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疾病： 神經(jīng)母細胞瘤
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神經(jīng)母細胞瘤科普知識 查看全部

神經(jīng)母細胞瘤術(shù)后頑固性腹瀉的原因和預(yù)防神經(jīng)母細胞瘤（簡稱神母）是兒童最常見的顱外惡性實體腫瘤，每年在兒童的發(fā)生率約為10.5/100萬。神母起源于交感腎上腺前體細胞，因此最常見于腎上腺和腹部交感神經(jīng)節(jié)。常常包繞主要血管和腹部器官，容易轉(zhuǎn)移到骨、骨髓和其他遠處部位。治療前根據(jù)一些預(yù)后因素分為低、中、高危，進行分層治療，包括化療、手術(shù)、放療、移植和靶向免疫治療等等。神母能分泌血管活性腸肽，患者會出現(xiàn)水性腹瀉，伴有低鉀低氯血癥。但這種情況罕見，只發(fā)生于1%的患者。相比之下，神母手術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹瀉的可能性較高。由于神母通常只侵犯到血管的外膜，1993年，英國的Keily醫(yī)生提出可以從受侵犯的動脈表面剔除腫瘤組織和動脈外膜，保留動脈中膜，將血管分支游離出來。這種手術(shù)方式被稱為“外膜下切除術(shù)”，促進了神母根治性手術(shù)的開展。然而，已有研究發(fā)現(xiàn)，這種手術(shù)方式與術(shù)后的頑固性腹瀉有關(guān)，腹瀉發(fā)生率高達30%以上。而且這種腹瀉持續(xù)很久，一般的止瀉治療效果很差。最近，英國Liverpool大學(xué)的Losty針對這個問題，開展一項大規(guī)模的臨床研究，試圖進一步明確這種手術(shù)所致腹瀉的原因及其對預(yù)后的影響。共有779例神母患者納入研究。其中，在接受外膜下腫瘤切除術(shù)的247例患者中，有54例手術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹瀉，發(fā)生率為17.9%；而沒有接受外膜下腫瘤切除術(shù)的474例患者中，只有4例手術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹瀉，發(fā)生率為0.8%，差異顯著。研究已經(jīng)清楚地表明，神母患者術(shù)后腹瀉與外膜下切除密切相關(guān)，原因可能是由于廣泛的外膜下腫瘤切除引起自主神經(jīng)損傷。進一步研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后腹瀉主要發(fā)生在手術(shù)切除范圍向頭部延伸至腹腔干區(qū)和腸系膜上動脈的患者。手術(shù)切除延伸到這個重要的解剖區(qū)域會損傷腸道自主神經(jīng)系統(tǒng)，從而顯著改變腸道轉(zhuǎn)運功能。這種腹瀉頑固、持久，對一般的腹瀉治療無反應(yīng)。相比之下，非外膜下切除術(shù)采用血管外平面保護自主神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)，而不會導(dǎo)致術(shù)后腹瀉。最重要的是，研究對接受外膜下腫瘤切除術(shù)和非外膜下腫瘤切除術(shù)的患者的生存率進行比較，發(fā)現(xiàn)兩者的生存率沒有差異。美國的SloanKettering紀念醫(yī)院也曾經(jīng)報道了143例高危神母，采用非外膜下腫瘤切除術(shù)，術(shù)后腹瀉發(fā)生率僅為1.4%，生存率也沒因沒有進行外膜下腫瘤切除而降低。因此，外膜下神經(jīng)母細胞瘤切除術(shù)是導(dǎo)致術(shù)后頑固性腹瀉的巨大風(fēng)險，對患者生存率無提高，有害無益。綜上所述，神經(jīng)母細胞瘤應(yīng)盡可能避免外膜下切除術(shù)，以減少術(shù)后頑固性腹瀉的發(fā)生，提高患者生活質(zhì)量，以免影響術(shù)后其他治療。（本文圖文無關(guān)）
神經(jīng)母細胞瘤: 專業(yè)相比普通的差距！今天分享一個神經(jīng)母細胞瘤病例，小朋友在上海某兒童專科醫(yī)院，開刀并轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科，結(jié)果在內(nèi)科一查PETct顯示淋巴結(jié)增大，不排除腫瘤轉(zhuǎn)移，家屬么不懂就好大夫問診了。不問不知道，一問我嚇一跳，這可是頂尖兒童醫(yī)院的水平啊?。▌e猜哪個醫(yī)院，沒意義，參考我上個帖子，每家醫(yī)院都會有不太專業(yè)的偶爾開幾個其他專業(yè)的刀的醫(yī)生，大家都有，所以，看病盯著哪個醫(yī)生最好）我們講腫瘤治療要想結(jié)局好，治療要規(guī)范化，像我們新華醫(yī)院兒童腫瘤外科小醫(yī)生就是在大咖一句一句教育中成長的，哪個腫瘤該做什么，什么時候做什么，做到什么程度。而他們做的，讓我非常的震驚：1.在外科術(shù)前沒有做PETct就開刀，術(shù)前可以看到有沒有全身轉(zhuǎn)移，對腫瘤進行整體評估，但是沒做。結(jié)果開完刀了，發(fā)現(xiàn)手術(shù)區(qū)域淋巴結(jié)可疑陽性！這是什么意思呢，懷疑沒切干凈，如果術(shù)前做了PETct，術(shù)中順手就把這些可疑病灶切除術(shù)。我覺得有意思的是，咱也不知道是外科還是內(nèi)科說的，還要讓小朋友再去開刀，短短一個月連續(xù)兩刀。這暴露了什么，不專業(yè)！不規(guī)范！2.在內(nèi)科做了骨穿，天知道骨穿有多痛，為何不在手術(shù)全麻期間就做了？關(guān)于這個我也呼吁過，盡量全麻術(shù)中骨穿，能減少好多痛苦。這暴露了什么，同理心比較弱，嚴重的說可能外科醫(yī)生不會！3.看到了基因檢測，首先不知道做的哪種，也沒問過。如果做了大幾萬的檢測，會有點心痛，不知道家屬能否理解做這個的意義是什么，能否達到醫(yī)生所介紹的那種效果。參考一下最近分享的神經(jīng)母細胞瘤中ALK突變，這可是發(fā)生率最高最有前景的靶點，也才寥寥無幾?。ù騻€廣告：我們有臨床試驗，我們有藥?。?.回顧家屬的回復(fù)：一直以為是xx科室，才掛了xx，很快安排了手術(shù)。這也是最痛心的地方，可能家屬是沒有什么渠道了解兒童腫瘤哪里治療更專業(yè)，急病亂投醫(yī)！所以以我做醫(yī)生的見解是，要看哪個醫(yī)生。結(jié)論：你要是說是不是醫(yī)療事故，不是。你說，他有么有做錯，他沒有任何錯誤。神經(jīng)母細胞瘤切除肉眼可見的90%是國際認可的，但是有研究認為切的更多，5年的預(yù)后會更好，更長的時間的數(shù)據(jù)不知道，5年后復(fù)發(fā)的我也見過。骨穿什么時候做，沒有嚴格的要求，做了就好；基因檢測做不做，換做我，我會和家屬談一談，要自費、有能力的就做，畢竟萬一有靶點呢?。Ｉ窠?jīng)母細胞瘤＃＃骨穿＃＃淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移＃＃petct＃