大動(dòng)脈炎

一、概述頸動(dòng)脈炎又稱頸動(dòng)脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎兩種，慢性動(dòng)脈炎均由急性動(dòng)脈炎治療不當(dāng)遷延而來(lái)。主要表現(xiàn)為頸動(dòng)脈的疼痛和壓痛，常擴(kuò)展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，出現(xiàn)咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動(dòng)頸部時(shí)加重?；颊叱Ｒ远?、咽痛為主訴而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機(jī)理頸動(dòng)脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時(shí)有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確的診斷和治療，病情會(huì)遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，從結(jié)果反推，支持頸動(dòng)脈炎是由感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動(dòng)脈炎的病變范圍包括頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈及其分支，動(dòng)脈壁及周圍組織的炎變，釋放大量的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性并降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動(dòng)脈壁上的植物神經(jīng)功能也受到影響，引發(fā)血管的縮舒功能異常，動(dòng)脈擴(kuò)張及搏動(dòng)增強(qiáng)，引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動(dòng)脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺(jué)外耳道痛，進(jìn)食、咀嚼、咳嗽時(shí)咽喉部痛加劇。?三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動(dòng)脈炎發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過(guò)38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動(dòng)頸部、吞咽唾液時(shí)疼痛加劇，有的患者疼痛可擴(kuò)展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動(dòng)脈炎均由急性期誤診或治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來(lái)，癥狀雖沒(méi)有急性期嚴(yán)重，但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，有的可達(dá)數(shù)月不緩解，時(shí)輕時(shí)重，常被誤為慢性咽炎、莖突過(guò)長(zhǎng)、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動(dòng)脈的走向有明顯的觸痛，范圍廣，上到頸動(dòng)脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無(wú)異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見(jiàn)，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無(wú)炎性改變。3、頸動(dòng)脈超聲檢查無(wú)特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動(dòng)脈及其分支的分布區(qū)域的放散痛，體檢同側(cè)頸動(dòng)脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動(dòng)脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，查看患者的口咽部、通過(guò)喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動(dòng)脈炎僅有咽喉部痛，檢查無(wú)異?？少Y鑒別。2、莖突過(guò)長(zhǎng)綜合征：是指莖突超過(guò)2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動(dòng)脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅(jiān)硬條索狀或刺狀突起，可引起疼痛。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長(zhǎng)度過(guò)長(zhǎng)、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。?七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴(kuò)張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動(dòng)脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動(dòng)脈炎有發(fā)熱和白細(xì)胞增高時(shí)可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強(qiáng)的松。3、中醫(yī)認(rèn)為頸動(dòng)脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細(xì)緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當(dāng)歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動(dòng)脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。

??一、概述顳動(dòng)脈炎又稱為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，是一種全身性的大中動(dòng)脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動(dòng)脈炎是少見(jiàn)病，發(fā)病率為22/10萬(wàn)，多見(jiàn)于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時(shí)、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機(jī)制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對(duì)患顳動(dòng)脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動(dòng)脈炎的一級(jí)親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動(dòng)脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動(dòng)脈內(nèi)膜，有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動(dòng)脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過(guò)，推測(cè)發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見(jiàn)，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見(jiàn)，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動(dòng)脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動(dòng)脈、睫后動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時(shí)治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動(dòng)脈炎癥累及面部的動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。