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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 希望你這是大難不死，必有后福啊，人家車撞你還是你撞人家，你愿看我肋骨是有骨，肋骨骨折，還有呢，挫傷，肺挫傷，肺部感染了骨肝肺挫傷，肋骨骨折，哎呀，希望你這是大難不死，必有后福啊，但是你現(xiàn)在還有一關(guān)要過，這個主動脈夾層很厲害，夾層呢，外傷是一個重大的這個發(fā)作的原因，撞的時候有的人血管會撞完全斷掉，那一種就很難救，你呢是撞了以后血管里面破了兩層，本來我們血管壁有三層，你破了兩層，這一現(xiàn)在形成一個夾層，哎，你現(xiàn)在的問題就是真腔非腔非常的窄，你現(xiàn)在癥狀是什么嗎？肚子脹脹，想吃東西嗎？想吃就，但是一吃就肚子很脹，就吃肚子脹，你知道為什么嗎？這就說明你的腸功能。 出了問題腸子不動了是吧？哎，腸子為什么不動呢？因為現(xiàn)在腸子的血供非常非常差，功能勉強(qiáng)維持，因為真槍壓的非常早，今天的任務(wù)就是要把你的破口封好，把真槍讓它重新打開，讓你的腸子有血供，讓你的腎臟有血供，肝臟有血供，兩條腿有血供了，這樣子你的肚子上的問題應(yīng)該手術(shù)后應(yīng)該有希望立刻緩解，我相若天波正，妾知己莫的心。關(guān)注我，關(guān)注血管健。2024年11月06日
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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 真性主動脈瘤和主動脈夾層這兩個疾病，我們自行在家里怎么能判斷？主動脈夾層發(fā)病的時候，大多數(shù)人都有急性的疼痛的癥狀，嚴(yán)重的那整個人就休克了，就馬上就不行了，但是也有的人撕的不是很重，一旦真的有疼痛的話，該做檢查，要檢查老年人容易多見的動脈硬化，它慢慢的破壞了我們的血管壁，使得血管壁不那么結(jié)實了，容易鼓起來。第二大類的原因呢，就是在急性的病人，急性的病人他是一個嚴(yán)重的高血壓，他突然把自己的血管里面的，我們血管壁本來有三層膜，他撕開了里面的兩層沖沖了個破口出來，所以它三層中間就撕開了，形成一個夾層，就是我們說的這個很痛的，這個主動脈夾層就是高血壓，那么還有。 一大類的原因，這個就是我們的天，先天的我們的血管發(fā)育不好，各種結(jié)體組織病，馬凡綜合征，有一些運(yùn)動員，大家經(jīng)炒到一些身材特別高大運(yùn)動員發(fā)生猝死啊，和國內(nèi)國外都有，他血管壁天生發(fā)育的問題，另外就是各類的對血管的侵害，比如說細(xì)菌的感染，比如說一些外傷，比如說醫(yī)源性的一些損傷，打針穿刺，血管壁受到這些傷害以后，它就會發(fā)生或慢或急的這么一些蹭變，很多人得的這個毛病呢，是因為自己生活中不太注意一些不良的生活習(xí)慣，在醫(yī)學(xué)方面有沒有一些總結(jié)，關(guān)注我2024年10月23日67
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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 StanfordB型主動脈夾層（typeBaorticdissection，TBAD）是一種嚴(yán)重危害生命健康的血管疾病，有較高的病死率。主動脈夾層（aorticdissection，AD）是由于各種原因?qū)е碌闹鲃用}內(nèi)膜撕裂，血液流入動脈壁間，主動脈壁分層、分離，血管腔被游離的內(nèi)膜片分隔為真腔和假腔。主動脈內(nèi)膜上的血流入口即為原發(fā)破口，在主動脈遠(yuǎn)端可有繼發(fā)破口，使真假腔之間血流相通。假腔內(nèi)可以是持續(xù)的血流灌注，也可因為血液淤滯導(dǎo)致血栓化。分型1965年，DeBakey等首次根據(jù)AD的破口位置和夾層累及范圍將其分為3種類型。（1）Ⅰ型：原發(fā)破口位于升主動脈或主動脈弓，夾層累及范圍自升主動脈至腹主動脈。（2）Ⅱ型：原發(fā)破口位于升主動脈，夾層局限于升主動脈，少數(shù)可累及主動脈弓。（3）Ⅲ型：原發(fā)破口位于左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)，夾層累及范圍局限于胸降主動脈為Ⅲa型，夾層向遠(yuǎn)端累及腹主動脈為Ⅲb型。