小兒股骨頭壞死

兒童股骨頭壞死，是一種多見于4~9歲男孩、原因不明的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。最早于1910年前后由三名醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并描述，因而又稱Legg-Calvé-Perthes病，簡稱Perthes病。因為發(fā)病率很低，家長們對這種病一般了解不多，因此當(dāng)孩子確診Perthes病后，很多家長會因為不了解而陷入恐慌。為此，我們整理了兒童股骨頭壞死診療過程中家長們最關(guān)心的一些常見問題，以系列圖文的形式為大家逐一講解。大家可能經(jīng)常會聽說有人車禍外傷后發(fā)生了“股骨頭壞死”，也有人長期酗酒后發(fā)病，可能還聽說過SARS期間醫(yī)護人員應(yīng)用大劑量激素后出現(xiàn)類似情況。那么，咱們說的Perthes病/兒童股骨頭壞死和這些是一回事嗎？答案是否定的，咱們說的Perthes病/兒童股骨頭壞死和成人的這些股骨頭壞死，在發(fā)病年齡、發(fā)生原因、病理機制以及預(yù)后等方面都是完全不一樣的。幸運的是，Perthes病的修復(fù)能力會強很多，及時有效治療，預(yù)后也會好很多。雖然這么多年以來，對于Perthes病確切的發(fā)生原因尚不明了。但是，通過大量病例的臨床觀察，醫(yī)生們還是總結(jié)到以下幾個共同的特點： 1） 特發(fā)性股骨頭供血異常：通過各種影像學(xué)評估手段，已觀察到患Perthes病孩子的股骨頭一段時間內(nèi)都存在不同程度的“缺血、灌注不足”，但是引起這種缺血的原因尚不明確。臨床上所謂“特發(fā)性”，一般指的就是原因不明的情況；2） 自限性病程：“自限”的表面意思就是“自我限制”，最典型的例子就是普通感冒。我們得了普通感冒以后，醫(yī)生經(jīng)常告訴說“不用特別用藥，注意休息、多喝水就行”。家長可能也會觀察到，孩子腿疼了一段時間，后來慢慢就不痛了。需要強調(diào)的是，“病程自限”并不等同于不需要治療，好比普通感冒如果合并高熱同樣需要及時處理一樣，Perthes病也需要全程管理，以盡量降低發(fā)生髖關(guān)節(jié)嚴重畸形的風(fēng)險；3） 自然轉(zhuǎn)歸：像普通感冒會有打噴嚏、留鼻涕、發(fā)熱、咳嗽等過程，Perthes病一般也會經(jīng)歷缺血壞死、碎裂、修復(fù)、愈合等過程。從開始發(fā)病到修復(fù)愈合，這個過程可以長達2～4年；4） 一部分股骨頭壞死的髖關(guān)節(jié)在修復(fù)結(jié)束后，可能會出現(xiàn)股骨頭明顯變形，這會大大增加髖部關(guān)節(jié)軟骨磨損/退變的速度，發(fā)生早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎，及時有效干預(yù)的目的就是降低這種后期的風(fēng)險。需要特別強調(diào)的是，Perthes病的診斷屬于“排除性診斷”，也就是說，需要和內(nèi)科醫(yī)生診斷“冠心病”一樣，詳細系統(tǒng)了解病史、全面的體格檢查及影像學(xué)輔助檢查（如X線片、髖關(guān)節(jié)核磁等），才能做出Perthes病的診斷。很多X線片表現(xiàn)類似的情況，診斷可能完全不同，相應(yīng)的，治療方法、預(yù)后等也差別很大。此外，Perthes病也還需要和兒童髖關(guān)節(jié)脫位治療后股骨頭缺血壞死相鑒別。后者臨床一般簡稱AVN，是avascular necrosis的縮寫，影像學(xué)表現(xiàn)和Perthes病有類似的地方，不過，發(fā)生原因相對明確，和股骨頭由脫位到復(fù)位過程中發(fā)生機械擠壓或者血運損傷有關(guān)。兩者病程和預(yù)后不一樣，治療也不能簡單等同。