5、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識(shí)障礙、軀體麻木、無(wú)力，是造成死亡的主要原因。6、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動(dòng)脈炎累及軀體大血管的機(jī)率在10%-15%，可涉及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈等，癥狀依累及的動(dòng)脈不同各異。如鎖骨下動(dòng)脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或呈無(wú)脈癥、假性動(dòng)脈瘤、上肢運(yùn)動(dòng)障礙；如冠狀動(dòng)脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗(yàn)項(xiàng)目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超聲：可觀察顳動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。2、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度，有無(wú)渦流和湍流，判斷血管有無(wú)痙攣、狹窄和閉塞。3、顳動(dòng)脈活檢：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診顳動(dòng)脈炎最有價(jià)值的方法，其陽(yáng)性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。4、顳動(dòng)脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。5、選擇性大動(dòng)脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動(dòng)脈損害時(shí)可選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分支、鎖骨下動(dòng)脈造影。6、實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動(dòng)脈炎的診斷。?五、診斷依據(jù)根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動(dòng)脈活檢在光鏡下可見(jiàn)顳動(dòng)脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過(guò)敏性血管炎過(guò)敏性血管炎主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長(zhǎng)期使用可引起醫(yī)源性庫(kù)欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機(jī)體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個(gè)體差異，平均治療時(shí)間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過(guò)快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。

基本信息】女、12歲【疾病類型】?jī)和髣?dòng)脈炎合并主動(dòng)脈狹窄【就診時(shí)間】2021年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】介入治療1次效果顯著。【推薦理由】患兒因大動(dòng)脈炎導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄，介入治療后狹窄解除，上下肢血壓差緩解?；純阂虼髣?dòng)脈炎導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄，就診首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，入院時(shí)上肢血壓收縮壓130mmHg，下肢血壓收縮壓60mmHg，患兒下肢溫度低，行走乏力，入院CT血管造影顯示主動(dòng)脈狹窄，最窄處僅2mm。經(jīng)過(guò)風(fēng)濕科系統(tǒng)治療后動(dòng)脈炎基本控制，血沉正常后，和介入血管科聯(lián)系行介入治療。因?yàn)楹⒆虞^瘦小，股動(dòng)脈纖細(xì)，所以先考慮球囊擴(kuò)張至10mm，癥狀解除后，等孩子長(zhǎng)大后再行2期擴(kuò)張。介入治療前，先行主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈最窄處僅2mm，正常部位主動(dòng)脈有15mm，分別用5mm，10mm球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈，原狹窄處基本擴(kuò)張至10mm治療過(guò)程順利，孩子術(shù)后常規(guī)行抗凝處理，第三天孩子主訴穿刺口疼痛腫脹，超聲顯示有假性動(dòng)脈瘤形成，后超聲引導(dǎo)下行凝血酶注射，假性動(dòng)脈瘤立即閉塞。患兒術(shù)后一個(gè)月，術(shù)后孩子下肢血壓收縮壓上升80mmHg，溫度上升，行走后乏力明顯改善，患兒恢復(fù)良好，我們也非常高興！也祝福患兒早日康復(fù)！科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤專科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放8張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

在確診前，應(yīng)先排除先天因素或者類似血管炎病變。診斷的必要條件：確診時(shí)年齡≤60年；影像學(xué)提示存在血管炎（符合必要條件才能進(jìn)入評(píng)分體系）評(píng)分臨床標(biāo)準(zhǔn)如下：女性：+1分；心絞痛或缺血性心痛：+2分；上肢/下肢活動(dòng)不利：+2分；血管雜音：+2分；上肢脈搏減弱：+2分；頸動(dòng)脈異常：+2分；雙上肢收縮壓差≥20mmHg：+1分；評(píng)分影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：受累動(dòng)脈數(shù)量：1條動(dòng)脈：+1分；2條動(dòng)脈：+2分；≥3條動(dòng)脈：+3分；對(duì)稱動(dòng)脈成對(duì)受累：+1分；腹主動(dòng)脈受累伴腎臟或腸系膜受累，記為+3分。確診標(biāo)準(zhǔn)：上述10項(xiàng)條目，得分≥5分可確診TAK。此標(biāo)準(zhǔn)的敏感性94%、特異性99%。