1970年，Daily等根據(jù)夾層累及的范圍提出了更簡便的Stanford分型，即將AD分為A型和B型：凡是夾層累及升主動脈的為StanfordA型，相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層累及左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)的胸降主動脈及其遠(yuǎn)端者為StanfordB型，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。癥狀1.突發(fā)、劇烈的胸背部撕裂樣疼痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心衰、暈厥，甚至突然死亡，多數(shù)患者同時伴有難以控制的高血壓。也有部分患者僅有輕度的胸背部疼痛，或者腹部/腰背部疼痛；還有極少數(shù)患者沒有明顯疼痛癥狀。2.主動脈分支閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、腎臟、腸道和下肢等臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。3.因主動脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動脈搏動消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食管時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。分期發(fā)病時間≤14d為急性期；＞14~90d為亞急性期；＞90d為慢性期。分類雖然無破裂或灌注不良征象的非復(fù)雜型TBAD患者一般不會立即威脅生命，但是一部分存在高危因素的患者往往預(yù)后較差。高危型TBAD是指存在不可緩解的疼痛、無法控制的高血壓、血性胸腔積液、主動脈直徑＞40mm、假腔直徑＞22mm、單純影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的灌注不良、小彎側(cè)的原發(fā)破口以及再入院中任意一項高危因素的患者。其中，不可緩解的疼痛定義為盡管予以足量的降壓、止痛、抗焦慮治療，患者仍訴劇烈疼痛且持續(xù)時間＞12h。無法控制的高血壓定義為超過3種不同類型的降壓藥按最大推薦或耐受劑量給藥，患者仍有高血壓且持續(xù)時間＞12h。檢查主動脈CT血管成像（CTA），評估：①明確內(nèi)膜片，識別真腔與假腔。②明確破口的位置和數(shù)目，包括原發(fā)破口和繼發(fā)破口，以及夾層累及的范圍。③明確主動脈分支血管的受累情況，血流是否通暢，有無狹窄或閉塞。④識別主要器官的顯影情況。⑤明確有無心包積液、胸腔積液。⑥識別主動脈周圍有無大量滲出、潛在出血情況。⑦明確假腔血栓化情況，識別內(nèi)膜片是否增厚、僵硬，管壁有無鈣化。⑧測量主動脈直徑，原發(fā)破口與弓上分支的距離。⑨評估雙側(cè)髂動脈（腔內(nèi)治療的入路血管）的直徑、夾層累及情況以及扭曲程度。治療1.控制血壓:嚴(yán)格控制血壓是保守治療中延緩?qiáng)A層進(jìn)展、減少破裂的最重要的措施。推薦方案:靜脈應(yīng)用硝普鈉+艾司洛爾。其中,硝普鈉可以被烏拉地爾、尼卡地平等替代;艾司洛爾很重要，因它可以抵消單純降壓藥引起的反射性心率、心肌收縮力增加,從而降低夾層破裂的風(fēng)險。目標(biāo)使收縮壓降至100~120mmHg，心率降至60~80次/分。2.止痛:急性主動脈夾層的疼痛較為劇烈,會增加控制血壓的難度,所以,加強(qiáng)止痛治療非常重要。推薦使用阿片類等強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥物。3.主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)（TEVAR）主要適用于B型夾層。急性高危型TBAD患者雖然短期內(nèi)死亡風(fēng)險較低，但是單純藥物治療的預(yù)后往往較差。對于這部分合并高危因素的患者，推薦首選TEVAR。對于無高危因素的急性非復(fù)雜型TBAD，目前最佳治療方案依然存在爭議，推薦選擇腔內(nèi)治療，以改善其遠(yuǎn)期主動脈重構(gòu)，降低主動脈相關(guān)不良事件的發(fā)生風(fēng)險。手術(shù)時機(jī)：對于急性復(fù)雜型或病情惡化的急性高危型TBAD，需要急診積極治療；對于急性非復(fù)雜型TBAD，在亞急性期干預(yù)的療效更佳；對于穩(wěn)定的急性高危型TBAD患者，需動態(tài)監(jiān)測，盡早干預(yù)。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年07月31日1870
