癲癇

生酮飲食（KetogenicDiet,KD）是一種高脂肪、低碳水化合物和適量蛋白質(zhì)的飲食方式，最初用于治療難治性癲癇。早在《圣經(jīng)》中記載，饑餓療法可以祛除惡魔（癲癇發(fā)作）。近年來，越來越多的研究表明，生酮飲食在治療其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病方面也具有潛力。2024年1月，生酮飲食作為飲食療法批準(zhǔn)引入各大醫(yī)院作為新的治療手段。?一、什么是生酮飲食？具體來說，生酮飲食通過減少碳水化合物的攝入量，使身體進(jìn)入一種稱為“生酮狀態(tài)”的代謝狀態(tài)。在這種狀態(tài)下，身體主要依靠脂肪而非碳水化合物作為能量來源。脂肪在肝臟中分解產(chǎn)生酮體（如β-羥基丁酸、乙酰乙酸），這些酮體可供大腦和其他器官使用。1.生酮飲食的基本組成·?脂肪：占總熱量的70%-80%·?蛋白質(zhì)：占總熱量的20%-25%·?碳水化合物：占總熱量的5%-10%2.生酮狀態(tài)的實(shí)現(xiàn)當(dāng)碳水化合物的攝入量減少至每天50克以下時(shí)，肝臟會(huì)開始分解脂肪儲(chǔ)存，產(chǎn)生酮體，供身體和大腦使用。通常需要2-4天才能完全進(jìn)入生酮狀態(tài)。二、生酮飲食的機(jī)制生酮飲食通過以下幾種主要機(jī)制來影響神經(jīng)系統(tǒng)健康：1.代謝轉(zhuǎn)換通過提高酮體水平，生酮飲食能夠?yàn)榇竽X提供一種更穩(wěn)定的能量來源，避免血糖波動(dòng)引起的不適。酮體作為大腦的替代燃料，不僅高效且穩(wěn)定，有助于維持神經(jīng)細(xì)胞功能。2.抗炎作用生酮飲食可以減輕神經(jīng)炎癥，這是許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病飲食治療的共同特征。炎癥的減少有助于保護(hù)神經(jīng)元，減緩疾病的進(jìn)展。3.神經(jīng)保護(hù)酮體具有抗氧化和抗凋亡的作用，可以保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞免受損傷。酮體能夠減少氧化應(yīng)激，降低神經(jīng)細(xì)胞的損傷風(fēng)險(xiǎn)。4.改善線粒體功能生酮飲食能夠提高線粒體的效率，改善能量代謝，這對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能至關(guān)重要。線粒體功能的改善可以增強(qiáng)神經(jīng)元的能量供應(yīng)，增強(qiáng)其生存能力。?三、生酮飲食在癲癇治療中的應(yīng)用生酮飲食最初用于治療難治性癲癇，即對(duì)常規(guī)藥物治療無效的癲癇患者。多項(xiàng)研究表明，生酮飲食可以顯著減少癲癇發(fā)作的頻率，有些患者甚至能完全控制發(fā)作。1.經(jīng)典生酮飲食經(jīng)典生酮飲食的脂肪與碳水化合物+蛋白質(zhì)的比例為4:1。這種飲食需要嚴(yán)格控制食物的攝入量和比例。2.改良生酮飲食改良生酮飲食允許更多的蛋白質(zhì)和碳水化合物攝入，比例為3:1或2:1，適合更廣泛的人群，尤其是兒童。四、生酮飲食對(duì)其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的潛在益處1.阿爾茨海默病阿爾茨海默?。ˋD）是一種常見的神經(jīng)退行性疾病。生酮飲食可以通過以下機(jī)制改善阿爾茨海默病患者的癥狀：·?提供替代能源：阿爾茨海默病患者的大腦對(duì)葡萄糖利用效率下降，而酮體可以作為替代能源。·?減少β-淀粉樣蛋白沉積：研究表明，生酮飲食可以減少大腦中β-淀粉樣蛋白的積累，從而減緩疾病進(jìn)展。2.帕金森病帕金森?。≒D）是一種影響運(yùn)動(dòng)功能的神經(jīng)退行性疾病。生酮飲食可能通過以下機(jī)制減緩帕金森病的進(jìn)展：·?改善線粒體功能：帕金森病患者的線粒體功能受損，生酮飲食可以改善線粒體的能量代謝功能?！?減少神經(jīng)炎癥：生酮飲食的抗炎作用有助于減輕帕金森病的癥狀。3.多發(fā)性硬化癥多發(fā)性硬化癥（MS）是一種自身免疫性疾病，生酮飲食可能通過其抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用來減輕癥狀?！?抗炎作用：生酮飲食可以減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥反應(yīng)，減輕疾病的活動(dòng)性?！?神經(jīng)保護(hù)：酮體的神經(jīng)保護(hù)作用可以保護(hù)髓鞘，減緩神經(jīng)纖維的損傷。4.孤獨(dú)癥譜系障礙孤獨(dú)癥譜系障礙（ASD）是一種影響社會(huì)交往和行為的發(fā)育性障礙。生酮飲食可能對(duì)孤獨(dú)癥兒童的行為和認(rèn)知功能有積極影響。·?改善腦能量代謝：生酮飲食可以為大腦提供穩(wěn)定的能量來源，改善認(rèn)知功能?！?減少炎癥：生酮飲食的抗炎作用可能有助于減輕自閉癥相關(guān)的神經(jīng)炎癥。五、生酮飲食的注意事項(xiàng)雖然生酮飲食在某些情況下具有顯著的療效，但并不適合所有人。在實(shí)施生酮飲食之前，建議患者咨詢專業(yè)醫(yī)生或營養(yǎng)師，特別是對(duì)于有特定健康問題的人群，完善基因檢測(cè)有無脂質(zhì)代謝障礙。此外，長期嚴(yán)格的生酮飲食可能會(huì)帶來營養(yǎng)不均衡的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期復(fù)查肝、腎功能、生化、血脂來進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋O(jiān)測(cè)和調(diào)整。?1.可能的副作用·?酮流感：剛開始生酮飲食時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、疲勞、惡心等癥狀。·?營養(yǎng)缺乏：長期低碳水化合物飲食可能導(dǎo)致維生素和礦物質(zhì)缺乏。2.適應(yīng)和調(diào)整·?個(gè)體化定制：根據(jù)個(gè)人的健康狀況和需求，調(diào)整生酮飲食的比例和成分?！?監(jiān)測(cè)和隨訪：定期監(jiān)測(cè)血酮體、血糖和營養(yǎng)狀況，確保飲食的安全和有效性。六、結(jié)論生酮飲食作為一種治療手段，正在為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的管理提供新的可能性。雖然仍需更多大規(guī)模、長期的研究來進(jìn)一步確認(rèn)其療效和安全性，但已有的證據(jù)表明，生酮飲食在特定情況下可以成為一種有效的治療選擇。對(duì)于那些傳統(tǒng)療法無效或療效不佳的患者，生酮飲食或許是一條值得探索的新路徑。通過更深入的研究和臨床試驗(yàn)，未來我們有望更全面地了解生酮飲食的機(jī)制和潛在益處，從而更好地利用這一飲食策略改善神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的生活質(zhì)量。