隨著目前心血管疾病的發(fā)病越來(lái)越年輕化，有部分青年也會(huì)出現(xiàn)高脂血癥,高血壓，相繼出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化，嚴(yán)重者出現(xiàn)了外周血管的不同程度狹窄如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等等。?一旦確診，需要服用他汀藥物抑制動(dòng)脈硬化斑塊。但是需要注意的是，有的年輕女性出現(xiàn)動(dòng)脈狹窄,并不是因?yàn)檠獕汉脱粓?chǎng)導(dǎo)致的動(dòng)脈粥樣硬化，而是因?yàn)閯?dòng)脈血管全層的炎癥性病變，稱作大動(dòng)脈炎。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為大動(dòng)脈炎是一種自身免疫性疾病，與體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)相關(guān)。這一類的動(dòng)脈狹窄治療上與動(dòng)脈粥樣硬化不同，是需要激素治療的。所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己有動(dòng)脈狹窄，尤其是年輕女性，可伴有發(fā)熱、肌痛等，應(yīng)該警惕大動(dòng)脈炎，盡早檢查免疫學(xué)相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行鑒別診斷。

作為主治醫(yī)師，我初次見(jiàn)到這個(gè)31歲的女孩時(shí)，她剃著酷酷的寸頭，聲音卻甜甜的。她自己辦了學(xué)校，作為少兒老師，說(shuō)話十分有條理和有主見(jiàn)。陪著到處求醫(yī)的媽媽一直很緊張，她卻故作輕松地調(diào)侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了?！耙婚_(kāi)始發(fā)病是9年前，我因?yàn)榉磸?fù)發(fā)燒去醫(yī)院就診，護(hù)士說(shuō)，‘哎呀，她的左手沒(méi)有脈搏’，然后好多醫(yī)生護(hù)士都來(lái)圍觀，紛紛感嘆為什么摸不到脈搏，血壓也測(cè)不到，當(dāng)時(shí)的血沉有升高，但卻沒(méi)有深究是什么原因?！彼嘈α艘幌拢^續(xù)說(shuō)：“直到今年初，我的右手也摸不到脈搏了”?！?年前我開(kāi)始頻繁地暈厥，每周都有2次，有時(shí)說(shuō)著話就突然倒下了，過(guò)一會(huì)才醒過(guò)來(lái)。去了很多醫(yī)院，甚至北京的大醫(yī)院，檢查心臟有二尖瓣關(guān)閉不全，就說(shuō)是這個(gè)引起的，甚至要開(kāi)胸?fù)Q瓣膜，我因?yàn)榭謶质中g(shù)拒絕了。后來(lái)有一個(gè)醫(yī)生說(shuō)瓣膜的問(wèn)題不會(huì)導(dǎo)致暈厥。頭部也照了很多次，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)問(wèn)題?！庇谑沁@個(gè)年輕女孩就接受了自己反復(fù)暈厥的設(shè)定，沒(méi)有再去就診。后面逐漸出現(xiàn)上肢抬起酸痛，走路幾分鐘后下肢酸痛要休息（肢體缺血性疼痛），吃飯時(shí)下巴酸痛（下頜跛行）。然而不幸的是，她9個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)暈厥次數(shù)增多，視物模糊，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)作性的眼前一片黑暗，平躺休息后緩解，于是想放松心情去旅游，誰(shuí)知在云南游玩時(shí)又暈倒了，由120送到了急診。不幸中的萬(wàn)幸，她遇到了一個(gè)改變她命運(yùn)的超聲科醫(yī)生。那個(gè)醫(yī)生為她做完頸動(dòng)脈彩超說(shuō)：”我之前遇到過(guò)一個(gè)跟你很像的情況，你趕緊去看風(fēng)濕免疫科吧?！背暯Y(jié)果顯示：雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄，左側(cè)椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈重度狹窄。我告訴她：“你得的病是東方美女病，多見(jiàn)于年輕女性，叫做大動(dòng)脈炎?！笆裁词谴髣?dòng)脈炎？大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis, TAK）是一種主要累及大動(dòng)脈及其一級(jí)分支的血管炎。80%-90%為女性患者，發(fā)病年齡通常介于10-40歲。血管炎癥可導(dǎo)致動(dòng)脈病變段狹窄、閉塞或擴(kuò)張，從進(jìn)而引起多種癥狀。由于是亞急病起病，常導(dǎo)致診斷延誤數(shù)月至數(shù)年。幸運(yùn)的是，她遇到了一個(gè)見(jiàn)過(guò)這個(gè)病的醫(yī)生，但是對(duì)她而言已經(jīng)遲了。來(lái)院檢查后，我們發(fā)現(xiàn)不只是頸動(dòng)脈受累，主動(dòng)脈及分支都有明顯受累。聽(tīng)診雙側(cè)頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈雜音、右側(cè)椎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈雜音明顯。雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)消失。雙上臂測(cè)不到血壓。腎動(dòng)脈狹窄引起繼發(fā)性血壓升高，下肢血壓210/88mmHg。炎癥指標(biāo)明顯升高：C反應(yīng)蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主動(dòng)脈CTA顯示：胸腹主動(dòng)脈及分支多發(fā)管壁增厚并強(qiáng)化，左腎動(dòng)脈近端狹窄、腸系膜上動(dòng)脈重度狹窄。確診大動(dòng)脈炎后，我們?cè)u(píng)估她的病情顯著活動(dòng)，開(kāi)始足量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制（環(huán)磷酰胺、英夫利昔單抗），同時(shí)監(jiān)測(cè)雙下肢血壓，予降壓治療，避免血壓異常引起的腦血管意外。計(jì)劃在炎癥控制完全后行介入手術(shù)。對(duì)于不可逆的動(dòng)脈狹窄且存在明顯缺血癥狀的晚期要考慮血運(yùn)重建。對(duì)于她而言，頸總動(dòng)脈的擴(kuò)張對(duì)于頭部供血，以及腎動(dòng)脈的擴(kuò)張對(duì)于血壓的控制是十分有幫助的。在積極的藥物治療1個(gè)月后，雖然她的炎癥指標(biāo)已降至正常，但視力受損卻無(wú)改善，只有當(dāng)她大哭大叫，情緒激動(dòng)時(shí)才會(huì)看得清楚，眼科檢查考慮原發(fā)病引起的動(dòng)脈供血不足所致。在某次抽血復(fù)查后，清晨的陽(yáng)光照進(jìn)房間時(shí)，她睜大雙眼問(wèn)媽媽，“現(xiàn)在半夜幾點(diǎn)了？”媽媽的啜泣讓她再一次崩潰大哭。為了盡快恢復(fù)頭部血供，我建議她趕緊去介入科確定手術(shù)的事情。然而，我再見(jiàn)到患者的媽媽是1個(gè)月后。她一臉憔悴地幫女兒開(kāi)藥時(shí)說(shuō)，由于女兒看不清楚，每天把自己封閉在家里，除了繼續(xù)吃著激素藥，因?yàn)楹ε鲁檠?，拒絕一切的打針治療，也堅(jiān)決拒絕手術(shù)。不知從哪里聯(lián)系的某民辦醫(yī)院的“院長(zhǎng)”，承諾她可以不吃西藥完全治愈疾病，從此被洗腦了一樣，再也不去醫(yī)院復(fù)診。我只能跟她媽媽強(qiáng)調(diào)藥物和手術(shù)治療的重要性，不要讓好不容易控制好的炎癥死灰復(fù)燃。然而患者的主見(jiàn)與對(duì)疾病的恐懼是否會(huì)繼續(xù)阻礙她的治療，我們不得而知。我時(shí)常會(huì)想起這個(gè)和我年齡相仿的女孩，她曾經(jīng)對(duì)生活充滿了熱愛(ài)，想回到自己創(chuàng)辦的學(xué)校和小孩子一起玩耍。然而殘酷的是，至少9年的病程讓她的血管炎癥一步步加重，導(dǎo)致不可逆的缺血性損傷。這個(gè)過(guò)程中她曾多次到各大醫(yī)院尋求醫(yī)生的幫助，然而大動(dòng)脈炎這個(gè)罕見(jiàn)病并未引起各科醫(yī)生足夠的關(guān)注。希望有更多人了解這個(gè)疾病，盡快至風(fēng)濕免疫科就診。

