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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 基本信息】女、12歲【疾病類型】?jī)和髣?dòng)脈炎合并主動(dòng)脈狹窄【就診時(shí)間】2021年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】介入治療1次效果顯著?！就扑]理由】患兒因大動(dòng)脈炎導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄，介入治療后狹窄解除，上下肢血壓差緩解?；純阂虼髣?dòng)脈炎導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄，就診首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，入院時(shí)上肢血壓收縮壓130mmHg，下肢血壓收縮壓60mmHg，患兒下肢溫度低，行走乏力，入院CT血管造影顯示主動(dòng)脈狹窄，最窄處僅2mm。經(jīng)過風(fēng)濕科系統(tǒng)治療后動(dòng)脈炎基本控制，血沉正常后，和介入血管科聯(lián)系行介入治療。因?yàn)楹⒆虞^瘦小，股動(dòng)脈纖細(xì)，所以先考慮球囊擴(kuò)張至10mm，癥狀解除后，等孩子長(zhǎng)大后再行2期擴(kuò)張。介入治療前，先行主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈最窄處僅2mm，正常部位主動(dòng)脈有15mm，分別用5mm，10mm球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈，原狹窄處基本擴(kuò)張至10mm治療過程順利，孩子術(shù)后常規(guī)行抗凝處理，第三天孩子主訴穿刺口疼痛腫脹，超聲顯示有假性動(dòng)脈瘤形成，后超聲引導(dǎo)下行凝血酶注射，假性動(dòng)脈瘤立即閉塞?；純盒g(shù)后一個(gè)月，術(shù)后孩子下肢血壓收縮壓上升80mmHg，溫度上升，行走后乏力明顯改善，患兒恢復(fù)良好，我們也非常高興！也祝?；純涸缛湛祻?fù)！科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？疲患?jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年12月04日
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 作為主治醫(yī)師，我初次見到這個(gè)31歲的女孩時(shí)，她剃著酷酷的寸頭，聲音卻甜甜的。她自己辦了學(xué)校，作為少兒老師，說話十分有條理和有主見。陪著到處求醫(yī)的媽媽一直很緊張，她卻故作輕松地調(diào)侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了?！耙婚_始發(fā)病是9年前，我因?yàn)榉磸?fù)發(fā)燒去醫(yī)院就診，護(hù)士說，‘哎呀，她的左手沒有脈搏’，然后好多醫(yī)生護(hù)士都來(lái)圍觀，紛紛感嘆為什么摸不到脈搏，血壓也測(cè)不到，當(dāng)時(shí)的血沉有升高，但卻沒有深究是什么原因。”她苦笑了一下，繼續(xù)說：“直到今年初，我的右手也摸不到脈搏了”。“2年前我開始頻繁地暈厥，每周都有2次，有時(shí)說著話就突然倒下了，過一會(huì)才醒過來(lái)。去了很多醫(yī)院，甚至北京的大醫(yī)院，檢查心臟有二尖瓣關(guān)閉不全，就說是這個(gè)引起的，甚至要開胸?fù)Q瓣膜，我因?yàn)榭謶质中g(shù)拒絕了。后來(lái)有一個(gè)醫(yī)生說瓣膜的問題不會(huì)導(dǎo)致暈厥。頭部也照了很多次，沒有發(fā)現(xiàn)問題?！庇谑沁@個(gè)年輕女孩就接受了自己反復(fù)暈厥的設(shè)定，沒有再去就診。后面逐漸出現(xiàn)上肢抬起酸痛，走路幾分鐘后下肢酸痛要休息（肢體缺血性疼痛），吃飯時(shí)下巴酸痛（下頜跛行）。然而不幸的是，她9個(gè)月前開始出現(xiàn)暈厥次數(shù)增多，視物模糊，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)作性的眼前一片黑暗，平躺休息后緩解，于是想放松心情去旅游，誰(shuí)知在云南游玩時(shí)又暈倒了，由120送到了急診。不幸中的萬(wàn)幸，她遇到了一個(gè)改變她命運(yùn)的超聲科醫(yī)生。那個(gè)醫(yī)生為她做完頸動(dòng)脈彩超說：”我之前遇到過一個(gè)跟你很像的情況，你趕緊去看風(fēng)濕免疫科吧?！背暯Y(jié)果顯示：雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄，左側(cè)椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈重度狹窄。我告訴她：“你得的病是東方美女病，多見于年輕女性，叫做大動(dòng)脈炎?！笆裁词谴髣?dòng)脈炎？大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis, TAK）是一種主要累及大動(dòng)脈及其一級(jí)分支的血管炎。80%-90%為女性患者，發(fā)病年齡通常介于10-40歲。血管炎癥可導(dǎo)致動(dòng)脈病變段狹窄、閉塞或擴(kuò)張，從進(jìn)而引起多種癥狀。由于是亞急病起病，常導(dǎo)致診斷延誤數(shù)月至數(shù)年。幸運(yùn)的是，她遇到了一個(gè)見過這個(gè)病的醫(yī)生，但是對(duì)她而言已經(jīng)遲了。來(lái)院檢查后，我們發(fā)現(xiàn)不只是頸動(dòng)脈受累，主動(dòng)脈及分支都有明顯受累。聽診雙側(cè)頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈雜音、右側(cè)椎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈雜音明顯。雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)消失。雙上臂測(cè)不到血壓。腎動(dòng)脈狹窄引起繼發(fā)性血壓升高，下肢血壓210/88mmHg。炎癥指標(biāo)明顯升高：C反應(yīng)蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主動(dòng)脈CTA顯示：胸腹主動(dòng)脈及分支多發(fā)管壁增厚并強(qiáng)化，左腎動(dòng)脈近端狹窄、腸系膜上動(dòng)脈重度狹窄。確診大動(dòng)脈炎后，我們?cè)u(píng)估她的病情顯著活動(dòng)，開始足量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制（環(huán)磷酰胺、英夫利昔單抗），同時(shí)監(jiān)測(cè)雙下肢血壓，予降壓治療，避免血壓異常引起的腦血管意外。