庫欣綜合征

哪些人群應(yīng)該篩查庫欣？如何篩查？庫欣綜合征的典型體征和癥狀包括：體重增加伴向心性肥胖、滿月臉、鎖骨上區(qū)及背部脂肪墊堆積、易「自發(fā)性」瘀傷、細(xì)膩「卷煙紙皮膚」和皮膚皺褶厚度減少、傷口愈合不良、紫紋通常寬>1cm、近端肌無力、情緒和認(rèn)知變化（如易怒、哭鬧、抑郁、不安）、多毛癥、雄激素過多癥（如痤瘡）、高血壓、骨量減少和骨質(zhì)疏松、葡萄糖耐量異常和糖尿病、多尿、高脂血癥、機會性和真菌性感染（如皮膚粘膜念珠菌病、花斑癬、糠疹）、月經(jīng)紊亂和生殖功能改變和腎結(jié)石。▍?篩查人群對任何患有高血壓并出現(xiàn)與庫欣綜合征臨床表現(xiàn)一致的癥狀或體征（如上所述）的患者進(jìn)行篩查。▍?篩查方法1mg夜間地塞米松抑制試驗、午夜唾液皮質(zhì)醇測定和24小時尿游離皮質(zhì)醇測定。當(dāng)檢測結(jié)果異常時，需行確診實驗。亞臨床庫欣綜合征亞臨床庫欣綜合征是指生化檢查證明存在下丘腦-垂體-腎上腺軸輕度異常造成的皮質(zhì)醇增多,而沒有特異的、典型的庫欣綜合征臨床表現(xiàn)，包括滿月臉、中心性肥胖和皮膚紫紋等,其中最重要的是缺乏分解代謝增強特征,如中央肌無力、脂肪組織再分配、皮膚脆弱和少見的感染。SCS可以造成葡萄糖代謝障礙、血脂異常、高血壓、骨脆性增高、亞臨床動脈粥樣硬化、內(nèi)臟脂肪堆積、感染風(fēng)險高、肌肉損傷、情緒障礙和高凝狀態(tài)等。▍?篩查人群1.所有腎上腺意外瘤患者。2.所有下丘腦-垂體意外瘤患者。3.與年齡、體重不相匹配的骨量減少、骨質(zhì)疏松或脆性骨折患者。4.經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)治療后血糖、血壓控制不達(dá)標(biāo)或者進(jìn)行性體重增加的年輕患者。▍?篩查方法1.首選1mg過夜地塞米松抑制試驗作為SCS診斷的初篩試驗。2.1mgDST后血清皮質(zhì)醇≥5.0μg/dL診斷SCS;血清皮質(zhì)醇<1.8μg/dL排除SCS;血清皮質(zhì)醇介于1.8~5.0μg/dL之間為可能,需進(jìn)一步行確診試驗。3.小劑量地塞米松抑制試驗作為確診試驗。地塞米松2mg/d，共2d，試驗后血清皮質(zhì)醇≥1.8μg/dL診斷SCS。診斷庫欣綜合征的3步驟又稱皮質(zhì)醇增多癥，由HarveyCushing教授于1912年首先報道。是由多種病因引起腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征的綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。庫欣綜合征的病因分類步驟一：庫欣綜合征的篩查試驗美國內(nèi)分泌學(xué)會指南推薦對高度懷疑庫欣綜合征的患者，應(yīng)同時進(jìn)行下述至少兩項試驗作為初篩檢查：24小時尿游離皮質(zhì)醇測定（至少2次）、午夜唾液皮質(zhì)醇測定（2次）、血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測，初篩結(jié)果如正常可基本除外庫欣綜合征。??皮質(zhì)醇分泌特點正常人皮質(zhì)醇分泌呈脈沖式，具有明顯的晝夜節(jié)律，上午8時最高正常值范圍為140~690nmol/L，午夜12點時最低，下午4時介于兩者之間，正常值范圍為80~330nmol/L。庫欣綜合征的患者，早晨皮質(zhì)醇濃度正常或輕度增高，夜間入睡后1小時升高且與早晨皮質(zhì)醇水平相當(dāng)，即午夜皮質(zhì)醇低谷消失，晝夜節(jié)律紊亂。1.?午夜血清或唾液皮質(zhì)醇（1）進(jìn)行午夜血清皮質(zhì)醇測定時，應(yīng)盡量保證采血時，患者處于睡眠狀態(tài)，若午夜血清皮質(zhì)醇?≥50nmol/L（1.8μg/dL）；清醒狀態(tài)下的血清皮質(zhì)醇>7.5?μg/dL（207nmol/L），診斷庫欣綜合征的可能性較大。（2）唾液中皮質(zhì)醇呈游離狀態(tài)，能反映血液中具有生物活性的游離皮質(zhì)醇水平。在收集唾液前應(yīng)保持安靜狀態(tài)，避免食用甘草、吸煙、刷牙、使用牙線。研究顯示：午夜唾液皮質(zhì)醇＞2ng/mL時診斷庫欣綜合征的敏感性為100%，特異性96%。2.?24小時尿游離皮質(zhì)醇測定（UFC）24小時UFC正常值為20~100μg/24h，正常上限波動范圍為220~330nmol/24h（80~120?