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鼻竇骨瘤治療前患者因“頭痛伴有鼻部、眼部畸形”就診，行鼻竇CT檢查發(fā)現(xiàn)鼻竇前顱底眼眶巨大骨瘤，腫瘤占據雙側額竇、篩竇，突入顱內和左側眼眶治療中手術設計：考慮患者為青年男性，美容同時兼顧微創(chuàng)，采取發(fā)際線線內冠狀切口，經額聯(lián)合鼻內鏡下DRAFIII聯(lián)合入路，完成鼻顱底眼眶巨大骨瘤一期完整切除+額骨重建+腦脊液漏修補+前顱底重建手術治療后治療后7天手術一期完整切除鼻竇前顱底眼眶巨骨瘤，顱底重建一期愈合，無腦脊液。唐浩程醫(yī)生的科普號
腦干腫瘤，竟然是罕見的神經鞘瘤！9歲的男孩小明（化名），經常早上起來嘔吐，伴有咳嗽、咳痰，看了許久也不見好轉。醫(yī)生建議查個頭顱CT，不查不要緊，一查嚇一跳，發(fā)現(xiàn)腦干上長了個東西。于是連忙安排檢查頭顱磁共振發(fā)現(xiàn)腦干的延髓段真的有一個巨大的腫瘤。眾所周知，腦干是人腦的中樞，而延髓是又腦干最核心的部分，體積不大，但關系到運動、心跳、呼吸等多種生命最重要的作用。是真正意義上的生命中樞。腫瘤不偏不倚正好在延髓，使其明顯受壓。但患者目前除了有咳痰增加外，幾乎沒什么癥狀，而且四肢手腳活動完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手術切除腫瘤具有極大的風險，稍有不慎，便會引起癱瘓，甚至影響吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪設想。多方打聽，咨詢了全國很多大醫(yī)院的專家，有的說是室管膜瘤，還有的說是實質性血管母細胞瘤等等。但都說手術風險極大，有可能無法全切腫瘤并導致癱瘓或者咳痰、呼吸功能障礙。手術，目前患者沒什么明顯的癥狀和異常，一旦出問題，后果不堪設想，家屬難以接受；不手術，腫瘤很大了，可能遲早會引起癱瘓等嚴重的后果。家屬因此陷入極大的糾結之中。經人介紹找到我們，仔細了解病情和影像后，詳細和家屬闡明了病變可能的性質和手術的價值。征得家屬的理解，決定為小明進行腦干腫瘤手術。通過仔細研究術前CT和磁共振，我們認為室管膜瘤和血管母細胞瘤的可能性小，更像罕見的腦內神經鞘瘤。術前為患者進行了詳盡的神經功能評估，發(fā)現(xiàn)患者除了左下肢感覺誘發(fā)電位輕度異常外，四肢運動、感覺功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。這也為手術帶了極大的挑戰(zhàn)。我們采取枕后正中入路，為患者進行手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腦干內，并向外生長。術中冰凍病理提示可見梭形細胞，神經鞘瘤首先考慮。與典型的神經鞘瘤不同的是，雖然腫瘤對起源于脊髓上的頸神經根和后組顱神經有包繞，但還是能夠通過顯微手術完全分離，并沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于上述神經。同時，腫瘤與周邊顱底的硬腦膜完全沒有附著，因此也排除了腦膜瘤的可能性。通過精細手術，我們徹底將腫瘤完全從腦干上分離下來，并保證了腦干的完整性。手術成功全切腫瘤。術后患者神經功能完全保留，四肢活動良好。從住院到康復出院，僅僅8天時間。顱內神經鞘瘤大約占顱內腫瘤的8%，大多數起源于第八對前庭神經，也就是常說的聽神經瘤。真正起源于腦內神經鞘瘤不到顱內神經鞘瘤的1%。迄今為止，也僅僅只有70余例的臨床報道（實際可能會更多一些）。而腦干內的神經鞘瘤就更受之又少了。發(fā)生機制及其來源目前仍不是很清楚，可能是由血管周圍神經叢的許旺氏細胞發(fā)生的，也可能是軟腦膜向許旺氏細胞的轉化引起的異位神經鞘瘤?？傊捎诓±∩?，這方面的研究不是很多。該病多兒童和年輕人，男性多見。而小明僅僅只有9歲，更是目前已知年齡最小的患者。對于腦干腫瘤，雖然手術難度高、風險大，但也并非以往所認為的手術禁區(qū)。我們經過術前認真評估、全面準備，術中精細操作，加上新華醫(yī)院0到100歲全年齡段ICU團隊專業(yè)的圍手術期處理，變不可能為可能，讓腦干腫瘤患者一樣可以得到非常滿意的結果。李賓醫(yī)生的科普號