1、除非確定是藥物過敏或嚴(yán)重不良反應(yīng)，不能隨意減、停、加藥，嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑；平時(shí)的呼吸道感染、消化道感染（與該藥不相關(guān)，除外過敏）仍需按時(shí)服藥；2、建議口服抗癲痛藥物時(shí)間為早晚8點(diǎn)，飯后半小時(shí)；購買精準(zhǔn)喂藥器喂藥，看清楚服藥劑里；若服藥后出現(xiàn)嘔吐，半小時(shí)以內(nèi)補(bǔ)全量；0.5-2小時(shí)內(nèi)補(bǔ)半量；2小時(shí)后不再補(bǔ)充；如果漏服，發(fā)現(xiàn)后及時(shí)補(bǔ)充，下一次服藥時(shí)間逐漸過渡；3、飲食無需特殊注意，盡里避免飲酒及含酒精飲料、濃茶及含咖啡因等興奮性成分的飲料；生活上盡量避免熬夜、剝奪睡眠、過于疲勞、驚嚇、閃光刺激，避免單獨(dú)游泳、騎車等活動(dòng)；4、慎用含有撲爾敏或咖啡因的藥物（一些感冒藥中含有）、慎用大劑量青霉素鉀鹽、喹諾酮類抗炎藥、異煙肼等抗結(jié)核藥、三環(huán)抗抑郁藥、抗膽堿酯酶藥（新斯的明）、驅(qū)蟲藥（寶塔糖）；5、口服丙戊酸鈉時(shí)，不用美羅培南藥物；6、不宜長時(shí)間看電視和注視計(jì)算機(jī)、游戲機(jī)、手機(jī)、Ipad；7、急性期暫停疫苗接種：癲癇控制半年以上的患者，排除過敏，無論是否服用抗癲癇藥物，可考慮接種疫苗，相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)家屬需知情；8、出院后遵醫(yī)囑復(fù)診，帶齊所有的既往看病資料，尤其是病歷本和腦電圖，如需復(fù)查血及藥物濃度，當(dāng)天晨起空腹，不服藥，盡里8點(diǎn)前采血，采血后及時(shí)服藥，查血前至少3天如無特殊情況藥物不需任何調(diào)整，按時(shí)服藥。

