藥物治療、手術治療和康復指導等。治療用藥方案和用法用量成人治療：?-內皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生坦。?-磷酸二酯酶-5抑制劑：西地那非、他達拉非。?-前列環(huán)素類藥物：依前列醇、特前列洛爾。?-其他藥物：利奧西呱。兒童治療：?內皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生）。磷酸二酯酶-5抑制劑：西地那非前列環(huán)素類藥物：特前列洛爾。內皮素受體拮抗劑（ERA）：比喻：想象一下，肺部的血管就像是一條條富有彈性的橡皮管，管水（血液）需要順暢地流動。內皮素是一種物質，它會讓橡皮管變窄，水流（血液）就不容易通過了。ERA的作用就像是擴張了橡皮管的管徑，使得橡皮管變粗，從而使得水流更順暢。內皮素是一種非常強效的血管收縮劑，它能夠引起血管收縮，增加血管阻力。在肺動脈高壓的情況下，內皮素的水平會升高，導致肺血管持續(xù)收縮，從而增加肺動脈的壓力。波生坦通過與內皮素競爭性地結合內皮素受體（ETA和ETB），從而阻斷內皮素的作用。這樣，它就能夠幫助擴張肺部的血管，降低肺血管阻力，從而減輕肺動脈高壓。此外，波生坦還能夠減少肺血管的炎癥和纖維化，進一步改善肺血管的健康狀況代表藥物：波生坦（Bosentan）、安立生坦（Ambrisentan）。磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5抑制劑）：肺部血管就像是一條條小河，而血液就像河水，需要順暢地流動。在肺動脈高壓的情況下，這些小河的河床會因為各種原因變窄，導致水流（血液）流動不暢。PDE5抑制劑的作用就像是在河床上鋪上一層潤滑油，同時擴張血管，讓河床變光滑，減少水流的摩擦力，從而讓水流更順暢。具體來說，PDE5抑制劑通過抑制一種叫做磷酸二酯酶-5的酶，來增加一種叫做環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）的物質在血管壁中的含量。cGMP是一種信號分子，它能夠幫助血管壁放松，讓血管變得更寬，從而減少血液流動的阻力。在肺動脈高壓的情況下，血管壁中的cGMP水平可能會降低，導致血管收縮，增加肺動脈的壓力。PDE5抑制劑通過增加cGMP的水平，幫助血管壁放松，從而擴張肺部的血管，降低肺血管阻力，減輕肺動脈高壓的癥狀。此外，PDE5抑制劑還能夠減少肺血管的炎癥和增生，進一步改善肺血管的健康狀況。PDE5抑制劑通過增加血管壁中的cGMP水平，幫助擴張肺部血管，減輕肺動脈高壓的癥狀，改善患者的生活質量。不過，需要注意的是，PDE5抑制劑可能會有一些副作用，如頭痛、面部潮紅、消化不良等，因此在使用時需要在醫(yī)生的指導下進行。PS急性血管反應陽性試驗是一種用于評估肺動脈高壓（PAH）患者對血管擴張藥物反應的診斷性測試。這項測試的目的是確定患者在接受特定血管擴張藥物后，肺動脈壓力是否顯著降低，從而判斷患者是否可能從長期使用這類藥物中獲益。定義和解釋急性血管反應陽性試驗通常在進行右心導管檢查時進行。在這項測試中，患者會被給予一種血管擴張藥物（如前列環(huán)素、一氧化氮或腺苷），然后監(jiān)測肺動脈壓力（PAP）的變化。如果在給藥后，患者的肺動脈平均壓力（mPAP）下降至少10mmHg，并且絕對值降至40mmHg以下，同時心輸出量保持不變或增加，則認為患者對測試藥物有急性血管反應陽性。1.篩選適合長期鈣通道阻滯劑治療的患者：??在PAH患者中，急性血管反應陽性試驗可以幫助醫(yī)生識別出那些可能從長期使用鈣通道阻滯劑（如地爾硫卓或氨氯地平）中獲益的患者。這些患者在接受急性血管反應試驗后，如果顯示出對血管擴張藥物的陽性反應，可能更適合接受這類藥物的長期治療。2.評估肺動脈高壓的治療效果：??急性血管反應陽性試驗可以用來評估PAH患者在接受特定治療后的血管反應性。例如，如果患者在接受前列環(huán)素類藥物治療后，急性血管反應試驗顯示陽性，這可能表明患者對這種藥物有良好的反應。3.指導肺動脈高壓的治療決策：??在一些情況下，急性血管反應陽性試驗的結果可以指導醫(yī)生制定或調整治療方案。例如，如果患者在試驗中顯示出對某種藥物的陽性反應，醫(yī)生可能會考慮將這種藥物作為患者的主要治療方案。康復指導康復指導包括呼吸功能鍛煉、有氧運動、心理支持等。營養(yǎng)指導營養(yǎng)指導建議患者保持均衡飲食，增加蛋白質攝入，限制鹽分攝入。生活調理生活調理建議患者戒煙、限酒、保持良好心態(tài)、定期隨訪等。?