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沈凱副主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 消化內(nèi)科 作為一名從業(yè)15年的早癌醫(yī)生，遇到過很多特殊病例，其中最讓我后怕的是這兩例因胃鏡而發(fā)現(xiàn)的主動脈夾層。第一例，患者中老年女性，18-4-18因上腹痛就診急診，常規(guī)檢查無殊；18-4-19我給患者做了胃鏡：慢性萎縮性胃炎，食管下段外壓性隆起，必要時CT檢查。18-4-27上午患者就診我科陳雪琴醫(yī)生（非常認(rèn)真仔細(xì)的醫(yī)生）門診：患者訴上腹痛伴腰背痛1月，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管下段外壓隆起，建議上腹+盆腔CT增強(qiáng)。18-4-27下午，患者做完CT來咨詢門診醫(yī)生，正好我在門診，患者說能不能幫我看一下CT結(jié)果??？因為我院一般剛做完CT是只有圖像，要第二天才會出正式報告，我們門診醫(yī)生一般會建議病人等正式報告出來再就診。因為畢竟我們不是專業(yè)影像科醫(yī)生，如果看了圖像說沒太大問題，然后第二天正式報告又報了腫瘤之類的疾病，那就很容易出糾紛。但病人還是很真誠的說：沈醫(yī)生，麻煩幫我看一下吧。病人的真誠打動了我，于是我打開影像一看——典型的主動脈夾層！一種及其危險的心血管急癥，有很高的死亡率，多見于高血壓病人。病人有高血壓，近期爬山后有背痛，這些線索都是符合的。嚇我一跳，二十萬分之一到十萬分之一的發(fā)病率，還這么巧胃鏡、門診都被我趕上了！我心想——阿彌陀佛，真是好人有好報。幸虧我在給這個病人做普通胃鏡時沒有劇烈嘔吐、沒有發(fā)生意外，幸虧我寫了必要時CT檢查，幸虧陳雪琴醫(yī)生夠仔細(xì)給病人開了增強(qiáng)CT（如果只考慮給病人省錢做平掃CT還看不出來夾層），幸虧病人下午就來復(fù)診，幸虧病人很真誠的多說了一句麻煩幫我看一下，幸虧我被病人的真誠打動看了一眼圖像，這么多個細(xì)節(jié)環(huán)環(huán)相扣，差一點都不行。我趕緊跟病人講述疾病的危險性，讓病人平躺下，再電話聯(lián)系家屬，親自推床把病人送到急診。后面病人做了主動脈支架置入手術(shù)，這才轉(zhuǎn)危為安。另外一例是老年患者，基礎(chǔ)疾病是多發(fā)性骨髓瘤，行胃鏡檢查，同樣發(fā)現(xiàn)食管下段外壓隆起。后行主動脈CT增強(qiáng)檢查證實夾層，因患者基礎(chǔ)疾病眾多，手術(shù)風(fēng)險大，患者家屬仔細(xì)考慮后未行支架置入術(shù)?？吹竭@兩個病例，再次讓我想起前輩們的話，行醫(yī)生涯要如履薄冰，須處處小心；醫(yī)生需多多與人為善，種善因，得善果。人生是一場修行，行醫(yī)同樣如此。2024年05月15日209
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劉光主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 血管外科 主動脈穿透性潰瘍（PAU）是由主動脈粥樣硬化導(dǎo)致內(nèi)膜破損，穿透內(nèi)彈力層進(jìn)入中層的主動脈潰瘍型病變，常合并有局限性主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）。PAU占AAS（急性主動脈綜合征）的2%-7%，也是自然轉(zhuǎn)歸最為多變的疾病，可能發(fā)生進(jìn)行性增大，形成胸主動脈瘤，亦可轉(zhuǎn)變成AD（主動脈夾層）。1在Nathan等人的研究中，即使PAU最初經(jīng)過保守治療導(dǎo)致疼痛緩解，也有36％的患者需要修復(fù)。診斷患者通常有高血壓病、冠心病、腦血管疾病、腹主動脈瘤等病史。若潰瘍最終侵襲穿破主動脈外膜則形成主動脈假性動脈瘤，甚至主動脈破裂導(dǎo)致死亡。臨床表現(xiàn)特點多為急性發(fā)作的胸痛和血壓升高，部分患者無癥狀，該疾病常于相關(guān)動脈硬化性疾病檢查中發(fā)現(xiàn)，很少合并有器官灌注不良的表現(xiàn)。且發(fā)生部位絕大多數(shù)位于降主動脈。影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃對主動脈穿透性潰瘍診斷價值不大，僅出現(xiàn)主動脈粥樣硬化的表現(xiàn)。