計(jì)劃在炎癥控制完全后行介入手術(shù)。對(duì)于不可逆的動(dòng)脈狹窄且存在明顯缺血癥狀的晚期要考慮血運(yùn)重建。對(duì)于她而言，頸總動(dòng)脈的擴(kuò)張對(duì)于頭部供血，以及腎動(dòng)脈的擴(kuò)張對(duì)于血壓的控制是十分有幫助的。在積極的藥物治療1個(gè)月后，雖然她的炎癥指標(biāo)已降至正常，但視力受損卻無(wú)改善，只有當(dāng)她大哭大叫，情緒激動(dòng)時(shí)才會(huì)看得清楚，眼科檢查考慮原發(fā)病引起的動(dòng)脈供血不足所致。在某次抽血復(fù)查后，清晨的陽(yáng)光照進(jìn)房間時(shí)，她睜大雙眼問媽媽，“現(xiàn)在半夜幾點(diǎn)了？”媽媽的啜泣讓她再一次崩潰大哭。為了盡快恢復(fù)頭部血供，我建議她趕緊去介入科確定手術(shù)的事情。然而，我再見到患者的媽媽是1個(gè)月后。她一臉憔悴地幫女兒開藥時(shí)說，由于女兒看不清楚，每天把自己封閉在家里，除了繼續(xù)吃著激素藥，因?yàn)楹ε鲁檠芙^一切的打針治療，也堅(jiān)決拒絕手術(shù)。不知從哪里聯(lián)系的某民辦醫(yī)院的“院長(zhǎng)”，承諾她可以不吃西藥完全治愈疾病，從此被洗腦了一樣，再也不去醫(yī)院復(fù)診。我只能跟她媽媽強(qiáng)調(diào)藥物和手術(shù)治療的重要性，不要讓好不容易控制好的炎癥死灰復(fù)燃。然而患者的主見與對(duì)疾病的恐懼是否會(huì)繼續(xù)阻礙她的治療，我們不得而知。我時(shí)常會(huì)想起這個(gè)和我年齡相仿的女孩，她曾經(jīng)對(duì)生活充滿了熱愛，想回到自己創(chuàng)辦的學(xué)校和小孩子一起玩耍。然而殘酷的是，至少9年的病程讓她的血管炎癥一步步加重，導(dǎo)致不可逆的缺血性損傷。這個(gè)過程中她曾多次到各大醫(yī)院尋求醫(yī)生的幫助，然而大動(dòng)脈炎這個(gè)罕見病并未引起各科醫(yī)生足夠的關(guān)注。希望有更多人了解這個(gè)疾病，盡快至風(fēng)濕免疫科就診。2021年08月12日1148
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis簡(jiǎn)稱TA）是指主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況，比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會(huì)動(dòng)脈擴(kuò)張或者患動(dòng)脈瘤，這是由于炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動(dòng)脈炎的主要患病人群，但臨床發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多的兒童也出現(xiàn)了大動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎最常見的發(fā)病部位是腎動(dòng)脈以及頭臂血管等位置，呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征，因?yàn)檫@種疾病很有可能會(huì)引起動(dòng)脈瘤，甚至?xí)?dǎo)致兒童有生命危險(xiǎn)。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢？?jī)和疶A病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素：大動(dòng)脈炎的男女發(fā)病之比為1:8，鑒于大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性，推測(cè)其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系?，F(xiàn)在越來(lái)越多的兒童都有早熟現(xiàn)象，如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高，那么就會(huì)降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力，使得動(dòng)脈壁受損，引起血管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌，感染會(huì)導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng)，臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史，80%的患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細(xì)胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng)：兒童大動(dòng)脈炎疾病早期以及活動(dòng)期，常常會(huì)有四肢關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等癥狀，患者血沉增快，血液當(dāng)中的丙種球蛋白值增高，這時(shí)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素：兒童大動(dòng)脈炎其實(shí)也和遺傳因素有密切的關(guān)系，尤其是這種疾病和HLA（人類白細(xì)胞抗原）系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)關(guān)系密切，屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬(wàn)要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥：高血壓、無(wú)脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，但是ACR其實(shí)更適合成人的TA診斷，兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會(huì)議上被正式批準(zhǔn)生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標(biāo)準(zhǔn)更適用于18歲以下的兒童，是目前兒科臨床實(shí)踐和研究所廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)。具體如表1：而TA根據(jù)病變部位可以分為4型：Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓，Ⅱ型為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹?，Ⅲ型為彌漫性主?dòng)脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈損害(肺動(dòng)脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，也稱頭臂動(dòng)脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴(yán)重時(shí)有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無(wú)力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動(dòng)脈型，該型兒童常見，有高血壓時(shí)主訴頭痛、氣促、心悸;肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴(yán)重時(shí)合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。4.Ⅳ型合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)。高血壓、無(wú)脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)，測(cè)量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對(duì)本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動(dòng)脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA，那么通過早期診斷，早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染，并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來(lái)控制非特異性的炎癥癥狀，如果有血壓升高，還需要使用降壓藥來(lái)控制高血壓，通過積極的治療，預(yù)后一般比較好。1.治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀，緩解動(dòng)脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個(gè)月;必要時(shí)加用其他免疫抑制劑。（2）對(duì)癥治療積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫)。（3）控制感染如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時(shí)給予治療。（4）介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進(jìn)行經(jīng)皮穿刺動(dòng)脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動(dòng)脈瘤切除術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進(jìn)行性慢性經(jīng)過，可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時(shí)治療;如及時(shí)進(jìn)行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達(dá)95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外，心力衰竭，動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時(shí)間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病例病程較短，病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時(shí)不可麻痹大意，及時(shí)安排醫(yī)院就診。2020年07月24日2119
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鄭鐵主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動(dòng)脈外科中心 鄭鐵 朱帥 周煒 吳宇浩 齊瑞東 陳雷 喬志鈺 胡海鷗 夏禹 朱俊明 劉永民 孫立忠摘要：目的 探討北京安貞醫(yī)院64例大動(dòng)脈炎患者的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。方法 回顧性分析北京安貞醫(yī)院2010-2011年的64例大動(dòng)脈炎患者的臨床表現(xiàn)、檢查結(jié)果、治療方法及預(yù)后情況。結(jié)果 ①男女比例為64例患者的男女比例為1：3.9，平均發(fā)病年齡為40.5歲。②臨床分型中廣泛型占40.6%，頭臂動(dòng)脈型占32.8%，腹主動(dòng)脈型占25.0%和肺動(dòng)脈型占1.6%。③最常見臨床癥狀為高血壓、頸胸背血管部位疼痛、頭暈、乏力、無(wú)脈癥、發(fā)熱、咯血等癥狀。④實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示35.9%患者ESR升高，25.0%患者C-反應(yīng)蛋白升高。影像學(xué)檢查結(jié)果示以血管狹窄或閉塞為主。⑤64例患者的治療方案，40例患者接受藥物治療，24例患者接受手術(shù)治療。⑥對(duì)51例患者隨訪，35例患者接受激素藥物治療，30例患者病情好轉(zhuǎn)，2例患者病情無(wú)明顯改善，3例患者出現(xiàn)病情惡化。16例患者接受手術(shù)治療，人工血管通暢率良好。均無(wú)死亡病例。結(jié)論 大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為高血壓和受累部位疼痛。實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果能幫助確診分型?；颊呓?jīng)激素類治療后能夠很好的緩解病情，對(duì)于藥物治療不佳的且血管狹窄嚴(yán)重或閉塞的患者，應(yīng)給予手術(shù)治療，從而改善患者病情?！