大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis簡(jiǎn)稱TA）是指主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況，比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會(huì)動(dòng)脈擴(kuò)張或者患動(dòng)脈瘤，這是由于炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動(dòng)脈炎的主要患病人群，但臨床發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多的兒童也出現(xiàn)了大動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的發(fā)病部位是腎動(dòng)脈以及頭臂血管等位置，呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征，因?yàn)檫@種疾病很有可能會(huì)引起動(dòng)脈瘤，甚至?xí)?dǎo)致兒童有生命危險(xiǎn)。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢？?jī)和疶A病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素：大動(dòng)脈炎的男女發(fā)病之比為1:8，鑒于大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性，推測(cè)其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系?，F(xiàn)在越來(lái)越多的兒童都有早熟現(xiàn)象，如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高，那么就會(huì)降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力，使得動(dòng)脈壁受損，引起血管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見(jiàn)的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌，感染會(huì)導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng)，臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史，80%的患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細(xì)胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng)：兒童大動(dòng)脈炎疾病早期以及活動(dòng)期，常常會(huì)有四肢關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等癥狀，患者血沉增快，血液當(dāng)中的丙種球蛋白值增高，這時(shí)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素：兒童大動(dòng)脈炎其實(shí)也和遺傳因素有密切的關(guān)系，尤其是這種疾病和HLA（人類白細(xì)胞抗原）系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)關(guān)系密切，屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬(wàn)要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥：高血壓、無(wú)脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，但是ACR其實(shí)更適合成人的TA診斷，兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會(huì)議上被正式批準(zhǔn)生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標(biāo)準(zhǔn)更適用于18歲以下的兒童，是目前兒科臨床實(shí)踐和研究所廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)。具體如表1：而TA根據(jù)病變部位可以分為4型：Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓，Ⅱ型為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹鳎笮蜑閺浡灾鲃?dòng)脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈損害(肺動(dòng)脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，也稱頭臂動(dòng)脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴(yán)重時(shí)有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無(wú)力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動(dòng)脈型，該型兒童常見(jiàn)，有高血壓時(shí)主訴頭痛、氣促、心悸;肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴(yán)重時(shí)合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。4.Ⅳ型合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)。高血壓、無(wú)脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)，測(cè)量四肢血壓及聽(tīng)診血管雜音。病變部位的血管雜音對(duì)本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動(dòng)脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA，那么通過(guò)早期診斷，早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染，并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來(lái)控制非特異性的炎癥癥狀，如果有血壓升高，還需要使用降壓藥來(lái)控制高血壓，通過(guò)積極的治療，預(yù)后一般比較好。1.治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀，緩解動(dòng)脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個(gè)月;必要時(shí)加用其他免疫抑制劑。（2）對(duì)癥治療積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫)。（3）控制感染如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時(shí)給予治療。（4）介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進(jìn)行經(jīng)皮穿刺動(dòng)脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動(dòng)脈瘤切除術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進(jìn)行性慢性經(jīng)過(guò)，可見(jiàn)癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時(shí)治療;如及時(shí)進(jìn)行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達(dá)95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外，心力衰竭，動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時(shí)間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病例病程較短，病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時(shí)不可麻痹大意，及時(shí)安排醫(yī)院就診。