1910年，legg(美國)、Calve(法國)、Perthes(德國)三人同時報道此病，故稱Legg-Calve-Perthes綜合癥，簡稱Perthes病。病因與病理目前仍未完全清楚，是骨科領(lǐng)域中尚待解決的問題之一。3天大嬰兒股骨頭血供Morteza Kalhor , et al. Hip Int.2012; 22(03):307-31218個月女性股骨近端后半部冠狀切面簡單介紹一個病例：初次就診時間：2016年1月28日以下為病人各時間點復(fù)查的X光片：最后一次X光片顯示：股骨頸因股骨頭骨骺受累發(fā)育緩慢，致股骨頸縮短；病人長期間斷沒來復(fù)查，體重亦過胖，股骨頭前側(cè)沒有完全發(fā)育圓整，軟骨有退變。雙側(cè)股骨頭旋轉(zhuǎn)中心不等高，右側(cè)股骨頸偏短遠期可能需行股骨近端截骨術(shù)；此外，控制體重也是一件非常緊迫、重要的事情。兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程大約2～4年。病變愈后往往遺留不同程度的畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，最終結(jié)果優(yōu)、良、差各占1/3?；螄乐卣咄谇啻浩诳砂l(fā)生骨關(guān)節(jié)炎。臨床經(jīng)驗表明，本病的痊愈與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關(guān)。一般說來發(fā)病年齡越小，其發(fā)育和塑型的潛力就越大，最終結(jié)果越好，甚至可發(fā)育成完全正常的關(guān)節(jié)。

髖關(guān)節(jié)骨頭壞死即為股骨頭壞死，幼兒股骨頭壞死與成人不同。因為幼兒股骨頭壞死影響股骨頭骨骺的整個形成，幼兒因為有骺核，骺軟骨也比較厚，一旦某種原因形成股骨頭的血運破壞以后，首先表現(xiàn)骨骺和軟骨形態(tài)發(fā)生改變，比如不規(guī)則或變小或出現(xiàn)碎裂等情況。針對這情況，最好的治療方法是讓患兒減少負重一段時間。因為小兒有骨骺發(fā)育問題，有一部分能形成一定恢復(fù)，但嚴重的患者無法形成恢復(fù)。這時會造成髖關(guān)節(jié)很快出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎，到一定程度會出現(xiàn)癥狀。針對晚期還有一些治療方法，但早期通過減少負重、支具、牽引等方法可以治療骨壞死的發(fā)生，到晚期時需要采取其它的手術(shù)，補救骨壞死的后遺癥狀。

Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。Waldenstr?m最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學(xué)變化將病程分為四期。Stulburg對Perthes病患者隨訪至50歲以上，提出股骨頭的修復(fù)可能導(dǎo)致不可逆、永久性股骨頭畸形，成年后約50%早發(fā)繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。 Perthes病治療目標(biāo)是促進股骨頭球形修復(fù)，避免早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎。股骨頭突出于髖臼外，髖臼對股骨頭在異常應(yīng)力是股骨頭變形的主要原因，通過對股骨頭進行良好“包容”的治療理念已經(jīng)被廣泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期進行手術(shù)包容并不能完全防止股骨頭變形，股骨頭進入碎裂期后進行手術(shù)包容預(yù)后效果不佳。基于X線片，Catterall提出股骨頭受累范圍越大預(yù)后越差；Herrring將股骨頭分為內(nèi)、中、外三柱，根據(jù)股骨頭外側(cè)柱塌陷的程度將其分為A、B、C三型，其中A型和B型預(yù)后良好，C型預(yù)后較差。然而這兩種評估方法均只適用于股骨頭發(fā)生碎裂后，壞死期就診的Perthes病患兒需要等到病程進展到碎裂期后才能進行預(yù)后評估，制定治療決策。Perthes病從壞死期進展到碎裂期大約需要4-8個月，等待期間股骨頭可能已經(jīng)出現(xiàn)畸形變，而我們治療的目標(biāo)是讓股骨畸形最小化或防止股骨頭畸形。 臨床常用的非增強磁共振成像（MRI）可以檢測股骨頭骺中存在的脂肪（脂質(zhì)降解）信號變化及股骨頭軟骨部分的突出情況,比X線更早發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死。然而在Perthes疾病的初始階段，股骨頭骺內(nèi)脂肪信號變化需要在脂肪壞死后幾周至幾個月才能在MRI中呈現(xiàn)。ElsigJP報道當(dāng)在第一癥狀后3至6個月內(nèi)進行非增強MRI檢查時，不能準確反應(yīng)出股骨頭的真實受累情況。相比之下，增強MRI與減影技術(shù)結(jié)合更能確切地反應(yīng)流向股骨頭的血供信息。