娟P(guān)鍵字】大動(dòng)脈炎；臨床表現(xiàn)；治療；回顧性研究A retrospective study of Takayasu's arteritis Zheng Tie,Zhu Shuai,Zhou Wei,Wu Yuhao,Qi Ruidong,Chen Lei,Qiao Zhiyu,Hu Haiou,Xia Yu,Zhu Junming. Liu Yongmin, Sun Lizhong, Department of Cardiovascular Surgery, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing Institution of Heart; Beijing Institute of Heart Lung and Blood Vessel Diseases; Beijing Engineering Research Center for Vascular Prostheses, Beijing 100029, China. Corresponding author: Zhu Junming Email: anzhenzjm@126.comAbstract：Objective To investigate the clinical features and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis, which treated in Beijing Anzhen Hospital. Method Retrospective analysis of clinical manifestations, examining results, therapy and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis in Beijing Anzhen Hospital, during the period of 2010-2011. Results ①The ratio of male to female in 64 cases of patients was 1:3.9, the average age of onset was 40.5 years old. ②In different clinical classifications，the type of extensive was accounted for 40.6%, the type of brachial artery was 32.8%,the type of abdominal aortic was 25% and the type of pulmonary artery was 1.6%.③The most common clinical manifestations were high blood pressure, pain in the vascular site of the neck, chest and back, dizzy, weakness, pulseless，fever，hemoptysis and etc.④ Laboratory examination results showed that 35.9% of patients with elevated ESR, 25% patients with elevated CRP. The main result of imaging examination was the vascular stenosis or occlusion. ⑤ Treatment in the 64 cases of patients, of which 40 patients received drug therapy, and,24 patients received surgical treatment. ⑥We followed up the 51cases of patients, 35 patients received hormone therapy, of which 30 patients got better, 2 patients had no obvious improvement, 3 patients with disease progression. However，16 patients who received surgical treatment, the patency rate of the artificial vessels were good，and there were no deaths cases. Conclusion The clinical manifestation of arteritis is often shown as hypertension and pain in affected areas. Laboratory tests and imaging findings can help with the diagnosis of type. Patients with hormone therapy can reach the remission of the disease. For the patients with poor effects in drug treatment and patients with vascular stenosis or occlusion should be given surgical treatment, to improve the patient's condition. 【Key words】Akayasu's arteritis; Clinical manifestations; Treatment; Retrospective study大動(dòng)脈炎(Takayasu's arteritis，TA)是一種慢性炎癥性疾病，也稱為“無(wú)脈癥”，主要累及大動(dòng)脈，特別是主動(dòng)脈及其分支，冠狀動(dòng)脈和肺動(dòng)脈也可受累，引起受累動(dòng)脈的的全層慢性炎癥，導(dǎo)致動(dòng)脈管腔內(nèi)狹窄甚至閉塞。此病多見于年輕女性，女性發(fā)病率為97%【1】，平均發(fā)病年齡25歲【2】。大動(dòng)脈炎好發(fā)于亞洲中東地區(qū)，西歐與北美比較少見。根據(jù)動(dòng)脈受累的部位和程度的不同臨床表現(xiàn)不一，從患者單純的“無(wú)脈癥”到嚴(yán)重的缺血性腦血管病、充血性心力衰竭等。本研究旨在描述大動(dòng)脈炎患者的臨床特點(diǎn)、治療方式以及預(yù)后情況。1、資料和方法1.1 一般資料：北京安貞醫(yī)院2010-2011年的64位住院大動(dòng)脈炎患者，其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。收集資料包括：年齡、性別、臨床表現(xiàn)、既往史、治療方法和出院情況隨訪。1.2大動(dòng)脈炎臨床診斷：根據(jù)1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)協(xié)會(huì)的大動(dòng)脈炎診斷指南【3】。①發(fā)病年齡≤40歲；②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙；③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；④兩上臂收縮壓差>10mmHg；⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音；⑥動(dòng)脈造影異常。符合6條中至少3條者可診斷。1.3大動(dòng)脈炎臨床分型：臨床分為4型：Ⅰ型:頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征），主要累及頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈；Ⅱ型:胸腹主動(dòng)脈型，主要累及降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈；Ⅲ型：廣泛型，具有上述兩種臨床特征；Ⅳ型：肺動(dòng)脈型，上述3種情況累及到肺動(dòng)脈。