慢性淋巴細(xì)胞白血病

伊布替尼是目前慢性淋巴細(xì)胞白血病最佳治療方案，優(yōu)于免疫化療。目前臨床研究顯示5年的無進(jìn)展生存率（患者疾病沒有進(jìn)展）為70%，5年的客觀緩解率為92%。但是需要指出的是，伊布替尼5年治療，達(dá)到完全緩解的只有30%，達(dá)到MRD陰性深度緩解患者更低，是否達(dá)到深度緩解和患者生存時間沒有關(guān)系。伊布替尼單藥的治療必須是持續(xù)的，不能停藥。停藥必然導(dǎo)致復(fù)發(fā)，患者應(yīng)該尊重科學(xué)，不應(yīng)該抱有僥幸心理。

對于以前沒有接受過其他治療，首次接受伊布替尼治療的患者，目前臨床研究顯示5年的無進(jìn)展生存率（患者疾病沒有進(jìn)展）為70%，5年的客觀緩解率為92%，均優(yōu)于現(xiàn)有的其他治療方案。應(yīng)該指出的是，伊布替尼的治療，沒有達(dá)到完全緩解不要著急，臨床試驗(yàn)中5年治療達(dá)到完全緩解的患者只有30%，但是只要堅(jiān)持服藥，大部分患者疾病是沒有進(jìn)展的。

伊布替尼的治療，應(yīng)該是持續(xù)用藥，不能停藥。每4個月評估一次療效，評估內(nèi)容包括：血常規(guī)、肝脾、淋巴結(jié)大小。療效評估分為完全緩解、部分緩解、穩(wěn)定、進(jìn)展。治療過程中，只要沒有出現(xiàn)進(jìn)展或不可耐受的不良反應(yīng)，應(yīng)該持續(xù)服藥。

1. 本品單藥適用于既往至少接受過一種治療的套細(xì)胞淋巴瘤患者的治療。 2. 本品單藥適用于慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤患者的治療。 3. 本品單藥適用于既往至少接受過一種治療的華氏巨球蛋白血癥患者的治療，或者不適合接受化學(xué)免疫治療的華氏巨球蛋白血癥患者的一線治療。 4. 本品聯(lián)用利妥昔單抗，適用于華氏巨球蛋白血癥患者的治療。

單藥治療 CLL/SLL ，或與利妥昔單抗聯(lián)合治療 WM 的推薦劑量為 420 mg（3 粒 140 mg 的膠囊），每日一次直至疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可接受的毒性。 本品與利妥昔單抗聯(lián)合用藥時，如果在同一天給藥，建議在利妥昔單抗給藥前給予本品。 出現(xiàn)不良反應(yīng)時的劑量調(diào)整。出現(xiàn)任何 ≥ 3 級非血液學(xué)毒性、 ≥ 3 級伴感染或發(fā)熱的中性粒細(xì)胞減少癥或者 4 級血液學(xué)毒性時，應(yīng)中斷本品治療。待毒性癥狀消退至 1 級或基線水平（恢復(fù)）時，可以起始劑量重新開始本品治療。如果該毒性再次發(fā)生，應(yīng)將劑量減少一粒膠囊（每日 140 mg）。如有需要，可以考慮再減少 140 mg 劑量。如果在兩次劑量降低后該毒性仍然存在或再次發(fā)生，應(yīng)停用本品。

慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是主要發(fā)生在中老年人群的成熟B淋巴細(xì)胞性白血病，是“血癌”的一種，主要表現(xiàn)為外周血淋巴細(xì)胞增高、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，可以伴有低熱、乏力、盜汗等癥狀。 1. 慢性淋巴細(xì)胞白血病必須要治療嗎？ 慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床上有嚴(yán)格的治療指針，沒有治療指征的患者，不需要過早治療，過早治療害多益少。。 ① 大量臨床研究和循證醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，沒有證據(jù)顯示提前治療、盡早治療能延長患者的生存時間。 ② 治療就要使用藥物，各種針對白血病的藥物都有不同的不良反應(yīng)，比如繼發(fā)第二腫瘤、感染等副反應(yīng)。 ③ 如果過早、早期干預(yù)，用的不是特別有效的藥物，也許會把相對容易打掉的癌細(xì)胞打掉了，無意中就把更厲害的癌細(xì)胞篩選出來，你就打破了癌細(xì)胞之間平衡，這個更厲害的癌細(xì)胞活下來后大量繁殖，可能反而會加速病情進(jìn)展。 ④ 不治療不等于說一點(diǎn)都不去管？實(shí)際上，慢淋患者抵抗力還是比正常人要差一些，感染的發(fā)生率比正常人要高。這就需要這類患者加強(qiáng)個人衛(wèi)生及個人防護(hù)，球蛋白很低的，可以輸丙球蛋白，也可以預(yù)防性的打疫苗，如肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。 ⑤ 定期隨訪，首先來說慢性患者基本上跟正常人一樣，可以和正常人一樣工作、學(xué)習(xí)、旅游、運(yùn)動等。但是醫(yī)生建議還是不要太辛苦，不要太累，要勞逸結(jié)合。每2~6個月隨訪1次，隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀及體征，肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況和血常規(guī)等。 2. 慢性淋巴細(xì)胞白血病患者的治療指針？ 不是所有CLL都需要治療，具備以下至少1項(xiàng)時開始治療。 ① 進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)：表現(xiàn)為血紅蛋白和（或）血小板進(jìn)行性減少。 ② 巨脾（如左肋緣下>6 cm）或進(jìn)行性或有癥狀的脾腫大。 ③ 巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑>10 cm）或進(jìn)行性或有癥狀的淋巴結(jié)腫大。 ④ 進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個月內(nèi)淋巴細(xì)胞增多>50%，或淋巴細(xì)胞倍增時間（LDT）38.0 ℃，≥2周；④無感染證據(jù)，夜間盜汗>1個月。 ⑧ 臨床試驗(yàn)：符合所參加臨床試驗(yàn)的入組條件。

