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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是指由多種病因和不同發(fā)病機(jī)制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。 近年來(lái)，PH的診斷及治療策略不斷更新，國(guó)內(nèi)外在不同領(lǐng)域發(fā)表了PH相關(guān)指南和專家共識(shí)。 最近，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺栓塞與肺血管病學(xué)組、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作委員會(huì)基于當(dāng)前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，制訂了《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）》 關(guān)于pulmonary hypertension的中文命名一直以來(lái)沒有統(tǒng)一，新版指南稱之為肺動(dòng)脈高壓，而2018版指南翻譯為肺高血壓，還有指南將其稱為肺高壓（下文統(tǒng)稱肺動(dòng)脈高壓）。 雖然中文命名多種多樣，但肺動(dòng)脈高壓的基本概念是一致的，都是指各種原因?qū)е路蝿?dòng)脈壓力升高的一種血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，同時(shí)合并不同程度的右心功能衰竭。 肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管（RHC）測(cè)量肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)不同，肺動(dòng)脈高壓分為毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓（單純性或混合性）。 PH的診斷是新版指南和2018版指南的重點(diǎn)，兩版指南均介紹了PH的臨床表現(xiàn)和診斷性檢查，包括心電圖、胸部X線、肺功能、動(dòng)脈血?dú)夥治觥⒊曅膭?dòng)圖、核素肺通氣/灌注顯像、胸部CT、肺動(dòng)脈造影、血液學(xué)檢查、腹部超聲、右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗(yàn)等。 其中，超聲心動(dòng)圖是臨床上最常用的PH診斷篩查、病因鑒別和心功能評(píng)價(jià)方法，而RHC是診斷和評(píng)價(jià)PH的標(biāo)準(zhǔn)方法，可獲得血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)。 新版指南新增了基因檢測(cè)的內(nèi)容，指出對(duì)PAH患者進(jìn)行基因檢測(cè)具有重要意義，遺傳學(xué)診斷有助于PAH家系成員明確自身是否攜帶致病突變基因及其臨床意義。 PH的診斷流程一般從疑診（臨床及超聲心動(dòng)圖篩查）、確診（血流動(dòng)力學(xué)診斷）、求因（病因診斷）及功能評(píng)價(jià)（嚴(yán)重程度評(píng)價(jià)）四個(gè)方面進(jìn)行（圖1）。 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）的危險(xiǎn)分層（2021版） 中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2021,101(1):11-512021年02月27日
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