1.4病情嚴(yán)重性分組：根據(jù)Ishikawa提出的標(biāo)準(zhǔn)【4】主要并發(fā)癥定義為具有以下由大動(dòng)脈炎所致的表現(xiàn)中的至少一條，即:①微動(dòng)脈瘤（視網(wǎng)膜病變2期）；②嚴(yán)重高血壓：上肢收縮壓身≥200mmHg或舒張壓為≥110mmHg；若上肢血壓不可測(cè)，則下肢收縮壓為≥230mmHg或舒張壓≥110mmHg；③3級(jí)或4級(jí)主動(dòng)脈瓣反流;④血管造影示動(dòng)脈瘤直徑超過正常值的2倍，或雖未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)，但具有包括大動(dòng)脈炎性眼病、高血壓、主動(dòng)脈瓣反流和動(dòng)脈瘤中的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上表現(xiàn)者。1.5 病情活動(dòng)性標(biāo)準(zhǔn)：采用Kerr等【5】提出的病情活動(dòng)性指標(biāo)，具有下列2項(xiàng)以上新近出現(xiàn)或加重的臨床表現(xiàn)表明病情活動(dòng)：①全身癥狀，如發(fā)熱、骨骼、肌肉癥狀；②紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C-反應(yīng)蛋白（CRP）和高敏CRP(hs-CRP)增高；③血管缺血或炎癥的特點(diǎn)：如間歇跛行、脈搏減弱或無(wú)脈、血管雜音、血管疼痛、血壓不對(duì)稱等；④血管造影的異常。1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：運(yùn)用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理分析。率的比較采用的是X2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有顯著意義。2、結(jié)果2.1 一般臨床情況64例患者的男女比例為1：3.9。其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。平均發(fā)病年齡為40.5歲，其中男性的平均發(fā)病年齡為44歲，女性平均年齡為39.7歲。從20~40歲發(fā)病者最多（占54.7%），從出現(xiàn)臨床癥狀到確診時(shí)間為1~14年。2.2 臨床分型按照血管部位的臨床分型以廣泛型為主，占40.6%。其次為頭臂動(dòng)脈型（32.8%），腹主動(dòng)脈型（25.0%），和肺動(dòng)脈型（1.6%）。男女兩組患者各型相比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。項(xiàng)目男性女性合計(jì)例數(shù)%例數(shù)%例數(shù)%發(fā)病時(shí)年齡（歲）＜2017.7917.61015.620～40753.82854.93554.7>40538.51427.51929.7分型頭臂動(dòng)脈動(dòng)脈型（Ⅰ型）215.41937.32132.8腹主動(dòng)脈型 （Ⅱ型）323.11325.51625.0廣泛型 （Ⅲ型）861.51835.32640.6肺動(dòng)脈型 （Ⅳ型）0011.911.62.3 臨床表現(xiàn)2.3.1 臨床癥狀和體征特點(diǎn) 首發(fā)癥狀重最常見的兩種表現(xiàn)是高血壓和頸胸背血管部位疼痛，均占25%，其次是頭暈、乏力為首發(fā)癥狀的，分別占20.3%和14%。其它是：無(wú)脈癥、發(fā)熱、咯血等。2.3.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 64例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果中，白細(xì)胞增高10例（15.6%）；血紅蛋白降低9例（14.1%）；ESR升高23例（35.9%），C-反應(yīng)蛋白升高16例（25.0%）。2.3.3 影像學(xué)情況 影像學(xué)檢查是TA的臨床診斷的重要依據(jù)，其中血管多普勒超聲、血管造影、動(dòng)脈CTA在臨床最為常用。64例患者中，有40例患者行血管超聲多普勒檢查，27例患者行動(dòng)脈CTA檢查， 4例患者行血管造影檢查。影像學(xué)檢查結(jié)果主要提示有血管狹窄或閉塞，血流動(dòng)力學(xué)異常。2.3.4 病情嚴(yán)重程度 有11例患者（17.2%）未出現(xiàn)主要并發(fā)癥； 38例患者（59.4%）出現(xiàn)一種主要并發(fā)癥；15例患者（23.4%）出現(xiàn)兩種或兩種以上的主要并發(fā)癥。其中未出現(xiàn)和只出現(xiàn)一種并發(fā)癥的患者中男女患者的比率均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），出現(xiàn)兩種及兩種以上的患者中女性患者中病情較重的比例大于男性（P＜0.05）。2.3.5 病情活動(dòng)度 按照Kerr等【5】提出的病情活動(dòng)性指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估，就診時(shí)46患者（71.9%）處于病情活動(dòng)期，女性3例（84.3%），男性3例（23.1%），處于病情活動(dòng)期的男女性別之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）2.4 治療方案及轉(zhuǎn)歸藥物治療： 64例患者中，40例（80.3%）接受藥物治療：31例患者接受激素治療，其中30例患者單獨(dú)使用激素治療達(dá)到誘導(dǎo)緩解，包括臨床癥狀緩解或消失，ESR和CRP恢復(fù)正常；1例患者對(duì)激素療效不佳的情況下聯(lián)合使用其他免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺）等治療使病情達(dá)到緩解。9例穩(wěn)定患者僅采用擴(kuò)血管、抗凝、降壓、改善循環(huán)等藥物對(duì)癥處理。手術(shù)治療： 24例（37.5%）患者接受了手術(shù)治療。人工主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)5例，同期行升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)1例，行冠狀動(dòng)脈搭橋1例；Bentall手術(shù)3例，Wheat`s手術(shù)1例，同期行頸動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例；冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)2例；頸動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)4例，腋動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例，腹主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例；腎動(dòng)脈球囊擴(kuò)張及支架植入術(shù)3例，腹主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)及支架植入術(shù)2例；頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)1例；主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)1例。