μg/24h）。當(dāng)排泄量超過304nmol/24h（110?μg/24h）即可判斷為升高。注意：飲水量≥5L/d、任何增加皮質(zhì)醇分泌的生理或病理狀態(tài)都會使UFC升高而出現(xiàn)假陽性結(jié)果；在腎功能不全患者（GFR<60mL/min）可出現(xiàn)UFC明顯降低的假陰性結(jié)果，因此建議至少檢測2次24小時UFC以增加診斷的敏感性。3.血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測測定8:00、16:00和午夜0:00的血清皮質(zhì)醇水平，但午夜行靜脈抽血時必須在喚醒患者后1~3min內(nèi)完成并避免多次穿刺的刺激，或通過靜脈內(nèi)預(yù)置保留導(dǎo)管采血，以盡量保持患者于安靜睡眠狀態(tài)。如將睡眠狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇切點提高至>7.5?μg/dL（207nmol/L），則特異性增至87%；如將清醒狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇>7.5?μg/dL（207nmol/L）的標(biāo)準(zhǔn)用于肥胖患者時，特異性僅為83%；如將切點提高至8.3~12?μg/dL（229~331nmol/L），則敏感性為90%~92%，特異性為96%。注意：檢測血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律需要患者住院48h以上，以避免因住院應(yīng)激而引起假陽性反應(yīng)。??當(dāng)初步檢查結(jié)果異常時，應(yīng)進(jìn)行1mg過夜地塞米松抑制試驗（DST）、低劑量地塞米松抑制試驗（2mg/d，48小時）來進(jìn)行庫欣綜合征確診。步驟二：庫欣綜合征的確診實驗1.小劑量地塞米松抑制試驗（1）1mg過夜地塞米松抑制試驗（DST）方法：第1天晨8:00測血漿皮質(zhì)醇留為對照，于當(dāng)日午夜0:00口服地塞米松1mg，第2日8:00?再次采血測血漿皮質(zhì)醇。結(jié)果判讀：服藥后8:00的血清皮質(zhì)醇水平正常切點值為1.8?μg/dL（50nmol/L），如服藥后，血皮質(zhì)醇不能被抑制到50nmol/L以下，則提示皮質(zhì)醇增多癥。（2）經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）方法：第一天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇留作對照，并留24小時尿測UFC；第二天口服地塞米松0.5mg，q6h，連服2日；第三天，再次留24小時尿測UFC；第四天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇。結(jié)果判讀：正常人服藥后血清皮質(zhì)醇<1.8?μg/dL（50nmol/L），24小時UFC<27nmol/24h。庫欣綜合征患者服藥后，24小時UFC、血漿ACTH及血清皮質(zhì)醇均無明顯下降。抑郁癥、肥胖、酗酒和糖尿病患者的HPA軸活性增強，LDDST試驗較單次測定血、唾液或尿皮質(zhì)醇對這些病例更有意義。??小劑量地塞米松抑制試驗原理在下丘腦-垂體-腎上腺軸功能正常時，小劑量的地塞米松足以抑制垂體分泌ACTH，使腎上腺皮質(zhì)醇分泌減少，以致血和尿皮質(zhì)醇、尿皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物含量均降低。庫欣綜合征患者的皮質(zhì)醇呈自主性分泌，不能被小劑量地塞米松所抑制，不能下降到正常對照值的50%以下。??如篩查試驗提示有皮質(zhì)醇增多癥，那么下一步選用篩查試驗的另一項作為確診實驗；如庫欣綜合征診斷確立，接下來則需進(jìn)行病因檢查或定位診斷。步驟三：庫欣綜合征的病因診斷1.血ACTH測定血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）可用于區(qū)分ACTH依賴性和非ACTH依賴性庫欣綜合征。一日之中最具鑒別意義的時間點在23:00~凌晨1:00，此時ACTH和皮質(zhì)醇均最低。如午夜的ACTH>22pg/mL可考慮ACTH依賴性庫欣綜合征；如上午8:00~9:00的ACTH<10pg/mL（2pmoL/L）則提示為ACTH非依賴性庫欣綜合征；如上午8:00~9:00?