肺動脈高壓

肺動脈高壓是指由各種因素引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)。

臨床上，肺動脈高壓的診斷標準為：在海平面、靜息狀態(tài)下，通過右心導管檢測平均肺動脈壓 ≥25 mmHg。

很多因素都可能導致肺動脈高壓，包括肺血管自身的病變，或繼發(fā)于其他心肺疾病。其常見癥狀有氣短、疲憊、頭暈、下肢水腫、胸痛等。

肺動脈高壓的病因較廣泛，常見的有：

動脈性肺動脈高壓

• 因肺動脈本身病變引發(fā)的肺動脈高壓。
• 具體包括遺傳因素（基因突變）、藥物和毒物、其他疾?。ㄏ忍煨孕呐K病、結(jié)締組織疾病、門脈高壓等）所致肺動脈高壓等。

左心疾病所致肺動脈高壓

• 左心房是肺循環(huán)的終點，如果左心出現(xiàn)問題，同樣會引發(fā)肺動脈高壓。
• 左心疾病包括左心室收縮或舒張功能不全、心臟瓣膜病、先天性心臟病等。

肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓

• 肺部疾病或低氧環(huán)境可導致肺動脈的血液無法順利通過肺部進行氣體交換，進而導致肺動脈壓力升高。
• 主要病因有慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、長期居住高原環(huán)境等。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

• 慢性血栓栓塞及其他肺動脈梗阻性疾?。ㄈ缪軆?nèi)腫瘤、動脈炎、先天性肺動脈狹窄等）。

未明和（或）多因素所致肺動脈高壓

• 包括血液系統(tǒng)疾?。匀苎载氀⒐撬柙錾惓＞C合征等）、系統(tǒng)性疾病（結(jié)節(jié)病等）、代謝性疾病等。

典型癥狀

肺動脈高壓患者在疾病初期可能感覺不到任何不適，或癥狀輕微。然而，隨著疾病的進展和加重，可能會出現(xiàn)一系列癥狀。

• 呼吸困難、胸悶：為肺動脈高壓最常見的癥狀?；顒雍笊踔潦沁M餐時或餐后出現(xiàn)心累氣促，胸部有東西壓著，氣不夠用。所以常常會引起呼吸次數(shù)加快、深呼吸表現(xiàn)。
• 疲乏：常表現(xiàn)為全身沒有力氣，精神狀態(tài)比較差。
• 聲音嘶啞：常表現(xiàn)為音調(diào)變低，變粗，變啞，甚至失聲。
• 咳嗽：主要為干咳，少痰。
• 心悸：胸口憋悶，自覺心臟亂跳。
• 胸痛：情緒激動或活動后容易出現(xiàn)，疼痛性質(zhì)及程度不固定。
• 水腫：腳踝和腿部水腫常見。
• 暈厥：疾病嚴重時可突然出現(xiàn)暈倒。

并發(fā)癥

• 右心衰竭

• 經(jīng)常進行體育鍛煉，增強身體免疫力。
• 保持良好的生活習慣，規(guī)律作息、節(jié)制飲食、不吸煙。
• 患有心肺疾病的人群，積極治療。
• 堅決避免濫用減肥藥，必須服用減肥藥者在醫(yī)生指導下服用。

本病一般通過右心導管檢查進行診斷，此外，還需要進行一些檢查以評估心肺功能等情況。

• 右心導管檢查：是目前臨床測定肺動脈壓力最準確的方法，可以確診是否存在肺動脈高壓，并可以確定病情的嚴重程度，制定相應(yīng)治療策略。
• 超聲心動圖：可以較清晰地顯示出心臟各部分的結(jié)構(gòu)、瓣膜的運動以及大血管內(nèi)血流的變化。
• 胸部 X 線檢查：可以顯示心臟、肺和胸部的圖像，幫助判斷右心室和肺動脈是否有擴大。
• 心電圖：可以幫助評估是否存在心肌缺血、心律失常等情況。
• 胸部 CT 掃描：了解肺部的基本情況，同時肺動脈 CT 血管造影（CTA）可以檢出肺動脈中是否存在血栓。
• 肺功能檢測：了解患者的通氣和氧交換功能。
• 肺通氣灌注掃描：是鑒別有無慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。