2.5 預(yù)后隨訪 共51例患者(81.0%)接受隨訪時(shí)間平均 4±0.2年，無(wú)死亡病例。51例患者中35例患者接受的是激素藥物治療，其中30例患者（85.7%）病情好轉(zhuǎn)，2例患者（5.7%）病情無(wú)明顯改善，3例患者（8.6%）出現(xiàn)病情惡化。病情惡化的原因最常見的是心血管事件的發(fā)生，心力衰竭1例，急性心肌梗死2例。而16例接受手術(shù)治療，經(jīng)Bentall手術(shù)3個(gè)月，6個(gè)月，1年，3年的人工血管通暢率均為100%，經(jīng)轉(zhuǎn)流手術(shù)3個(gè)月，6個(gè)月，1年，3年的血管通暢率為100%、100%、80%、80%，經(jīng)球囊擴(kuò)張術(shù)的腔內(nèi)治療3個(gè)月，6個(gè)月，1年，3年的血管通暢率為83.3%、83.3%、83.3%、66.7%。3 討論大動(dòng)脈炎發(fā)病率為每百萬(wàn)人3.3人次，存在地域差異，亞洲國(guó)家發(fā)病率明顯高于其他國(guó)家。對(duì)于我國(guó)的TA男女發(fā)病率比例為1:3【6】，本研究男女發(fā)病率比例約為1：3.9，與此基本一致。年齡作為TA的診斷條件目前尚存在爭(zhēng)論：在1990年美國(guó)ACR大動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)中將“患者小于40歲”的作為TA的診斷條件之一，但Sharma【7】等認(rèn)為這可能導(dǎo)致疾病的漏診，認(rèn)為在診斷年齡大于40歲的患者大動(dòng)脈炎時(shí)應(yīng)注意排除先天性血管?。ㄈ缇C合征）、感染性疾病(如結(jié)核)、肌纖維發(fā)育不良以及其他原發(fā)性炎性疾病(如白塞氏病、結(jié)節(jié)病等)【8】，所以我們?cè)谠\斷大動(dòng)脈炎時(shí)不能因?yàn)槟挲g因素而排除患有該病的可能。在本次回顧性研究中，TA患者的發(fā)病年齡以20～40歲為最多，約占本次病例總數(shù)的54.7%。TA因受累血管的部位和嚴(yán)重程度不同會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),從單純的無(wú)脈癥到嚴(yán)重的缺血性腦血管病、充血性心力衰竭等。【9】臨床上大多數(shù)TA患者可見白細(xì)胞增高、輕度貧血、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、免疫球蛋白IgG增高等。血管影像學(xué)檢查，多見血管狹窄或閉塞，血流動(dòng)力學(xué)異常。本研究中TA患者多以高血壓和頸胸背血管部位疼痛為首發(fā)臨床表現(xiàn)，檢驗(yàn)中的炎性指標(biāo)常升高，影像學(xué)檢查中提示受累血管處狹窄、閉塞。因此，對(duì)于不明原因的高血壓、血管部位的的疼痛、炎性指標(biāo)增高的患者特別是青年患者，根據(jù)影像學(xué)提示，應(yīng)考慮患有大動(dòng)脈炎的可能。大動(dòng)脈炎是一種慢性非特異性炎癥，可對(duì)心臟瓣膜造成損害，TA心臟瓣膜病變中主動(dòng)脈瓣返流最常見【10】。TA的主動(dòng)脈損害常包括升主動(dòng)脈本身以及主動(dòng)脈開口部分。升主動(dòng)脈損害表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁炎癥性增厚并擴(kuò)張，主動(dòng)脈開口部分的的損害表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣產(chǎn)生纖維化以及增厚，造成主動(dòng)脈瓣病變【11】。本組49例TA患者合并心臟損害,其中主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈為26例。多見于廣泛型（Ⅲ型）TA患者。與之前的文獻(xiàn)報(bào)道雖然不完全一致，可能與醫(yī)院的專業(yè)方向造成的選擇偏倚相關(guān)，偏向于廣泛型。根據(jù)我院的入院嚴(yán)重程度和活動(dòng)度來(lái)看，更多的的女性患者處于活動(dòng)期，長(zhǎng)期經(jīng)歷活動(dòng)期的患者，會(huì)遭受反復(fù)的炎性活動(dòng)致使血管病變進(jìn)行性加重，使女性患者較男性患者更易合并并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素是藥物治療的首選藥物。本研究單獨(dú)使用激素治療和（或）免疫抑制劑治療的患者的病情控制良好，有9例患者未使用激素和免疫抑制劑也緩解了入院癥狀，這些患者在入院時(shí)的ESR或CRP并非升高，可能與患者入院時(shí)的大動(dòng)脈炎并非處于活動(dòng)期相關(guān)。目前藥物治療為TA的基礎(chǔ)治療方案，以控制炎癥進(jìn)展，預(yù)防急性心血管事件發(fā)生為主，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素以及甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。現(xiàn)行的各種治療方案效果均不太理想，復(fù)發(fā)率可高達(dá)90%以上【12】。盡管聯(lián)用免疫抑制劑可減少糖皮質(zhì)激素的用量，但仍有部分患者炎癥不能控制。外科手術(shù)是治療TA另一個(gè)重要的方法，對(duì)于藥物治療不佳且伴有重要的血管嚴(yán)重狹窄（或閉塞）或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，均應(yīng)考慮進(jìn)行手術(shù)治療。而對(duì)于平時(shí)臨床工作中遇到主動(dòng)脈瓣返流且合并廣泛性大動(dòng)脈炎的患者，特別合并心力衰竭時(shí)預(yù)后常不佳，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)是治療的有效措施【11】。通過隨訪，可見用藥物治療進(jìn)行控制后，能夠得到較好的療效，又由于來(lái)我院就醫(yī)時(shí)合并心臟疾病，所以通過激素類藥物和治療心臟疾病藥物合并使用時(shí)，能夠很好的穩(wěn)定病情，延緩疾病進(jìn)展。對(duì)于藥物治療不佳或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，通過手術(shù)治療，能更有效的改善病情，緩解病痛。大動(dòng)脈炎起病較為隱匿，臨床特點(diǎn)常表現(xiàn)為高血壓、血管受累部位的疼痛、頭暈乏力、無(wú)脈癥等。實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果能幫助確診，結(jié)合檢查結(jié)果進(jìn)行確診分型。大多數(shù)患者經(jīng)激素類和（或）免疫抑制劑治療后能夠很好的緩解病情，對(duì)于藥物治療不佳的且血管狹窄嚴(yán)重或閉塞的患者，應(yīng)選用手術(shù)治療，從而改善患者病情。參考文獻(xiàn)：【1】 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Clin Rheumatol，2010， 29:973-981.本文系鄭鐵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日6982