的ACTH>20pg/mL（4pmoL/L）則提示為ACTH依賴性庫欣綜合征；如上午8:00~9:00?的?ACTH濃度在10~20pg/mL（2~4pmol/L），建議檢測促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）。注意：庫欣病、異位ACTH綜合征患者的血漿ACTH?常異常增高（>300pg/mL），腎性疾病引起的非ACTH依賴性庫欣綜合征患者則會降低甚至測不出（<5pg/mL）。02.大劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）方法：第一天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇留作對照，留24小時尿測UFC；第二天口服地塞米松2mg，q6h，連服2日；第三天再次留24小時尿測UFC；第四天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇。結(jié)果判讀：與基礎(chǔ)血清皮質(zhì)醇、24小時UFC、血漿ACTH及皮質(zhì)醇相比，服藥后48小時的血、尿皮質(zhì)醇抑制率>50%?則提示為庫欣病患者，<50%提示為異位ACTH綜合征、腎上腺腫瘤或皮質(zhì)癌。??LDDST原理庫欣病患者，糖皮質(zhì)激素對ACTH的負(fù)反饋依然存在，只是其功能設(shè)定點高于皮質(zhì)醇正常反饋設(shè)定點，因此不能被低劑量地塞米松抑制，但能被大劑量地塞米松抑制。異位ACTH綜合征和腎上腺腫瘤患者的皮質(zhì)醇分泌呈自主性，伴下丘腦-垂體-腎上腺軸功能障礙，故大劑量地塞米松不能抑制其ACTH分泌。3.促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）興奮試驗方法：靜脈注射合成的羊或人CRH1?μg/kg或100?μg，于用藥前（0min）和用藥后15、30、45、60、120min分別取血測定ACTH和皮質(zhì)醇水平。結(jié)果判讀：在CRH刺激下，與基線相比——正常人ACTH和皮質(zhì)醇可升高15%~20%；庫欣病患者ACTH在15~30min升高35%~50%，皮質(zhì)醇在15~45min升高14%~20%；異位ACTH綜合征患者大多對CRH無反應(yīng)；亦有少數(shù)異位ACTH綜合征（如支氣管類癌）患者對CRH有反應(yīng)，故該項試驗需聯(lián)合其他檢查來進(jìn)行綜合判斷。4.鞍區(qū)磁共振顯像（MRI）指南推薦對所有ACTH依賴性庫欣綜合征患者進(jìn)行垂體增強MRI或垂體動態(tài)增強MRI。對臨床表現(xiàn)典型及各項功能試驗均支持庫欣病診斷的患者，如檢出垂體病灶（>6mm）則可確診，不需再做進(jìn)一步檢查。注意：在正常人群中，MRI檢出垂體瘤的比例亦有10%。5.腎上腺影像學(xué)對診斷?ACTH非依賴性庫欣綜合征患者有重要的意義，包括B超、CT、MRI。指南推薦首選雙側(cè)腎上腺CT薄層增強掃描。腎上腺B超：對于>1.5cm的腎上腺腺瘤，體積較大的皮質(zhì)癌，B超比較容易檢出，可做初篩檢查。腎上腺CT薄層掃描或MRI可發(fā)現(xiàn)絕大部分腎上腺腫瘤：單側(cè)腎上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮質(zhì)醇，反饋抑制垂體分泌ACTH，故CT或MRI顯示該腫瘤以外同側(cè)腎上腺及對側(cè)腎上腺細(xì)小、甚至萎縮；ACTH依賴性庫欣綜合征的雙側(cè)腎上腺呈現(xiàn)不同程度的彌漫性或結(jié)節(jié)性增粗增大；ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生患者雙側(cè)腎上腺也明顯增大，有單個或多個大小不等的結(jié)節(jié)；或雙側(cè)腎上腺彌漫性增大、單側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)等；半數(shù)原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病患者腎上腺大小形態(tài)正常，典型病例的CT表現(xiàn)為串珠樣結(jié)節(jié)改變。6.巖下靜脈竇采血（BIPSS）BIPSS是創(chuàng)傷性介入檢查，在經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師進(jìn)行。結(jié)果判讀：庫欣病患者垂體附近的ACTH濃度較周圍靜脈高，巖下竇與外周靜脈ACTH的濃度比值有明顯的梯度。當(dāng)ACTH比值在基線狀態(tài)≥2以及在CRH刺激后≥3則提示庫欣病，反之則為異位ACTH綜合征（通常<1.4）。來源內(nèi)分泌時間