前言在開(kāi)始我們的科普之前，先給大伙介紹個(gè)病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時(shí)他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開(kāi)始出現(xiàn)無(wú)力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運(yùn)動(dòng)了，直至幾乎不能說(shuō)話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來(lái)發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動(dòng)脈有肉眼可見(jiàn)的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動(dòng)脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎”，一種相對(duì)罕見(jiàn)的中等動(dòng)脈血管炎。“血管也會(huì)發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會(huì)發(fā)炎、肌肉會(huì)發(fā)炎，其實(shí)，血管也會(huì)“發(fā)炎”。血管炎是一大類風(fēng)濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對(duì)血管炎進(jìn)行分類?！按笱堋敝饕钢鲃?dòng)脈及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動(dòng)脈主要分支血管小，通過(guò)血管造影可見(jiàn)的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見(jiàn)的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動(dòng)脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩?lái)講，大動(dòng)脈炎及巨細(xì)胞動(dòng)脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對(duì)稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時(shí)，會(huì)出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測(cè)，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來(lái)，我就向大伙簡(jiǎn)單介紹一下幾種比較常見(jiàn)的血管炎。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎，主要見(jiàn)于老年人，以頸動(dòng)脈分支病變?yōu)橹?。常表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺(jué)癥狀，常常同時(shí)出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過(guò)動(dòng)脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動(dòng)脈炎另一種典型的大血管炎，大動(dòng)脈炎又稱“閉塞性血栓性主動(dòng)脈病”，最常見(jiàn)于年輕女性。顧名思義，大動(dòng)脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動(dòng)脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評(píng)估手段。大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對(duì)已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎是一種以極少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動(dòng)脈血管炎，以40-60歲人群多見(jiàn)，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無(wú)力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見(jiàn)睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽(yáng)性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，?huì)出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測(cè)到核周型ANCA和髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病。總結(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來(lái)了機(jī)遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長(zhǎng)期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無(wú)力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫專科醫(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病

鄭鐵 朱帥 周煒 吳宇浩 齊瑞東 陳雷 喬志鈺 胡海鷗 夏禹 朱俊明 劉永民 孫立忠摘要：目的 探討北京安貞醫(yī)院64例大動(dòng)脈炎患者的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。方法 回顧性分析北京安貞醫(yī)院2010-2011年的64例大動(dòng)脈炎患者的臨床表現(xiàn)、檢查結(jié)果、治療方法及預(yù)后情況。結(jié)果 ①男女比例為64例患者的男女比例為1：3.9，平均發(fā)病年齡為40.5歲。②臨床分型中廣泛型占40.6%，頭臂動(dòng)脈型占32.8%，腹主動(dòng)脈型占25.0%和肺動(dòng)脈型占1.6%。③最常見(jiàn)臨床癥狀為高血壓、頸胸背血管部位疼痛、頭暈、乏力、無(wú)脈癥、發(fā)熱、咯血等癥狀。④實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示35.9%患者ESR升高，25.0%患者C-反應(yīng)蛋白升高。影像學(xué)檢查結(jié)果示以血管狹窄或閉塞為主。⑤64例患者的治療方案，40例患者接受藥物治療，24例患者接受手術(shù)治療。⑥對(duì)51例患者隨訪，35例患者接受激素藥物治療，30例患者病情好轉(zhuǎn)，2例患者病情無(wú)明顯改善，3例患者出現(xiàn)病情惡化。16例患者接受手術(shù)治療，人工血管通暢率良好。均無(wú)死亡病例。結(jié)論 大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為高血壓和受累部位疼痛。實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果能幫助確診分型?；颊呓?jīng)激素類治療后能夠很好的緩解病情，對(duì)于藥物治療不佳的且血管狹窄嚴(yán)重或閉塞的患者，應(yīng)給予手術(shù)治療，從而改善患者病情?！