CTA檢查對診斷具有提示作用，CTA薄層橫斷面圖像和多平面重組圖像對主動脈穿透性潰瘍或潰瘍樣病變診斷最有價值，表現(xiàn)為主動脈壁廣泛粥樣硬化和突出于主動脈腔的“龕影”，而沒有內(nèi)膜瓣和真假腔。可單發(fā)或多發(fā)，可伴發(fā)主動脈壁內(nèi)血腫。破裂出血時，可見血液外滲、縱隔血腫或心包出血、假性動脈瘤或主動脈破裂等。治療PAU主要治療原則是防止主動脈破裂和進(jìn)展為AD。研究提示，修復(fù)指征包括直徑>2cm的假性動脈瘤、破裂、夾層、血液動力學(xué)不穩(wěn)定、器官缺血、對降壓治療未能充分反應(yīng)、最大主動脈直徑>55mm、PAU基底>20mm或深度>15mm、伴有明顯主動脈周圍出血或持續(xù)或復(fù)發(fā)癥狀的壁間血腫。臨床干預(yù)包括藥物保守治療、腔內(nèi)治療和手術(shù)治療。????對于所有PAU患者，應(yīng)首先采取包括止痛和血壓控制在內(nèi)的藥物治療；????對于Ａ型PAU患者，應(yīng)考慮行外科手術(shù)治療；????對于Ｂ型PAU患者，建議在密切隨訪下接受藥物治療；????對于非復(fù)雜Ｂ型PAU，需定期復(fù)查影像學(xué)檢查（CTA／mRI）；????對于復(fù)雜型Ｂ型PAU患者，應(yīng)考慮行TEVAR治療，外科手術(shù)為候選治療方式。具有如下情況，則為復(fù)雜型PAU：持續(xù)性疼痛、血腫增加、主動脈周圍血腫和內(nèi)膜破裂。急診外科手術(shù)指征：出現(xiàn)大量心包積液，伴有主動脈周圍滲出；合并主動脈瘤、假性動脈瘤形成；突發(fā)血壓升高，或難以控制的血壓升高；合并主動脈夾層形成；短期內(nèi)潰瘍范圍進(jìn)行性增大。介入治療：鑒于PAU大部分發(fā)生于降主動脈，同時臨床上大部分患者因高齡和較多合并癥不適合傳統(tǒng)開放手術(shù)。因此，TEVAR成為處理PAU最常用的治療手段。文章來源：[1]中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科分會大血管外科專業(yè)委員會.急性主動脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國專家共識（2021版）.中華胸心血管外科雜志.3021,37（5）:257-269.[2]李紹東,張秀莉,徐凱等.急性壁間血腫合并穿透性主動脈潰瘍的MSCTA診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2012,31(08):1098-1101.2024年05月11日595
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郭真真主治醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 心內(nèi)科 “胸痛”癥狀在我們生活中很常見，多數(shù)人都會遇到。很多人認(rèn)為胸痛就是心臟有問題，這是個誤區(qū)。其實胸痛的病因有很多，處理方式也差別很大。那么，什么樣的胸痛無需慌張，什么樣的胸痛需要及時就醫(yī)，引起重視呢？1、?遇到這樣的胸痛，莫慌！a.?若胸痛的部位固定，伴有壓痛，一般為局部炎癥引起，多數(shù)可自愈，但如有進(jìn)一步加重趨勢，或局部有腫、痛的感覺，需考慮胸外科疾病。b.?若胸痛位于胸骨后，呈燒灼感，伴反酸、胃部不適，則可能是胃食管反流，需考慮消化道疾病。c.?若胸痛伴有咳嗽、咳痰，且咳嗽或深呼吸時可誘發(fā)加重，則可能是肺部疾病。d.?若胸痛持續(xù)時間極短，瞬時或數(shù)秒鐘好轉(zhuǎn)，多為神經(jīng)痛，通過改善作息、注意休息，一般可自愈。2、?若發(fā)生以下性質(zhì)的胸痛，及時就醫(yī)！a.?心絞痛：表現(xiàn)為胸骨后壓迫感、燒灼或沉重感，偶可放射至頸、下頜、肩、左上肢、背部、上腹部；體力活動、寒冷天氣或情緒激動時誘發(fā)，持續(xù)2-10分鐘，休息或服用硝酸甘油可緩解。應(yīng)盡早心內(nèi)科門診就診，若拖延病情，可能進(jìn)展為急性心肌梗死威脅生命。（注：心絞痛并不都表現(xiàn)為胸痛，也可表現(xiàn)為胸悶癥狀）b.?急性心肌梗死：性質(zhì)同心絞痛，但程度加重，突然發(fā)作，通常持續(xù)時間大于20分鐘，多伴有出汗、氣急、乏力、惡心、嘔吐，伴發(fā)嚴(yán)重心律失常時也可表現(xiàn)為短暫意識喪失。立即就診c.?肺栓塞：突發(fā)胸痛、呼吸困難，有時可伴有咯血，持續(xù)不緩解。立即就診d.?主動脈夾層：突發(fā)的劇烈、撕裂樣前胸部疼痛，可放射至背部，難以緩解，多發(fā)生于高血壓、潛在結(jié)締組織病如馬方綜合征的患者。立即就診劃重點：胸痛這件事兒，可大可小，若胸痛突發(fā)，或程度較重，伴胸悶、呼吸困難等，立即就診！2024年02月27日686