服用氫化可的松的常見問題哪些情況適合服用氫化可的松？適應(yīng)癥氫化可的松主要用于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及垂體功能減退癥的替代治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退是指人無法產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質(zhì)激素，因此需要外源性藥物補充，氫化可的松是最優(yōu)選的補充藥物。超生理劑量的氫化可的松有抗炎、抗過敏和抑制免疫反應(yīng)等作用。但需要強調(diào)的是生理替代劑量的糖皮質(zhì)激素如劑量合適則副作用較小，內(nèi)分泌科多種疾病應(yīng)用氫化可的松治療多為生理替代劑量。首先，讓我們來看一下口服氫化可的松片劑的替代治療適應(yīng)癥：1.?腎上腺皮質(zhì)功能不全（Adrenal?Insufficiency）：當(dāng)體內(nèi)存在疾病導(dǎo)致腎上腺功能受損或者垂體病變繼發(fā)引起原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時，氫化可的松片劑可用作腎上腺激素替代治療，維持人體的正常生理功能。2.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素前體物質(zhì)堆積和皮質(zhì)醇合成不足，需要應(yīng)用氫化可的松補充不足的皮質(zhì)醇，同時抑制過多的前體物質(zhì)。3.?皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism,又稱庫欣綜合征）腫瘤病灶切除術(shù)后：垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、異位ACTH綜合征的腫瘤過度分泌ACTH，可導(dǎo)致下游靶器官腎上腺分泌皮質(zhì)醇明顯增多；腎上腺腫瘤可自主分泌皮質(zhì)醇，也會導(dǎo)致庫欣綜合征。手術(shù)切除上述腫瘤后，患者會經(jīng)歷皮質(zhì)醇水平的急劇下降，若不及時處理，會產(chǎn)生低血壓、嘔吐、昏迷等一系列癥狀。及時補充氫化可的松可以幫助調(diào)節(jié)體內(nèi)激素平衡以保持正常的生理功能，從而避免上述情況的發(fā)生。服用氫化可的松常見問題解答：1、我擔(dān)心激素的副作用，能不能不吃氫化可的松，自己先扛扛？如果患者在長期服用激素替代治療，突然停用氫化可的松；或者經(jīng)過檢查皮質(zhì)醇水平已經(jīng)很低了，醫(yī)生已經(jīng)給予氫化可的松處方，但并沒有按照醫(yī)囑服用藥物，在身體應(yīng)激狀態(tài)下（如發(fā)熱、感染、外傷、手術(shù)、重大情緒改變等情況）可能會導(dǎo)致腎上腺危象，出現(xiàn)低血壓、嘔吐、心悸、腹痛、頭痛、昏迷、發(fā)熱等嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，不要自行停用替代激素治療，避免發(fā)生腎上腺危象等嚴(yán)重后果。如果有必要調(diào)整藥物，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減少劑量。2、服藥是否需要空腹？一般來說，氫化可的松片劑的說明書中未強調(diào)是否空腹服用。但多數(shù)情況會建議在用餐后服用，以減少胃腸不適。3、如果遺漏了一頓藥量，該怎么辦？如果發(fā)生這種情況，不要立即加倍服用藥物。正確的做法是盡快補上漏掉的劑量，之后繼續(xù)按照正常的用藥計劃進(jìn)行。如果當(dāng)天發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，應(yīng)該在當(dāng)天補服漏服的所有劑量。如果在距離下次服藥時間1個小時以上發(fā)現(xiàn)，馬上補服漏掉的藥物，下次服用時間不需要推遲。