增強核磁在評估股骨頭灌注方面與減影核磁圖像無明顯差別，但減影核磁在測量時更有利于測量者識別灌注邊界，利用增強MRI減影技術(shù)可以早期檢測股骨頭血供變化，來預(yù)測進入碎裂期后股骨頭外側(cè)柱的轉(zhuǎn)歸，從而為早期干預(yù)提供治療依據(jù)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。和紣盒阅[瘤、腦癱等?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標(biāo)?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標(biāo)。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號天津醫(yī)院

Perthes病治療的目的是預(yù)防股骨頭塌陷變形，從而獲得球形匹配的髖關(guān)節(jié)，并通過實現(xiàn)髖臼對股骨頭充分包容，使壞死塌陷的股骨頭在修復(fù)愈合時能夠變圓實現(xiàn)頭臼匹配，最終避免或者延緩早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎[1-3]。包容方法:保守和手術(shù)，本文針對家長簡單科普不同方式的手術(shù)包容常用的手術(shù)包容方法，Salter骨盆截骨術(shù)、內(nèi)移骨盆截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)、三聯(lián)骨盆截骨術(shù)、骨盆截骨聯(lián)合股骨近端截骨術(shù)等。為了方便家長理解本文將術(shù)式分為三類：1，骨盆截骨術(shù)（一聯(lián)） 2，股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)（一聯(lián)）3，三聯(lián)截骨術(shù)（只在中國頭壞死治療里火到炙熱的術(shù)式）4，聯(lián)合截骨術(shù)（二聯(lián)）截骨術(shù)只能改善包容，對術(shù)后髖關(guān)節(jié)活動范圍改善效果并未得到證實，所以任何截骨術(shù)之前都應(yīng)該最大限度的改善髖關(guān)節(jié)功能[4, 5]；牽引、支具和石膏是很好的選擇。一聯(lián)骨盆截骨術(shù)的主要優(yōu)點是其對發(fā)病年齡小的股骨頭壞死重塑形好。 這種截骨術(shù)主要用于發(fā)病早期，沒有股骨頭畸形或明顯突出的兒童[6]。股骨內(nèi)翻截骨術(shù)于1965年首次引入，并成為國際上治療LCPD的常用術(shù)式。它不僅可以重新調(diào)整頭臼關(guān)糸，同時恢復(fù)頭臼匹配，還可以減少髖關(guān)節(jié)的撞擊帶來的屈髖受限等髖關(guān)節(jié)功能障礙[7]。三聯(lián)骨盆截骨術(shù)是實現(xiàn)股骨頭包容的另一種選擇，他可以有效包容任何時期任何形變的股骨頭；同樣創(chuàng)傷也是最大，容易出現(xiàn)過度覆蓋導(dǎo)致撞擊，為防止撞擊，建議不要糾正超過44度的CE角，因此三聯(lián)截骨術(shù)在治療兒童股骨頭壞死應(yīng)作為最后的選擇[8]。二聯(lián)聯(lián)合截骨術(shù)多是在單純骨盆截骨術(shù)或單純內(nèi)翻截骨術(shù)不能實現(xiàn)良好包容，為了避免三聯(lián)手術(shù)對兒童產(chǎn)生巨大創(chuàng)傷打和撞擊風(fēng)險的權(quán)益之選。沒有哪一種手術(shù)包容能解決或避免所有問題，解決問題時要牢記核心的主要矛盾，個性化治療顯得尤為重要。關(guān)于部分家長對內(nèi)翻截骨術(shù)常見疑問的相關(guān)研究。1，內(nèi)翻多少角度[9]：多中心前瞻性研究的52例股骨內(nèi)翻截骨術(shù)患者的數(shù)據(jù)庫和X線片。術(shù)前、術(shù)后和最終隨訪時測量頸干角，內(nèi)翻量與Stulberg分級。結(jié)果：術(shù)前平均頸干角138±7度，術(shù)后115±11度，平均內(nèi)翻23±10度。內(nèi)翻量與Stulberg分級之間沒有顯著相關(guān)性（r = 0.14，p = 0.36）。骨成熟后，平均頸干角從術(shù)后115±11度提升到124±8度.然而，在52位患者中有19位（37％）沒有改善（定義為改變> 5度），52位患者中有15位（29％）患有大轉(zhuǎn)子高位。