娟P(guān)鍵字】大動(dòng)脈炎；臨床表現(xiàn)；治療；回顧性研究A retrospective study of Takayasu's arteritis Zheng Tie,Zhu Shuai,Zhou Wei,Wu Yuhao,Qi Ruidong,Chen Lei,Qiao Zhiyu,Hu Haiou,Xia Yu,Zhu Junming. Liu Yongmin, Sun Lizhong, Department of Cardiovascular Surgery, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing Institution of Heart; Beijing Institute of Heart Lung and Blood Vessel Diseases; Beijing Engineering Research Center for Vascular Prostheses, Beijing 100029, China. Corresponding author: Zhu Junming Email: anzhenzjm@126.comAbstract：Objective To investigate the clinical features and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis, which treated in Beijing Anzhen Hospital. Method Retrospective analysis of clinical manifestations, examining results, therapy and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis in Beijing Anzhen Hospital, during the period of 2010-2011. Results ①The ratio of male to female in 64 cases of patients was 1:3.9, the average age of onset was 40.5 years old. ②In different clinical classifications，the type of extensive was accounted for 40.6%, the type of brachial artery was 32.8%,the type of abdominal aortic was 25% and the type of pulmonary artery was 1.6%.③The most common clinical manifestations were high blood pressure, pain in the vascular site of the neck, chest and back, dizzy, weakness, pulseless，fever，hemoptysis and etc.④ Laboratory examination results showed that 35.9% of patients with elevated ESR, 25% patients with elevated CRP. The main result of imaging examination was the vascular stenosis or occlusion. ⑤ Treatment in the 64 cases of patients, of which 40 patients received drug therapy, and,24 patients received surgical treatment. ⑥We followed up the 51cases of patients, 35 patients received hormone therapy, of which 30 patients got better, 2 patients had no obvious improvement, 3 patients with disease progression. However，16 patients who received surgical treatment, the patency rate of the artificial vessels were good，and there were no deaths cases. Conclusion The clinical manifestation of arteritis is often shown as hypertension and pain in affected areas. Laboratory tests and imaging findings can help with the diagnosis of type. Patients with hormone therapy can reach the remission of the disease. For the patients with poor effects in drug treatment and patients with vascular stenosis or occlusion should be given surgical treatment, to improve the patient's condition. 【Key words】Akayasu's arteritis; Clinical manifestations; Treatment; Retrospective study大動(dòng)脈炎(Takayasu's arteritis，TA)是一種慢性炎癥性疾病，也稱為“無(wú)脈癥”，主要累及大動(dòng)脈，特別是主動(dòng)脈及其分支，冠狀動(dòng)脈和肺動(dòng)脈也可受累，引起受累動(dòng)脈的的全層慢性炎癥，導(dǎo)致動(dòng)脈管腔內(nèi)狹窄甚至閉塞。此病多見(jiàn)于年輕女性，女性發(fā)病率為97%【1】，平均發(fā)病年齡25歲【2】。大動(dòng)脈炎好發(fā)于亞洲中東地區(qū)，西歐與北美比較少見(jiàn)。根據(jù)動(dòng)脈受累的部位和程度的不同臨床表現(xiàn)不一，從患者單純的“無(wú)脈癥”到嚴(yán)重的缺血性腦血管病、充血性心力衰竭等。本研究旨在描述大動(dòng)脈炎患者的臨床特點(diǎn)、治療方式以及預(yù)后情況。1、資料和方法1.1 一般資料：北京安貞醫(yī)院2010-2011年的64位住院大動(dòng)脈炎患者，其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。收集資料包括：年齡、性別、臨床表現(xiàn)、既往史、治療方法和出院情況隨訪。1.2大動(dòng)脈炎臨床診斷：根據(jù)1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)協(xié)會(huì)的大動(dòng)脈炎診斷指南【3】。①發(fā)病年齡≤40歲；②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙；③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；④兩上臂收縮壓差>10mmHg；⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音；⑥動(dòng)脈造影異常。符合6條中至少3條者可診斷。1.3大動(dòng)脈炎臨床分型：臨床分為4型：Ⅰ型:頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征），主要累及頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈；Ⅱ型:胸腹主動(dòng)脈型，主要累及降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈；Ⅲ型：廣泛型，具有上述兩種臨床特征；Ⅳ型：肺動(dòng)脈型，上述3種情況累及到肺動(dòng)脈。1.4病情嚴(yán)重性分組：根據(jù)Ishikawa提出的標(biāo)準(zhǔn)【4】主要并發(fā)癥定義為具有以下由大動(dòng)脈炎所致的表現(xiàn)中的至少一條，即:①微動(dòng)脈瘤（視網(wǎng)膜病變2期）；②嚴(yán)重高血壓：上肢收縮壓身≥200mmHg或舒張壓為≥110mmHg；若上肢血壓不可測(cè)，則下肢收縮壓為≥230mmHg或舒張壓≥110mmHg；③3級(jí)或4級(jí)主動(dòng)脈瓣反流;④血管造影示動(dòng)脈瘤直徑超過(guò)正常值的2倍，或雖未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)，但具有包括大動(dòng)脈炎性眼病、高血壓、主動(dòng)脈瓣反流和動(dòng)脈瘤中的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上表現(xiàn)者。