如果在下次服藥時間1小時之內(nèi)發(fā)現(xiàn)，也要馬上補服漏掉的藥物，下次服用時間則推遲1小時。如果次日才發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，無需補服。4、如果嬰幼兒需要小劑量的氫化可的松，能否用水溶解？氫化可的松片劑并非水溶性，如將氫化可的松片劑溶解在水中可能會影響藥物的吸收和藥效，不推薦這樣做。應(yīng)咨詢醫(yī)生，探討是否有其他合適的劑型或劑量可供選擇。5、如果遇到應(yīng)激、感染，氫化可的松應(yīng)該如何調(diào)整？在應(yīng)激、感染時，醫(yī)生可能會建議患者臨時增加氫化可的松的劑量，通常為基礎(chǔ)劑量的2-3倍，以保持體內(nèi)皮質(zhì)醇水平的平衡。然而，這種調(diào)整應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，以確保不會引起不良反應(yīng)。6、與其它藥物同時服用，會有影響嗎？存在一些藥物會影響氫化可的松的代謝，進(jìn)而增加或者減弱它的功能。以下是一些可能與氫化可的松相互作用的藥物：??酶誘導(dǎo)劑：如碳酸酐酶抑制劑（如氨茶堿、苯妥英）、腎上腺皮質(zhì)激素類藥物（如異丙腎上腺素）等，可能會增加氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度降低，從而減弱其治療效果。??酶抑制劑：如細(xì)胞色素P450酶抑制劑（如酮康唑、蘆?。?、咪唑類抗真菌藥物（如伊曲康唑）等，可能會抑制氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度升高，增加藥物的副作用。??利尿劑：氫化可的松與利尿劑（如利尿酮）同時使用時，可能增加低鉀血癥的風(fēng)險，因為氫化可的松本身會導(dǎo)致鉀的排出增加。??乙醇：飲酒或同時使用乙醇可能增加氫化可的松在肝臟中的代謝速率，降低藥物的血漿濃度。??抗凝血藥物：與抗凝血藥物（如華法林）一起使用時，可能會增加出血的風(fēng)險，因為氫化可的松可以與這些藥物產(chǎn)生相互作用，影響凝血機制。7、腎上腺皮質(zhì)功能不全患者若已經(jīng)補充氫化可的松，復(fù)診抽血化驗服藥對結(jié)果有影響嗎？如果腎上腺皮質(zhì)功能不全患者在早上服藥后進(jìn)行化驗，特別是涉及到腎上腺皮質(zhì)激素水平的檢查，比如血皮質(zhì)醇測定，可能會影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。由于患者已經(jīng)服用了氫化可的松等激素類藥物，血液中的皮質(zhì)醇水平會受到藥物影響而比實際水平增加，可能掩蓋了患者皮質(zhì)醇不足狀況。為了獲得準(zhǔn)確的化驗結(jié)果，在進(jìn)行相關(guān)檢查前，如醫(yī)生無特殊囑咐，當(dāng)天早上抽血前先不要服用氫化可的松，抽血后盡快服用早上的氫化可的松即可。8、當(dāng)?shù)刭I不到氫化可的松，該怎么辦，能不能用其他藥物替代？如果您因為難以購買到氫化可的松而面臨斷藥風(fēng)險，可以先去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或藥房購買醋酸潑尼松或醋酸潑尼松龍，服用片數(shù)及每日服用次數(shù)均與原先氫化可的松的服用片數(shù)及次數(shù)相同。1片氫化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸潑尼松（5mg）=1片甲基強的松龍（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同時盡快至醫(yī)院或者藥店購買氫化可的松，一旦獲得，及時更換回氫化可的松。總結(jié)氫化可的松是一種臨床治療中十分重要的藥物，具有廣泛的臨床應(yīng)用。正確使用氫化可的松片劑對于治療疾病和避免不良反應(yīng)至關(guān)重要。患者應(yīng)密切遵循醫(yī)生的建議和指導(dǎo)，合理用藥，以獲得最佳的治療效果。如果有任何疑問或不適，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生，獲得專業(yè)的解答和幫助。來源泌語協(xié)行