結(jié)論：更大的內(nèi)翻角度并不一定會有更好的Stulberg分級。鑒于此結(jié)果，在Legg-Calve-Perthes疾病早期我們的建議是內(nèi)翻10到15度。2，會不會產(chǎn)生膝外翻[10]：單側(cè)發(fā)病患兒101例進行內(nèi)翻截骨術(shù)（內(nèi)翻20度）和32例非手術(shù)治療隨訪至骨骼成熟。骨骼成熟后33名手術(shù)兒童有全長四肢站立X光片。測量機械軸偏差，股外側(cè)角和脛內(nèi)側(cè)角。結(jié)果：手術(shù)患者與健側(cè)肢體相比，患側(cè)膝關(guān)節(jié)臨床評估無明顯膝外翻，與非手術(shù)患者的患肢相比也無明顯差異。手術(shù)兒童下肢的機械軸線相對于健側(cè)的外翻程度較大，但均在正常范圍內(nèi).3，會不會有長短腿[11]：對80名患兒進行內(nèi)翻截骨術(shù)，平均年齡8歲，平均隨訪5年。其中7例患兒發(fā)生股骨短縮（39％），平均短縮1 cm（0.75-2 cm）。4，大轉(zhuǎn)子高位（ATD/跛行）[12]：72例患兒，非手術(shù)治療25例，股骨內(nèi)翻截骨術(shù)20例，骨盆截骨術(shù)27例（治療選擇如上表）。隨訪至骨成熟，ATD在所有患者中23％小于+ 5mm。盡管所有形式的治療都會出現(xiàn)轉(zhuǎn)子過度生長，但三組之間存在重要差異。骨盆截骨組的平均ATD為+ 14.7 mm，非手術(shù)組為+ 1.6 mm，股骨內(nèi)翻組的平均ATD為+5.9 mm，差異顯著較?。╬<0.01）。然而，對于ATD小于+5mm的ll名患者，有6名患者的長短腿大于1cm。值得注意的是大轉(zhuǎn)子高位與骺板受累程度相關(guān)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、兒童良惡性腫瘤、腦癱等。“如果患兒是我的孩子……”是我們?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標(biāo)。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號[1]Joseph B. Natural history of early onset and late-onset Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S152-155. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b423.[2]Elzohairy MM. Short follow-up evaluation of proximal femoral varus osteotomy for treatment of Legg-Calvé-Perthes disease[J]. J Orthop Traumatol, 2016,17(4):345-351. DOI: 10.1007/s10195-016-0412-0.[3]Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of LeggCalvéPerthes disease[J]. J Bone Joint Surg Am, 1981, 63 (7): 10951108.[4]Mazloumi SM, Ebrahimzadeh MH, Kachooei AR. Evolution in diagnosis and treatment of Legg-Calve-Perthes disease[J]. Arch Bone Jt Surg, 2014,2(2):86-92.[5]Margaret M. Rich, MD, PhD Management of Legg-Calve′-Perthes Disease Using an A-Frame Orthosis and Hip Range of Motion: A 25-Year Experience. J Pediatr Orthop Volume 33, Number 2, March 2013[6]George H. Thompson, MD. Salter osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease . J Pediatr Orthop Volume 31, Number 2 Supplement, September 2011[7]Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S189-191. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b55c.[8]Hosalkar H, Munhoz dCAL, Baldwin K, et al. Triple innominate osteotomy for Legg-Calvé-Perthes disease in children: does the lateral coverage change with time?[J]. Clin Orthop Relat Res, 2012,470(9):2402-2410. DOI: 10.1007/s11999-011-2189-z.[9]Kim HK, da CAM, Browne R, et al. How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease?[J]. J Bone Joint Surg Am, 2011,93(4):341-347. DOI: 10.2106/JBJS.J.00830.[10]Tercier S, Shah H, Siddesh ND, et al. Does proximal femoralvarus osteotomy in Legg-Calvé-Perthes disease predispose to angular mal-alignment of the knee? A clinical and radiographic study at skeletal maturity[J]. J Child Orthop, 2013,7(3):205-211. DOI: 10.1007/s11832-013-0487-6.[11]Clinical and radiographic evaluation of open wedge varus osteotomy in Perthes disease .[12]J. M. LEITCH, F.R.C.S., D. C. PATERSO Growth Disturbance in Legg-Calv6-Perthes Disease and the Consequences of Surgical Treatment.Clin Orthop Relat Res. 1991 Jan;(262):178-84

兒童股骨頭無菌性壞死，預(yù)后較差，也是一種自限性疾病，其特征是股骨頭缺血及不同程度的壞死，與修復(fù)同時進行。 發(fā)病時間：18個月到骨骼成熟之前均可發(fā)病，以4-8歲男孩最常見。雙側(cè)發(fā)病約10%，兩側(cè)發(fā)病間隔常超過1年。 病因不清，患兒多發(fā)育遲緩，身材矮小，個別有既往創(chuàng)傷史，另外內(nèi)分泌和代謝性疾病，基因遺傳等多種因素所致。 癥狀：避痛性跛行常為首發(fā)癥狀，活動后加重，休息后減輕。疼痛位于腹股溝、大腿近側(cè)、膝關(guān)節(jié)，早期多很輕微。 體檢：最早體征髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋受限，最突出表現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬，壓痛點位于腹股溝中點下方2cm，大轉(zhuǎn)子叩痛，受累肢體Trendelenburg征陽性，4字實驗陽性，肌肉萎縮。 影像學(xué)檢查：早期X線片可正常，以后關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頭側(cè)位片可見特異性透光區(qū)。早期核磁共振股骨頭不規(guī)則信號，及骨掃描可提示。根據(jù)影像學(xué)分期： 1.一期缺血壞死期（骨骺輕度外移，軟骨下骨折。骨掃描核素吸附減少，核磁可見信號減低） 2.二期碎裂期(股骨頭變小且密度增高，股骨頭分割成多個片段，干骺端囊性變，髖臼輪廊可能會改變)。本期可持續(xù)6-12個月。 3.三期修復(fù)期（X線片死骨吸收，多處片狀去骨化，新骨形成，骨骺變得均勻）?？沙掷m(xù)1-2年。 4.四期愈合期（股骨頭過度生長畸形，股骨頸增寬，巨髖癥） 治療：年齡是最重要的首選考慮因素。 1.一期病人或小于8歲兒，首選保守對癥治療。外展位支具。 2.8歲以后二期病人，股骨頭密度增高，塌陷碎裂，半脫位，是手術(shù)包容治療的關(guān)鍵時機。包容手術(shù)包括：股骨截骨術(shù)，骨盆截骨，兩者聯(lián)合（9歲以后發(fā)?。?3.愈合期及后遺癥期，股骨頭頸畸形與髖臼不對稱已形成，手術(shù)治療已無效果。如果髖關(guān)節(jié)活動較滿意（外展至少20度）而且無疼痛，殘余畸形是可以接受的。