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 頸疼,頸部動(dòng)脈血管狹窄,腿部起小紅疙瘩,,幾天后消失.在西京醫(yī)院住院治療2星期. 用激素控制. 有沒有更好的辦法,把激素的副作用減到最低,達(dá)到臨床治愈南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血管外科周忠信：患友您好：大動(dòng)脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計(jì)動(dòng)脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。至于治療，由于大動(dòng)脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對(duì)癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病活動(dòng)期仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。 免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來(lái)氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。 擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。 介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動(dòng)脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動(dòng)期。 外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動(dòng)脈竇摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時(shí)間做合適的事”，避免錯(cuò)誤治療。監(jiān)測(cè)主要指標(biāo)成為評(píng)估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：（1）紅細(xì)胞沉降率是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。（3抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見?；颊撸褐形麽t(yī)結(jié)合治療,能達(dá)到臨床治愈么?南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血管外科周忠信：抱歉， 我不太了解中醫(yī)中藥2011年11月04日5374
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宋燕主任醫(yī)師 鄭大一附院 血管外科 【概述】大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性、非特異性炎性疾病。病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級(jí)分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲前發(fā)病約占90%，40歲后較少發(fā)病。國(guó)外資料患病率2.6/百萬(wàn)。病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致?！九R床表現(xiàn)】1、全身癥狀在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無(wú)上述癥狀。2、局部癥狀體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。3、臨床分型根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。（1）頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征） 頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語(yǔ)，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失（無(wú)脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。（2）胸主、腹主動(dòng)脈型 由于缺血，下肢出現(xiàn)無(wú)力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍，如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。（3）廣泛型 具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動(dòng)脈型 本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無(wú)明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。4、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目。（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。（3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的患者有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的患者，在經(jīng)過仔細(xì)檢查后，仍不能除外結(jié)核感染者，應(yīng)試驗(yàn)性抗結(jié)核治療。（5）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。