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熊國祚主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 普外科 說起潰瘍，人們常常想起胃潰瘍、口腔潰瘍等，這類疾病經(jīng)過治療后通常很快愈合。但是很少有人知道主動脈也有潰瘍。早期無明顯癥狀，如果不及時治療，導(dǎo)致動脈穿孔，破裂大出血危及生命！什么是主動脈潰瘍？又稱主動脈粥樣硬化穿透性潰瘍(penetratingatherosclirosisulcer，PAU)，正常情況下主動脈由三層組成，由內(nèi)向外依次為內(nèi)膜、中層平滑肌層、外膜。由于動脈粥樣硬化斑塊形成，破潰脫落造成深淺不一內(nèi)膜缺損，嚴(yán)重可穿透中膜乃至外膜。其與主動脈夾層、主動脈壁間血腫共同構(gòu)成了急性主動脈綜合征。主動脈穿透性潰瘍有發(fā)生穿孔及夾層的風(fēng)險，導(dǎo)致動脈破裂大出血。有文獻(xiàn)報道，高達(dá)38%的癥狀性主動脈潰瘍會發(fā)生破裂而危及生命。稱血管上的不定時炸彈。主動脈潰瘍有什么表現(xiàn)？PAU早期可無明顯癥狀，PAU穿透內(nèi)彈力膜后，表現(xiàn)為急性胸背部撕裂樣劇痛，與其他急性主動脈病變（包括典型夾層及壁間血腫等）相似。部分患者還可能表現(xiàn)為與肌肉骨骼無關(guān)的慢性背痛。PAU的其他臨床特點是：患者平均年齡大，多為70歲以上，多有長期吸煙史；存在廣泛的主動脈粥樣硬化；病變好發(fā)于主動脈弓降部和腹主動脈，常伴有高血壓、高血脂、冠心病等疾病。主動脈潰瘍?nèi)绾沃委?？對于主動脈潰瘍的治療要根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特點的不同來決定。目前專家共識：對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定，持續(xù)性疼痛，兩次連續(xù)性影像學(xué)檢查提示存在破裂危險征象、主動脈周圍存在進(jìn)行性出血征象的患者，需要立即手術(shù)或血管腔內(nèi)治療。如果沒有上述合并癥，可以進(jìn)行保守治療，影像學(xué)檢查隨訪的時間節(jié)點一般為7天，3和6個月，以后每年復(fù)查一次。在慢性期，主動脈直徑>55毫米或每年增加≥5毫米，應(yīng)作為開放式手術(shù)或血管腔內(nèi)治療的適應(yīng)癥。近年來隨著血管腔內(nèi)技術(shù)日益成熟并不斷改進(jìn)、完善，介入腔內(nèi)覆膜支架植入術(shù)（TEVAR）由于創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、死亡率低，成為治療PAU的主流方法。腔內(nèi)治療可以明顯減少早期死亡率、截癱、腎功能不全、再灌注損傷、手術(shù)出血、心臟并發(fā)癥、肺炎以及住院時間等。典型病例李某，男，39歲，突發(fā)胸背部疼痛6小時入院，既往高血壓病史。入院CTA：主動脈弓至腹主動脈可見造影劑填充的低密度影。范圍約345mm。診斷為主動脈潰瘍并壁間血腫，給予控制血壓止痛處理，血壓控制在110-120/60-80，心率80次/分左右。患者主動脈多發(fā)潰瘍經(jīng)控制血壓等保守治療后胸痛緩解不明顯，有進(jìn)一步發(fā)生夾層以及破裂風(fēng)險，經(jīng)過科內(nèi)討論后決定行腔內(nèi)覆膜支架隔絕手術(shù)。2022年12月16日486
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動脈瘤與主動脈夾層胸主動脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動脈部分的擴(kuò)張，這部分主動脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動脈瘤會隨著時間逐步擴(kuò)張且并不總是會出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個已明顯擴(kuò)張的胸主動脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會導(dǎo)致急性主動脈夾層（一種主動脈壁撕裂），它會導(dǎo)致主動脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會給人帶來潛在的生命威脅。