1.5 病情活動(dòng)性標(biāo)準(zhǔn)：采用Kerr等【5】提出的病情活動(dòng)性指標(biāo)，具有下列2項(xiàng)以上新近出現(xiàn)或加重的臨床表現(xiàn)表明病情活動(dòng)：①全身癥狀，如發(fā)熱、骨骼、肌肉癥狀；②紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C-反應(yīng)蛋白（CRP）和高敏CRP(hs-CRP)增高；③血管缺血或炎癥的特點(diǎn)：如間歇跛行、脈搏減弱或無(wú)脈、血管雜音、血管疼痛、血壓不對(duì)稱等；④血管造影的異常。1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：運(yùn)用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理分析。率的比較采用的是X2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有顯著意義。2、結(jié)果2.1 一般臨床情況64例患者的男女比例為1：3.9。其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。平均發(fā)病年齡為40.5歲，其中男性的平均發(fā)病年齡為44歲，女性平均年齡為39.7歲。從20~40歲發(fā)病者最多（占54.7%），從出現(xiàn)臨床癥狀到確診時(shí)間為1~14年。2.2 臨床分型按照血管部位的臨床分型以廣泛型為主，占40.6%。其次為頭臂動(dòng)脈型（32.8%），腹主動(dòng)脈型（25.0%），和肺動(dòng)脈型（1.6%）。男女兩組患者各型相比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。項(xiàng)目男性女性合計(jì)例數(shù)%例數(shù)%例數(shù)%發(fā)病時(shí)年齡（歲）＜2017.7917.61015.620～40753.82854.93554.7>40538.51427.51929.7分型頭臂動(dòng)脈動(dòng)脈型（Ⅰ型）215.41937.32132.8腹主動(dòng)脈型 （Ⅱ型）323.11325.51625.0廣泛型 （Ⅲ型）861.51835.32640.6肺動(dòng)脈型 （Ⅳ型）0011.911.62.3 臨床表現(xiàn)2.3.1 臨床癥狀和體征特點(diǎn) 首發(fā)癥狀重最常見(jiàn)的兩種表現(xiàn)是高血壓和頸胸背血管部位疼痛，均占25%，其次是頭暈、乏力為首發(fā)癥狀的，分別占20.3%和14%。其它是：無(wú)脈癥、發(fā)熱、咯血等。2.3.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 64例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果中，白細(xì)胞增高10例（15.6%）；血紅蛋白降低9例（14.1%）；ESR升高23例（35.9%），C-反應(yīng)蛋白升高16例（25.0%）。2.3.3 影像學(xué)情況 影像學(xué)檢查是TA的臨床診斷的重要依據(jù)，其中血管多普勒超聲、血管造影、動(dòng)脈CTA在臨床最為常用。64例患者中，有40例患者行血管超聲多普勒檢查，27例患者行動(dòng)脈CTA檢查， 4例患者行血管造影檢查。影像學(xué)檢查結(jié)果主要提示有血管狹窄或閉塞，血流動(dòng)力學(xué)異常。2.3.4 病情嚴(yán)重程度 有11例患者（17.2%）未出現(xiàn)主要并發(fā)癥； 38例患者（59.4%）出現(xiàn)一種主要并發(fā)癥；15例患者（23.4%）出現(xiàn)兩種或兩種以上的主要并發(fā)癥。其中未出現(xiàn)和只出現(xiàn)一種并發(fā)癥的患者中男女患者的比率均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），出現(xiàn)兩種及兩種以上的患者中女性患者中病情較重的比例大于男性（P＜0.05）。2.3.5 病情活動(dòng)度 按照Kerr等【5】提出的病情活動(dòng)性指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估，就診時(shí)46患者（71.9%）處于病情活動(dòng)期，女性3例（84.3%），男性3例（23.1%），處于病情活動(dòng)期的男女性別之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）2.4 治療方案及轉(zhuǎn)歸藥物治療： 64例患者中，40例（80.3%）接受藥物治療：31例患者接受激素治療，其中30例患者單獨(dú)使用激素治療達(dá)到誘導(dǎo)緩解，包括臨床癥狀緩解或消失，ESR和CRP恢復(fù)正常；1例患者對(duì)激素療效不佳的情況下聯(lián)合使用其他免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺）等治療使病情達(dá)到緩解。9例穩(wěn)定患者僅采用擴(kuò)血管、抗凝、降壓、改善循環(huán)等藥物對(duì)癥處理。手術(shù)治療： 24例（37.5%）患者接受了手術(shù)治療。人工主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)5例，同期行升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)1例，行冠狀動(dòng)脈搭橋1例；Bentall手術(shù)3例，Wheat`s手術(shù)1例，同期行頸動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例；冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)2例；頸動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)4例，腋動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例，腹主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例；腎動(dòng)脈球囊擴(kuò)張及支架植入術(shù)3例，腹主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)及支架植入術(shù)2例；頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)1例；主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)1例。2.5 預(yù)后隨訪 共51例患者(81.0%)接受隨訪時(shí)間平均 4±0.2年，無(wú)死亡病例。51例患者中35例患者接受的是激素藥物治療，其中30例患者（85.7%）病情好轉(zhuǎn)，2例患者（5.7%）病情無(wú)明顯改善，3例患者（8.6%）出現(xiàn)病情惡化。病情惡化的原因最常見(jiàn)的是心血管事件的發(fā)生，心力衰竭1例，急性心肌梗死2例。而16例接受手術(shù)治療，經(jīng)Bentall手術(shù)3個(gè)月，6個(gè)月，1年，3年的人工血管通暢率均為100%，經(jīng)轉(zhuǎn)流手術(shù)3個(gè)月，6個(gè)月，1年，3年的血管通暢率為100%、100%、80%、80%，經(jīng)球囊擴(kuò)張術(shù)的腔內(nèi)治療3個(gè)月，6個(gè)月，1年，3年的血管通暢率為83.3%、83.3%、83.3%、66.7%。3 討論大動(dòng)脈炎發(fā)病率為每百萬(wàn)人3.3人次，存在地域差異，亞洲國(guó)家發(fā)病率明顯高于其他國(guó)家。對(duì)于我國(guó)的TA男女發(fā)病率比例為1:3【6】，本研究男女發(fā)病率比例約為1：3.9，與此基本一致。