庫欣綜合征病人手術(shù)后有哪些注意事項？圖1.庫欣綜合征的典型特征：A向心性肥胖；B滿月臉，多血質(zhì)面容，頸部脂肪墊；C多毛；D滿月臉，向心性肥胖；E/F/G紫紋；H皮膚菲薄，瘀斑。庫欣綜合征（Cushingsyndrome,CS)又稱為皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多的糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的。高發(fā)年齡在20-40歲，男女發(fā)病比例為1：3，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。按病因可以分為：1.非ACTH依賴性庫欣綜合征：是由腎上腺腺瘤、增生或腺癌引起的，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)過度分泌糖皮質(zhì)激素。2.ACTH依賴性庫欣綜合征：庫欣病是其常見的病因，是由垂體腺瘤或其他原因?qū)е麓贵w過度分泌ACTH，進(jìn)而刺激腎上腺皮質(zhì)過度分泌皮質(zhì)激素。罕見的病因有異位ACTH增多癥，由垂體-腎上腺外的腫瘤產(chǎn)生過量的ACTH，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)過度分泌皮質(zhì)激素。此外，異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)的腫瘤，也可導(dǎo)致庫欣綜合征。根據(jù)患者的病因以及病情情況，庫欣綜合征有不同的治療方法：藥物治療、放射治療以及手術(shù)治療。其中手術(shù)治療是多數(shù)患者首選方案，對于庫欣綜合征患者應(yīng)盡可能明確病因和病灶，通過手術(shù)切除，達(dá)到臨床治愈的目的。然而，由于術(shù)前患者存在高皮質(zhì)醇狀態(tài)，手術(shù)切除病灶后，“正?！蹦I上腺分泌皮質(zhì)醇的功能仍處于被抑制的狀態(tài)，短期難以恢復(fù)，這會導(dǎo)致患者在術(shù)后會發(fā)生程度不一的腎上腺皮質(zhì)功能的不足，嚴(yán)重的甚至?xí){生命。因此，手術(shù)并非是庫欣綜合征患者治療的結(jié)束，圍手術(shù)期和術(shù)后的管理也是非常重要的。庫欣綜合征患者的術(shù)后管理可以分為三個階段，每個階段有不同的側(cè)重點：1.術(shù)后急性期：術(shù)后急性期是指手術(shù)當(dāng)日至術(shù)后1-2周，本階段因激素水平驟降且為應(yīng)激期，應(yīng)盡量避免腎上腺危象的發(fā)生。2.糖皮質(zhì)激素減量期：術(shù)后1-2年內(nèi)為糖皮質(zhì)激素減量期，這一階段以使患者恢復(fù)正常的HPA軸功能為治療目標(biāo)。3.遠(yuǎn)期隨訪期：庫欣綜合征患者術(shù)后HPA軸逐漸恢復(fù)，停用激素替代治療后仍需要定期隨訪。建議每年復(fù)查血皮質(zhì)醇、ACTH檢查以確認(rèn)長期緩解，定期復(fù)查垂體增強MRI，必要時行尿皮質(zhì)醇及地塞米松抑制試驗。01/術(shù)后生活管理/01、記錄指標(biāo)患者應(yīng)密切關(guān)注身體變化，包括體重、血壓、糖尿病指標(biāo)、容貌、食欲、活動力的變化。02、飲食家屬應(yīng)幫助病人遵循醫(yī)生的飲食建議，如增加食鹽的攝入、適量增加蛋白質(zhì)和鈣的攝入等。保持健康的飲食習(xí)慣，攝入均衡的營養(yǎng)，有助于恢復(fù)體力和增強免疫力。手術(shù)后，病人可能會出現(xiàn)食欲不振或消化不良的情況，家屬可以提供清淡易消化的食物，增加病人的營養(yǎng)攝入。03、鍛煉手術(shù)后，病人需要逐漸恢復(fù)活動，家屬應(yīng)協(xié)助病人進(jìn)行適量的運動，如散步、伸展操等，適量的鍛煉對庫欣患者的康復(fù)是有益的，但需要避免過度勞累。可以選擇適合自己的輕度有氧運動，如散步、瑜伽等，有助于恢復(fù)體力和提高心肺功能。04、規(guī)律作息建立良好的作息習(xí)慣，保證充足的睡眠，有助于促進(jìn)體內(nèi)激素平衡和康復(fù)。05、保持積極心態(tài)康復(fù)過程中可能會遇到一些困難和挑戰(zhàn)，保持積極的心態(tài)非常重要。支持家人和朋友的陪伴也對患者的心理康復(fù)有幫助。02/激素替代治療/1、激素替代治療絕大多數(shù)庫欣綜合征患者術(shù)后需要補充糖皮質(zhì)激素，腎上腺性庫欣綜合征更應(yīng)該積極補充。常用的激素替代治療包括氫化可的松或潑尼松。