題目初步診斷為特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨頭骨骺發(fā)育不良（DECP）的可能國家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海） 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科繆明遠特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一種較為常見的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率約為4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表現(xiàn)為股骨頭骨骺的血液供應(yīng)紊亂后出現(xiàn)的股骨頭骨壞死和軟骨壞死，從而繼發(fā)股骨頭畸形和退行性骨關(guān)節(jié)炎。LCPD主要影響5-8歲小朋友，其中男孩和女孩之比約為5：1，雙側(cè)約占10-15%?；純和憩F(xiàn)為疼痛、跛行和一定程度的髖關(guān)節(jié)活動受限。在X片和MRI上也有相對應(yīng)的表現(xiàn)。然而LCPD其實是一個排除性診斷，如鐮狀細胞病，皮質(zhì)類固醇治療和骨骼發(fā)育不良等因素必須排除。近年來，學(xué)者們通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)，既往診斷為LCPD的患兒部分其實是股骨頭骨骺發(fā)育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韓國Chonnam國立大學(xué)醫(yī)院骨科發(fā)表在頂尖兒童骨科雜志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的論文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，詳細了描述了回顧性研究1973到1998年診斷為619髖的LCPD，最后其實有27髖應(yīng)該診斷為DECP。這篇文獻主要結(jié)論是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 臨床表現(xiàn)有所不同。DECP主要為2-4歲的男孩，絕大多數(shù)為雙髖發(fā)病，臨床癥狀很輕微甚至沒有，長期隨訪預(yù)后良好。3 影像學(xué)表現(xiàn)不同。X片上DECP可表現(xiàn)為小或者被不規(guī)則的股骨頭骨骺，最后恢復(fù)幾乎完全的股骨頭形態(tài)或者有很輕微的高度丟失。DECP不會出現(xiàn)LCPD的典型表現(xiàn)，比如：碎裂，軟骨下骨折和骨骺壓縮。4 DECP密切隨訪即可，避免過度的侵襲性檢查和治療。參考文獻1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.

兒童股骨頭壞死最早于1990年由美國學(xué)者Legg、法國學(xué)者Calve、德國學(xué)者Perthes相繼提出，故此病又稱Legg-Calvé-Perthes’ disease，簡稱Perthes’病或LCPD，是小兒骨科常見的疑難病癥之一，多見于4-8歲兒童，男女比例約5:1，發(fā)病率因種族、社會經(jīng)濟、地理位置等而異，約4-32/100000[3-5]。本病系股骨頭骨骺部分或全部壞死，自然病程約2-4年，有自愈性、自限性，即股骨頭骨骺的壞死最終會自然修復(fù)，但修復(fù)后大多在兒童時期遺留不同程度的永久性股骨頭畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，并發(fā)展為骨性關(guān)節(jié)炎，甚至致畸、致殘，而需行髖關(guān)節(jié)置換。