長期以來，人們認(rèn)為癲癇起始于嬰兒、兒童、青春期和成年早期的疾病。然而，流行病學(xué)研究表明，在65歲及以上的人群中，癲癇更為常見（Hauser，1993）：在老年，癲癇是僅次于中風(fēng)和癡呆的第三大常見腦部疾??；與年輕人群相比，老年期癲癇存在多種病因，面臨不同的診斷和治療的挑戰(zhàn)，更易發(fā)生藥物不良反應(yīng)；老年期癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)生率、死亡率更高；另外，由癲癇發(fā)作導(dǎo)致身體傷害的可能性更高，引發(fā)更深層次的社會(huì)和家庭依賴，導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量更差。

治療前高三的小文，在學(xué)習(xí)時(shí)看到課本的文字會(huì)突然聯(lián)想到別的事情，手上執(zhí)筆寫下很多文字。10秒鐘過后，自己發(fā)現(xiàn)這些文字不知所云，才意識(shí)到剛才又是一次發(fā)作。有時(shí)，小文會(huì)突然感到心慌，頭腦異常興奮，然后出現(xiàn)意識(shí)不清、尿失禁；還有一次小文出現(xiàn)預(yù)感后，意識(shí)模糊中把同學(xué)撲倒在地。據(jù)小文回憶，自己做出這些奇怪行為的時(shí)候，不能準(zhǔn)確地表達(dá)自己的想法。這些持續(xù)發(fā)作的癲癇讓她陷入焦慮、抑郁狀態(tài)，還出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、頭痛等癥狀。治療中經(jīng)過詳細(xì)的評(píng)估，患者診斷為耐藥性癲癇，病因是大腦發(fā)育畸形，腦室周圍型灰質(zhì)異位。明確病因后，經(jīng)過周密的計(jì)劃，準(zhǔn)備進(jìn)行“機(jī)器人引導(dǎo)下顱內(nèi)立體定向電極置入術(shù)和射頻熱凝”治療。治療后治療后340天小文術(shù)后10個(gè)月參加了高考，順利考入她心儀的高校。至今，小文癲癇未再發(fā)作，焦慮、抑郁等癥狀明顯改善，與其他人的交際逐漸增多，月經(jīng)也比之前規(guī)律。

遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）概念：Scheffer和Berkovic（1997）首次將GEFS+稱為“全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥”，以熱性驚厥為主要表型、系常染色體顯性遺傳;GEFS+有明顯的表型異質(zhì)性，從如上所述典型的單純性熱性驚厥到復(fù)雜型熱性驚厥[如熱性驚厥附加癥（FS+）]再到發(fā)育性癲癇性腦病[如Doose綜合征和Dravet綜合征（Scheffer&Berkovic,1997;Singhetal.,1999,2001）];GEFS+表型還包括伴或不伴熱性驚厥的局灶性癲癇;因此，GEFS+后來被改稱為遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（Zhangetal.,2017）(圖1)。

癲癇病人可以去健身房健身，要時(shí)刻都明白，癲癇發(fā)作間期的患者和正常人無區(qū)別；只要選擇適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)病情的恢復(fù)及藥物代謝都會(huì)有很大幫助。利用健身器械鍛煉也是一種好的方法，需要注意的是盡量選擇運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度較輕的項(xiàng)目；比如跑步機(jī)上慢跑，劃船機(jī)緩運(yùn)動(dòng)都可以能使全身放松，此外踏步機(jī)、仰臥起坐機(jī)、瑜伽球等都比較適合癲癇病人，不管在哪種器械鍛煉都需要適可而止，不能過度運(yùn)動(dòng)，也不能做超出身體負(fù)荷的快速運(yùn)動(dòng)，在慢跑或運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，注意如果有頭暈、胸悶、出氣粗喘等情況要立刻停止，心率不能超過每分鐘120~130次；如果在健身房之外，癲癇患者可以每天散步、慢跑半小時(shí)以上，這是比較安全而且比較便利的一種運(yùn)動(dòng)方式，患者在運(yùn)動(dòng)的過程中有助于消除疲勞，減輕心理方面的負(fù)擔(dān)，而且還能夠調(diào)理胃腸道，對(duì)于睡眠也有改善的效果，能夠促進(jìn)心肺功能，只要患者感覺到輕松舒適即可，不要過于勞累，不然會(huì)適得其反。此外，外出散步盡量有家人朋友的陪伴，預(yù)防無誘因突發(fā)癲癇發(fā)作引起的二次傷害。老年患者可以試行太極拳運(yùn)動(dòng)，由于太極拳是一種比較舒緩的運(yùn)動(dòng)，而且在運(yùn)動(dòng)的過程中還能調(diào)節(jié)意念，對(duì)于癲癇病來講有促進(jìn)好轉(zhuǎn)的作用。