一個成年人日常所需氫化可的松量為15-20mg/天或者強的松5mg/天，但術(shù)后早期，因糖皮質(zhì)激素受體下調(diào)等因素，常需要較大的劑量（表1），應(yīng)根據(jù)醫(yī)生的建議，采用個體化的治療劑量，并根據(jù)病情變化及時調(diào)整劑量。2、定期隨訪患者應(yīng)定期復(fù)診，以監(jiān)測激素水平和其他生化指標(biāo)，以便醫(yī)生及時評估激素替代治療的效果，并做必要的調(diào)整，以確保激素替代治療的有效性和安全性。3、應(yīng)急處理患者需要知道在緊急情況下應(yīng)該怎么處理，如遇到感冒、發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等情況，絕對不能擅自停糖皮質(zhì)激素的藥物，并且需要在目前的口服劑量下翻倍并且盡快掛號就診。03/了解預(yù)防和復(fù)發(fā)/了解術(shù)后的復(fù)發(fā)與預(yù)防的知識，有助于患者及時發(fā)現(xiàn)潛在的癥狀并及時就醫(yī)。1.自我觀察：應(yīng)該密切觀察身體狀況。注意提示復(fù)發(fā)癥狀，如體重增加、臉部浮腫、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期檢查：遵循醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行定期復(fù)診、隨訪，檢查項目包括激素水平檢測、影像學(xué)檢查等。3.注意就醫(yī)：如果出現(xiàn)任何異常癥狀或不適，應(yīng)及時就醫(yī)，及早發(fā)現(xiàn)問題并得到及時治療。04/術(shù)后心理疏導(dǎo)/庫欣綜合征的術(shù)后恢復(fù)是一個長期的過程，在這個過程中，患者會遭受著多種軀體的不適和心理問題的困擾，必要的心理疏導(dǎo)有助于患者渡過艱難時期。焦慮和緊張手術(shù)后的疼痛和不適可能引發(fā)焦慮和緊張情緒。病人可能會擔(dān)心手術(shù)效果、恢復(fù)進(jìn)程以及未來的健康狀況。應(yīng)對焦慮和緊張的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松練習(xí)、與親朋好友交流等。沮喪和情緒低落病人可能會感到沮喪、情緒低落或失去動力，特別是在面臨術(shù)后恢復(fù)過程中的困難和不適時。建議病人與家人、朋友或醫(yī)療專業(yè)人員進(jìn)行交流，積極參與康復(fù)計劃，尋求社會支持和心理咨詢等。失眠和睡眠障礙術(shù)后疼痛和不適可能影響病人的睡眠質(zhì)量，導(dǎo)致失眠和睡眠障礙。適當(dāng)?shù)乃攮h(huán)境、睡前放松技巧（如冥想、溫暖的浴水、放松音樂等）以及規(guī)律的睡眠時間表有助于改善睡眠問題。不安和煩躁疼痛和身體不適可能使病人感到不安和煩躁。提供充分的疼痛管理，并與醫(yī)療團(tuán)隊保持溝通，及時報告疼痛情況以調(diào)整治療計劃。依賴和無助感病人可能感到無助、依賴他人照顧。家屬要鼓勵病人主動參與康復(fù)過程，給予積極的鼓勵和支持，提供合適的康復(fù)指導(dǎo)。如果病人遇到嚴(yán)重的心理問題，如持續(xù)的抑郁、焦慮或無法自理情況，應(yīng)及時告知醫(yī)生和專業(yè)心理咨詢師。05/醫(yī)療資源/來源腎上腺亞專業(yè)組

我們知道，女性體內(nèi)的雄激素主要有3個來源：卵巢、腎上腺及腺外組織，我們今天將繼續(xù)科普腎上腺異常所導(dǎo)致的女性高雄激素血癥（HA）。1.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）作為常染色體隱性遺傳性病，是腎上腺激素合成途徑中21-羥化酶缺陷引起的一種內(nèi)分泌疾病。臨床分型：?失鹽型（SW）?21-羥化酶完全缺乏，酶活性＜1%，失鹽表現(xiàn)，高雄激素血癥，皮膚及粘膜色素沉著；?單純男性化型（SV）?21-羥化酶不完全缺乏，酶活性1-2%，主要表現(xiàn)為雄激素增高的癥狀和體征，能少量合成皮質(zhì)醇和醛固酮，故無失鹽癥狀；?非經(jīng)典型（NC）?酶活性20-50%，缺乏典型的外生殖器畸形與男性化體征，通常僅表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)律，青春期前癥狀更是輕微，容易漏診。2.