1．一線治療后維持： 結(jié)合微小殘留?。∕RD）評估和分子遺傳學(xué)特征進(jìn)行維持治療，對于血液中MRD≥10-2或MRD

不是所有CLL都需要治療，具備以下至少1項(xiàng)時開始治療。 1．進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)：表現(xiàn)為血紅蛋白和（或）血小板進(jìn)行性減少。 2．巨脾（如左肋緣下>6 cm）或進(jìn)行性或有癥狀的脾腫大。 3．巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑>10 cm）或進(jìn)行性或有癥狀的淋巴結(jié)腫大。 4．進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個月內(nèi)淋巴細(xì)胞增多>50%，或淋巴細(xì)胞倍增時間（LDT）38.0 ℃，≥2周；④無感染證據(jù)，夜間盜汗>1個月。 8．臨床試驗(yàn)：符合所參加臨床試驗(yàn)的入組條件。 不符合上述治療指征的患者，每2~6個月隨訪1次，隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀及體征，肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況和血常規(guī)等。

慢性淋巴細(xì)胞白血病簡介慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟hronic lymphocytic leukemia，CLL）/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma，SLL）是一類以進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多、淋巴結(jié)腫大和脾臟腫大為特征的成熟B淋巴細(xì)胞的血液腫瘤，約占新診斷的非霍奇金淋巴瘤的7%。嚴(yán)格把握治療時機(jī)，“觀察和等待”占重要地位慢性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病中位年齡為72歲。因?yàn)榘l(fā)病年齡高和合并癥的存在，增加了治療的難度，另外該病治療專業(yè)性強(qiáng)，所以一定要尋求專業(yè)醫(yī)生給予治療。梅奧診所曾經(jīng)做了一項(xiàng)調(diào)查，專業(yè)和非專業(yè)醫(yī)生治療的結(jié)果明顯不同，見下圖，非專業(yè)醫(yī)生比專業(yè)醫(yī)生治療開始時間平均提前3.1年，但是并沒有帶來生存的獲益，嚴(yán)格掌握治療指征的專業(yè)醫(yī)生治療的患者生存期平均延長1.7年。因此，并不是所有確診的慢性淋巴細(xì)胞白血病都需要即刻開始治療，沒有治療指征的低中危患者，“觀察等待”是重要的治療措施。開始治療的指征癥狀性或進(jìn)展性淋巴結(jié)腫大或淋巴結(jié)≥10cm。癥狀性或進(jìn)展性或脾腫大≥ 6cm。進(jìn)展性淋巴細(xì)胞增高，2個月內(nèi)增加50%或者淋巴細(xì)胞倍增時間短于半年。慢性淋巴細(xì)胞白血病所致的貧血和血小板減少。慢性淋巴細(xì)胞白血病相關(guān)的癥狀持續(xù)存在，包括嚴(yán)重的乏力、體重下降、盜汗、非感染性的發(fā)熱。自身免疫性貧血和免疫性血小板減少，腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳。癥狀性結(jié)外受累或者臟器功能受影響。淋巴細(xì)胞絕對計數(shù)不單獨(dú)作為治療指征，除非其計數(shù)超過200-300×109/L或有白細(xì)胞淤滯相關(guān)癥狀出現(xiàn)?！坝^察和等待”期間需要注意什么有上述癥狀出現(xiàn)時及時就診。每三月就診，評估病情。戒煙。健康飲食，建議低嘌呤食物飲食。注意休息，避免勞累，適當(dāng)運(yùn)動。保存病歷資料。易感染，注意個人衛(wèi)生和防護(hù)。如有問題及時與我聯(lián)系，隨時為您提供幫助。