因為這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在破裂之前被及時修復(fù)。有幾個因素會使人具有患胸主動脈瘤和主動脈夾層的風(fēng)險。這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在其夾層之前被及時修復(fù)。在患有胸主動脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會用什么名字來稱呼家族性胸主動脈瘤與夾層呢？家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動脈瘤（TAA），胸主動脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動脈瘤（FAA）或主動脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動脈瘤的篩查。家族性胸主動脈瘤與夾層的特點是什么？與家族性胸主動脈瘤與夾層相關(guān)的主動脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時候。主動脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動脈夾層通常會導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個地方轉(zhuǎn)移到另一個地方。主動脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動脈瘤和主動脈夾層都會增加主動脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙＜吧Ｔ诩易逍孕刂鲃用}瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個家族中，與胸主動脈瘤和夾層相關(guān)的主動脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時間也可能不同。有時候，家族性胸主動脈瘤和夾層的患者也會出現(xiàn)腦部或腹主動脈部的動脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時）的心臟畸形，例如主動脈瓣二瓣化畸形或動脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動脈疾病。家族性胸主動脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主動脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會引起家族性主動脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測。如果一個人進(jìn)行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動脈瘤和夾層史時，可診斷為家族性胸主動脈瘤和夾層。主動脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動圖（聲波圖）、計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實現(xiàn)。主動脈夾層可以通過計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）診斷。家族性胸主動脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊的配合投入工作，這個團(tuán)隊?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動脈壓力的藥物可能會這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險。