目前認為Perthes’病的發(fā)生發(fā)展過程為各種原因引起的股骨頭血液供應(yīng)中斷而出現(xiàn)局部缺血，引起股骨頭骨骺缺血壞死，進而導(dǎo)致骨骺暫時性發(fā)育停止，壞死骨吸收，在生物力學(xué)或者創(chuàng)傷等因素作用下進一步引起股骨頭囊變、碎裂、塌陷，進而引起軟骨下骨折（病理性骨折），緊接著外圍血管長入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢復(fù)，新生骨形成，逐漸修復(fù)，愈合后遺留不同程度的股骨頭頸畸形。自然病程分為以下四個時期：壞死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心軟骨內(nèi)化骨暫時性抑制，而關(guān)節(jié)面表層軟骨有滑液營養(yǎng)可繼續(xù)生長。病理表現(xiàn)為以骨細胞細胞核消失或縮小的骨壞死區(qū)為特征，伴有大片壞死的骨髓和骨髓腔中的死骨顆粒。X線表現(xiàn)為股骨頭骨骺核較小和關(guān)節(jié)間隙增寬，壞死的骨小梁因碎裂、壓縮，使其密度增高，此期股骨頭大體形態(tài)和輪廓無明顯變化，此期持續(xù)平均6月（6-14月），臨床上一般無癥狀，Salter稱此階段為臨床靜止期，若能在此時恢復(fù)血供，可望不遺留嚴重畸形。碎裂期：由于死骨的刺激，毛細血管（來源于圓韌帶、骨膜、干骺端）長入壞死區(qū)，破骨細胞增多，吸收壞死的骨小梁碎片。病理表現(xiàn)為以骨吸收為主導(dǎo)，纖維血管組織替代，再血管化過程。X線表現(xiàn)為干骺端囊變、股骨頭碎裂。此階段持續(xù)平均8月（2-35月）。修復(fù)期（再骨化期）：成骨細胞增多，形成新生類骨質(zhì)，此類骨質(zhì)所形成的骨小梁較纖細，以后逐漸轉(zhuǎn)變成板層骨。病理表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨明顯增厚，內(nèi)外側(cè)廣泛的骨小梁壞死，周邊可見新生骨形成。X線表現(xiàn)為股骨頭外緣可見新生骨形成。此階段持續(xù)平均51月（2-122月），由于新生的骨質(zhì)強度較低，逐漸塑性成正常骨或根據(jù)承受應(yīng)力的狀況而改變形態(tài)，Salter稱之為“生物性塑形”。愈合期（后遺癥期）：病理表現(xiàn)為正常骨小梁和骨髓結(jié)構(gòu)，未見骨壞死和骨再生。此階段股骨頭密度無改變，形態(tài)可表現(xiàn)為完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形嚴重者往往伴有股骨頸粗短、大轉(zhuǎn)子高位等。Joseph及其團隊進行Perthes’病自然史大樣本臨床研究后，將其疾病分期改良分為：壞死期：IA期：股骨頭骨骺壞死、密度增高，但高度無丟失，此階段持續(xù)平均4月；IB期：股骨頭高度丟失，但無碎裂，此階段持續(xù)平均3月；碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨頭骨骺有1-2條垂直裂隙，此階段持續(xù)平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨頭骨骺進一步地塌陷、碎裂，但無新生骨形成，此階段持續(xù)平均4月；修復(fù)期：IIIA期：修復(fù)早期，股骨頭外緣新生骨形成，此階段持續(xù)平均7月；IIIB期：新生骨覆蓋超過1/3骨骺寬度且有正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，此階段持續(xù)平均11月。愈合期：IV期，股骨頭完全修復(fù)，但遺留不同程度股骨頭頸畸形。目前多數(shù)學(xué)者認為Perthes’病自然史不可改變，即均會經(jīng)歷壞死期、碎裂期、修復(fù)期、愈合期四個時期，尤其是畸形嚴重加重的碎裂期。然而，逐漸有研究發(fā)現(xiàn)如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究報道在壞死期或碎裂早期進行手術(shù)治療（股骨近端內(nèi)翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨過畸形加重明顯的碎裂期直接進入修復(fù)期，獲得良好的修復(fù)。為此，吳醫(yī)生進行本單位病例收集分析，也發(fā)現(xiàn)了同樣現(xiàn)象，目前正在進行Perthes’病的機制研究，期望能找到并調(diào)控相關(guān)機制，加快股骨頭血管生成，縮短甚至跨過畸形加重明顯的碎裂期，加速股骨頭修復(fù)，減輕甚至避免股骨頭畸形，為本病患兒的臨床診治帶來福音！