庫欣綜合征庫欣綜合征（Cushingsyndrome，縮寫為CS）又稱皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群。?流行病學(xué)?高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1:3；?分類?可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。此外，長期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素可引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性或類Cushing綜合征；?臨床表現(xiàn)?滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。?輔助檢查?判斷是否有皮質(zhì)醇增多>>>24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇增多>>>24h尿游離皮質(zhì)醇增高>>>血漿皮質(zhì)醇增高，節(jié)律消失腫瘤定位診斷CT，MR定位小劑量地塞米松抑制試驗大劑量地塞米松抑制試驗ACTH測定鑒別診斷?單純性肥胖Ⅱ型糖尿病酗酒3.分泌雄激素的腎上腺腫瘤?組織類型?分泌雄激素的腎上腺皮質(zhì)癌或腺瘤；?臨床表現(xiàn)?短期內(nèi)出現(xiàn)聲音變粗，閉經(jīng)，痤瘡，多毛，男性化體征；?生化檢查?不直接產(chǎn)生睪酮，由DHEA，DHEA-S外周轉(zhuǎn)換成睪酮；DHEA-S顯著升高，>8000ng/ml；可伴有皮質(zhì)醇分泌。?影像學(xué)檢查?腎上腺B超，CT，MRI。

什么是皮質(zhì)醇增多癥？什么是庫欣綜合征？該病可引起很多不同的醫(yī)學(xué)問題，包括高血壓、體重增加、肌無力和皮膚變薄。皮質(zhì)醇是幫助身體正常工作的激素，但過多時會導(dǎo)致一些癥狀，引起庫欣綜合征。垂體是緊靠大腦下方的小器官，腎上腺是位于兩腎頂部的小器官，正常情況下，腎上腺接收到來自垂體的信號后，即可產(chǎn)生皮質(zhì)醇。病因是什么？其病因包括：●使用類固醇藥物–其在身體中的作用類似于皮質(zhì)醇，患者可能會大量使用以治療哮喘或某些類型的關(guān)節(jié)炎。這些藥物不同于某些運動員非法使用的類固醇?！翊贵w或身體其他部分異常生長–這會向腎上腺傳輸信號來產(chǎn)生過多皮質(zhì)醇?！衲I上腺問題導(dǎo)致皮質(zhì)醇產(chǎn)生過多癥狀是什么？患者可能出現(xiàn)下列一種或多種癥狀：●面部、頸部、背部或腹部變得肥胖●皮膚變薄，容易擦傷，也可能出現(xiàn)寬的紫紅色皮膚條紋。●女性無月經(jīng)或月經(jīng)不規(guī)律●女性面部毛發(fā)生長增加●皮膚油膩或出現(xiàn)痤瘡●上臂或腿部肌無力，例如很難從椅子上站起?！癖日Ｇ闆r更易骨折●糖尿病(血糖水平較高)●高血壓和心臟問題●心境改變，例如感覺抑郁、擔(dān)憂或憤怒●學(xué)習(xí)、注意力或記憶出現(xiàn)問題●更易感染●腿部靜脈出現(xiàn)血凝塊不同患者會有不同的癥狀，若不治療則會逐漸惡化，甚至可能危及生命。有針對性檢查嗎？有。醫(yī)生會進(jìn)行體格檢查，還會安排實驗室檢查來檢測尿液、血液或唾液中的皮質(zhì)醇水平，若較高則需要更多檢查，以便選擇合適的治療。這些檢查包括：●血液檢查●針對垂體或腎上腺的CT或MRI掃描，或者其他影像學(xué)檢查。如何治療？庫欣綜合征的治療取決于病因。如果癥狀由大劑量類固醇所致，醫(yī)生將緩慢減少用藥量。如果您未使用類固醇，治療可能包括：●手術(shù)–醫(yī)生會實施不同類型的手術(shù)來移除：?垂體或身體其他部位的異常生長（神經(jīng)外科）?單側(cè)或雙側(cè)腎上腺（泌尿外科）●放射治療–輻射可殺死異常生長的細(xì)胞?！袼幬镏委煥C多種藥物可阻止腎上腺產(chǎn)生過多皮質(zhì)醇。治療后結(jié)局如何？許多庫欣綜合征都可治愈，但部分患者可能需要終生每日用藥以保持健康。雖然大多數(shù)癥狀都可經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，但少數(shù)無法完全消退，注意力或記憶問題可能會持續(xù)存在。如果我懷孕時出現(xiàn)庫欣綜合征癥狀該怎么辦？此時需告知醫(yī)生，您需要接受治療。若不治療，庫欣綜合征會導(dǎo)致妊娠期高血壓和糖尿病等問題。