年齡作為TA的診斷條件目前尚存在爭(zhēng)論：在1990年美國(guó)ACR大動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)中將“患者小于40歲”的作為TA的診斷條件之一，但Sharma【7】等認(rèn)為這可能導(dǎo)致疾病的漏診，認(rèn)為在診斷年齡大于40歲的患者大動(dòng)脈炎時(shí)應(yīng)注意排除先天性血管?。ㄈ缇C合征）、感染性疾病(如結(jié)核)、肌纖維發(fā)育不良以及其他原發(fā)性炎性疾病(如白塞氏病、結(jié)節(jié)病等)【8】，所以我們?cè)谠\斷大動(dòng)脈炎時(shí)不能因?yàn)槟挲g因素而排除患有該病的可能。在本次回顧性研究中，TA患者的發(fā)病年齡以20～40歲為最多，約占本次病例總數(shù)的54.7%。TA因受累血管的部位和嚴(yán)重程度不同會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),從單純的無(wú)脈癥到嚴(yán)重的缺血性腦血管病、充血性心力衰竭等?！?】臨床上大多數(shù)TA患者可見(jiàn)白細(xì)胞增高、輕度貧血、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、免疫球蛋白IgG增高等。血管影像學(xué)檢查，多見(jiàn)血管狹窄或閉塞，血流動(dòng)力學(xué)異常。本研究中TA患者多以高血壓和頸胸背血管部位疼痛為首發(fā)臨床表現(xiàn)，檢驗(yàn)中的炎性指標(biāo)常升高，影像學(xué)檢查中提示受累血管處狹窄、閉塞。因此，對(duì)于不明原因的高血壓、血管部位的的疼痛、炎性指標(biāo)增高的患者特別是青年患者，根據(jù)影像學(xué)提示，應(yīng)考慮患有大動(dòng)脈炎的可能。大動(dòng)脈炎是一種慢性非特異性炎癥，可對(duì)心臟瓣膜造成損害，TA心臟瓣膜病變中主動(dòng)脈瓣返流最常見(jiàn)【10】。TA的主動(dòng)脈損害常包括升主動(dòng)脈本身以及主動(dòng)脈開(kāi)口部分。升主動(dòng)脈損害表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁炎癥性增厚并擴(kuò)張，主動(dòng)脈開(kāi)口部分的的損害表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣產(chǎn)生纖維化以及增厚，造成主動(dòng)脈瓣病變【11】。本組49例TA患者合并心臟損害,其中主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈為26例。多見(jiàn)于廣泛型（Ⅲ型）TA患者。與之前的文獻(xiàn)報(bào)道雖然不完全一致，可能與醫(yī)院的專業(yè)方向造成的選擇偏倚相關(guān)，偏向于廣泛型。根據(jù)我院的入院嚴(yán)重程度和活動(dòng)度來(lái)看，更多的的女性患者處于活動(dòng)期，長(zhǎng)期經(jīng)歷活動(dòng)期的患者，會(huì)遭受反復(fù)的炎性活動(dòng)致使血管病變進(jìn)行性加重，使女性患者較男性患者更易合并并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素是藥物治療的首選藥物。本研究單獨(dú)使用激素治療和（或）免疫抑制劑治療的患者的病情控制良好，有9例患者未使用激素和免疫抑制劑也緩解了入院癥狀，這些患者在入院時(shí)的ESR或CRP并非升高，可能與患者入院時(shí)的大動(dòng)脈炎并非處于活動(dòng)期相關(guān)。目前藥物治療為TA的基礎(chǔ)治療方案，以控制炎癥進(jìn)展，預(yù)防急性心血管事件發(fā)生為主，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素以及甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。現(xiàn)行的各種治療方案效果均不太理想，復(fù)發(fā)率可高達(dá)90%以上【12】。盡管聯(lián)用免疫抑制劑可減少糖皮質(zhì)激素的用量，但仍有部分患者炎癥不能控制。外科手術(shù)是治療TA另一個(gè)重要的方法，對(duì)于藥物治療不佳且伴有重要的血管嚴(yán)重狹窄（或閉塞）或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，均應(yīng)考慮進(jìn)行手術(shù)治療。而對(duì)于平時(shí)臨床工作中遇到主動(dòng)脈瓣返流且合并廣泛性大動(dòng)脈炎的患者，特別合并心力衰竭時(shí)預(yù)后常不佳，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)是治療的有效措施【11】。通過(guò)隨訪，可見(jiàn)用藥物治療進(jìn)行控制后，能夠得到較好的療效，又由于來(lái)我院就醫(yī)時(shí)合并心臟疾病，所以通過(guò)激素類藥物和治療心臟疾病藥物合并使用時(shí)，能夠很好的穩(wěn)定病情，延緩疾病進(jìn)展。對(duì)于藥物治療不佳或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，通過(guò)手術(shù)治療，能更有效的改善病情，緩解病痛。大動(dòng)脈炎起病較為隱匿，臨床特點(diǎn)常表現(xiàn)為高血壓、血管受累部位的疼痛、頭暈乏力、無(wú)脈癥等。實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果能幫助確診，結(jié)合檢查結(jié)果進(jìn)行確診分型。大多數(shù)患者經(jīng)激素類和（或）免疫抑制劑治療后能夠很好的緩解病情，對(duì)于藥物治療不佳的且血管狹窄嚴(yán)重或閉塞的患者，應(yīng)選用手術(shù)治療，從而改善患者病情。參考文獻(xiàn)：【1】 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今天看到一個(gè)大動(dòng)脈炎患者的留言，覺(jué)得有必要簡(jiǎn)單說(shuō)一說(shuō)大動(dòng)脈炎。 大動(dòng)脈炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一種，一般發(fā)病率并不高，但很容易誤診誤治，延誤病情，最后導(dǎo)致不可逆的嚴(yán)重后果。該病常見(jiàn)于年輕女性，以20歲左右發(fā)病者多見(jiàn)，可有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，查血可以發(fā)現(xiàn)血沉明顯升高，典型的病變是全身多處大動(dòng)脈炎癥，以及炎癥后期導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄，甚至閉塞。如果懷疑大動(dòng)脈炎，可以到風(fēng)濕免疫科或者血管外科就診，可以查CTA（即CT動(dòng)脈成像），這個(gè)檢查比較方便；也可以做血管造影，一般都能明確診斷。治療主要依賴激素，也可以聯(lián)合使用其他免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺針，需根據(jù)患者具體情況而定。 大動(dòng)脈炎一旦延誤，可以導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄甚至閉塞，都是不可逆的，如果有相關(guān)供血不足的癥狀，就需要導(dǎo)管下球囊擴(kuò)張血管或支架植入術(shù)來(lái)治療了。所以早診斷早治療是最重要的。我曾經(jīng)接診過(guò)一個(gè)大動(dòng)脈炎的患者，很漂亮的一個(gè)小姑娘，1年前發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈狹窄引起高血壓，做了血管擴(kuò)張術(shù)，但是沒(méi)有進(jìn)一步檢查。等1年后再來(lái)我們科就診時(shí)，已經(jīng)導(dǎo)致了全身多處動(dòng)脈狹窄，這是非?？上У模?yàn)?年前的腎動(dòng)脈狹窄已經(jīng)提示了大動(dòng)脈炎，但是當(dāng)時(shí)沒(méi)有重視，也沒(méi)有相應(yīng)的治療，進(jìn)一步導(dǎo)致其他動(dòng)脈狹窄閉塞，我們現(xiàn)在再開(kāi)始治療，只能阻止進(jìn)一步的動(dòng)脈狹窄，但對(duì)已經(jīng)造成的狹窄，我們也無(wú)能為力了。