5、影像學(xué)檢查（1）彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈，腎動(dòng)脈等），但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難。（2）血管造影檢查①數(shù)字減影血管造影（DSA） 是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項(xiàng)較好的篩選方法，本法優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便易行，檢查時(shí)間短，對(duì)患者負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對(duì)低反差區(qū)域病變也可顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈，頸動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，四肢動(dòng)脈，肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行此項(xiàng)檢查。本法缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。②動(dòng)脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，受累血管的范圍和長(zhǎng)度。（3）電子計(jì)算機(jī)掃描（CT） 增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)。【診斷要點(diǎn)】1．臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。（2） 腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。（3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。（4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5） 無(wú)脈及有眼底病變者。2．診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。（6）動(dòng)脈造影異常 主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。3．鑒別診斷大動(dòng)脈炎主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病鑒別。（1） 先天性主動(dòng)脈縮窄 多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無(wú)炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈造影見特定部位（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）狹窄。（2） 動(dòng)脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。（3） 腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無(wú)大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)。（4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger病） 好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎鑒別一般并不困難。（5） 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。（6） 胸廓出口綜合征 可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并常伴有上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸形?！局委煼桨讣霸瓌t】本病約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類患者如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，其治療方法與其他系統(tǒng)性血管炎治療相同。1、糖皮質(zhì)激素激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，通常以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5~10mg時(shí)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫(kù)欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。2、免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強(qiáng)療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素A、霉酚酸脂、來(lái)氟米特等療效有待證實(shí)。在免疫抑制劑使用過程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反應(yīng)出現(xiàn)（參照其他有關(guān)章節(jié)）。3、擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán)使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫（潘生?。?5mg，每日3次等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)為大動(dòng)脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。5、外科手術(shù)治療手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)脈及頸動(dòng)脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。（3）單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。（4）頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。（5）冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)?！绢A(yù)后】本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。（引用致謝！）2010年12月20日5108
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