肺動脈高壓確診后很難治愈，但合理使用藥物可使病情保持穩(wěn)定，提高患者生活質(zhì)量及壽命。對于某些病情嚴重者，還可以考慮手術(shù)治療。

藥物治療

血管擴張藥

• 前列環(huán)素

作用：不僅能擴張血管、降低肺動脈壓，長期應(yīng)用還能逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。

常用藥：伊前列醇 、吸入性伊洛前列素、曲羅尼爾等。

• 內(nèi)皮素受體拮抗劑

作用：對抗內(nèi)皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。

常用藥：波生坦 、安倍生坦等。

局限：不能用于妊娠期患者，并且在使用過程中需要每月監(jiān)測肝功能。

• 鈣通道阻滯劑

作用：擴張肺動脈，降低肺血管阻力。

常用藥：氨氯地平、地爾硫卓和長效硝苯地平等。

• 一氧化氮（NO）

作用：吸入 NO 可以選擇性擴張肺血管，降低肺動脈高壓。

局限：作用時間短且有一定毒副作用，這限制了其應(yīng)用。

• 磷酸二酯酶抑制劑-5

作用：西地那非可以降低肺動脈壓力，但對血流動力學會有一些影響。

抗凝藥

• 由于肺動脈高壓患者容易有血栓形成，故醫(yī)生可能會處方抗凝血藥，例如華法林等，以預防肺部小動脈內(nèi)血栓的形成。
• 但抗凝藥會阻止血液的正常凝固，因此，使用時需要注意出血的風險。
• 另外，有很多藥物會與華法林發(fā)生相互作用，就診時需要告知醫(yī)生正在服用的所有藥物。

利尿劑

• 可以消除體內(nèi)多余的水分，減輕心臟的負擔，改善癥狀。

地高辛

• 具有強心作用，使心臟搏動更強勁。
• 對于有快速心律失常者，還可以幫助控制心率。

靶向藥

作用：擴張肺血管，降低肺動脈壓力，同時全身副作用遠小于鈣通道阻滯劑類藥物。目前主要適用于動脈型肺動脈高壓。

常用藥

• 前列環(huán)素藥物：伊前列醇、吸入性伊洛前列素、曲羅尼爾
• 內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生坦、馬昔騰坦等
• 5 型-磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、伐地那非等
• 鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：利奧西呱
• 前列環(huán)素受體激動劑：司來帕格等

手術(shù)治療

肺動脈高壓患者在進行麻醉、機械通氣及重大手術(shù)時發(fā)生心血管衰竭和死亡的風險較高，因此應(yīng)避免不必要的手術(shù)。

若患者有必要行手術(shù)，術(shù)前應(yīng)繼續(xù)肺動脈高壓的藥物治療，不要中斷。

• 房間隔球囊造口術(shù)：房間隔球囊造口術(shù)（右向左分流術(shù)），通常不推薦本術(shù)治療肺動脈高壓。但對于重度癥狀性肺動脈高壓成人患者，可考慮該方法。
• 肺或心肺移植：經(jīng)積極內(nèi)科治療效果不佳者可行肺移植治療。首選手術(shù)為雙肺移植或心肺移植。

• 日常不宜從事過強的體力活動，避免在餐后、高溫或低溫情況下活動，避免到海拔較高的地區(qū)出游，避免乘坐飛機旅行。
• 在開始鍛煉前請咨詢醫(yī)生，醫(yī)生可以幫助選擇安全的運動方式和運動強度，以避免因活動強度過大而出現(xiàn)氣短、胸痛等癥狀。
• 感染可導致肺動脈高壓患者病情加重，在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發(fā)生風險。
• 避免懷孕，肺動脈高壓的女性一旦懷孕就會有致命危險，懷孕和分娩都會使患者病情惡化，育齡期女性應(yīng)嚴格注意避孕。
• 學會釋放壓力和管理壓力，可進行瑜伽或冥想，必要時可求助心理醫(yī)生。

肺動脈高壓是一類預后不良的疾病，一經(jīng)診斷，通常很難治愈，主要治療目標是控制病情，改善患者生活質(zhì)量，延長患者生存壽命。

肺動脈高壓進展至最后，患者常伴有突發(fā)的呼吸困難，可出現(xiàn)猝死或由于進行性心衰而死亡。