家族性主動脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個體，篩查冠狀動脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個體，建議每年對主動脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動脈移植修復(fù)和插入主動脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動脈瘤和夾層的風(fēng)險，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動圖或其他主動脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會希望你更加頻繁的做超聲心動圖檢查（每三到六個月一次），以確保你的主動脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙δ愕闹鲃用}施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運(yùn)動，還有塑形運(yùn)動和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃用}疾病與你有的其他心血管問題。患有這些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭罴彝コ蓡T接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對于有患病風(fēng)險的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動脈成像檢查，因為動脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風(fēng)險的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動脈成像檢查。家族性胸主動脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在動脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計劃性）手術(shù)來修復(fù)動脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢2022年05月31日643
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.如何確診主動脈夾層？當(dāng)胸痛持續(xù)不緩解的時候，尤其是撕裂樣胸痛，這時候就要高度懷疑主動脈夾層。除了前胸撕裂樣持續(xù)疼痛，還可能表現(xiàn)為肩胛間區(qū)，或背部、腹部疼痛，疼痛劇烈難以忍受，呈刀割或撕裂樣。常伴隨高血壓，尤其是兩側(cè)血壓差別很多。這時候使用心電圖可以排除急性心肌梗死，那么可以立即行胸部增強(qiáng)CT，就能確診主動脈夾層。2.如何搶救主動脈夾層？在胸痛的時候，就能預(yù)防控制血壓，控制心率治療。確診主動脈夾層后，根據(jù)分型，分別采用立即手術(shù)和擇日手術(shù)的方法。手術(shù)方法可以是支架，也可以是外科手術(shù)。3.如何預(yù)防主動脈夾層？50.1%~75.9%的主動脈夾層患者有高血壓病史。所以控制好血壓是預(yù)防大部分主動脈夾層的有效辦法。不少主動脈夾層發(fā)生在高血壓患者飲酒后，因此高血壓患者應(yīng)盡量避免飲酒。2022年05月10日687
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宋雷主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 冠心病一病區(qū) 答：主動脈夾層主要的臨床特點主要是劇烈的胸背部疼痛，而且這種疼痛通常是突發(fā)的，表現(xiàn)為撕裂樣，程度非常劇烈，患者往往難以忍受，可能會伴有惡心和出汗，有血壓升高和心率增快。疼痛部位大部分是胸部，多往后背部位放射，部分患者僅以前胸疼或后背疼痛就診，還有少數(shù)患者以腹痛或腰疼癥狀發(fā)病，和夾層的部位有關(guān)系。由于主動脈夾層的臨床癥狀和其它心臟病有相似之處，有時還合并有心肌梗死，因此在臨床上容易漏診或誤診。當(dāng)患者突然出現(xiàn)劇烈的胸痛向背部放射的時候，應(yīng)該警惕有主動脈夾層的可能，增強(qiáng)CT檢查可以很容易鑒別主動脈夾層和其它心血管疾病。2022年04月07日389
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