呼吸衰竭

隨著群眾健康意識的增強，越來越多的患者在醫(yī)務(wù)人員的建議下開始使用無創(chuàng)呼吸機。這類設(shè)備的使用，可以大大緩解患者氣促，胸悶，喘憋等癥狀。但如果使用不規(guī)范，可能也會帶來器械相關(guān)性感染，甚至是窒息。下面主要從幾個方面來和大家聊聊設(shè)備的使用與維護。 使用無創(chuàng)呼吸機的患者，建議先連接管路與面罩，再佩戴無創(chuàng)面罩，調(diào)節(jié)帶子的松緊，以無明顯漏氣及無明顯皮膚壓迫感為宜。然后再開機送氣，啟動呼吸機的濕化加熱。一般夏天以較低擋位為主，冬天適當調(diào)高擋位，以增加氣道的濕化。如果需要無創(chuàng)呼吸機外接氧氣，則在無創(chuàng)呼吸機的面罩接頭或者管路接頭上接上預(yù)設(shè)流量的氧氣。 所有使用無創(chuàng)呼吸機進行機械通氣的患者，建議在使用開始時佩戴便攜式脈搏氧飽和度儀器，觀察脈氧情況。一般維持在脈氧88%～94%的水平即可。然后使用時長遵醫(yī)囑。 若中間需要間斷停止使用無創(chuàng)呼吸機，可以先取下無創(chuàng)面罩或鼻罩，至于清潔處，然后關(guān)閉設(shè)備，等后續(xù)繼續(xù)使用。 治療結(jié)束時，則關(guān)閉相關(guān)設(shè)備的開關(guān)，記錄使用的時間，及中間指脈氧和心率的變化，以及此次使用的其他情況。 如何清潔? 取下面罩后，用干凈的軟布蘸取適量的清水擦拭無創(chuàng)面罩。再用干凈的布擦拭，置于陰涼干燥處保存。對于面罩的帶子，同樣建議如此處置。建議帶子定期用稀釋后的中性洗滌劑清洗，再晾干。一般面罩和帶子建議使用1至3個月之后聯(lián)系廠家予以消毒處理。對于主機的外表面和管路，常規(guī)建議用干凈的軟布蘸取適量的清水擦拭，再用干凈的布擦拭，置于陰涼干燥處保存。對于濕化罐，建議每次使用完以后，倒干凈罐子內(nèi)的水，再用清水沖刷干凈，然后晾干，置于陰涼干燥處保存。一般無創(chuàng)呼吸機使用壽命為5至10年，建議每個季度或每年找廠家的售后評估設(shè)備的相關(guān)性能，對儀器進行維護和保養(yǎng)（如更換空氣濾網(wǎng)，整機消毒等）。 希望大家合理利用相關(guān)設(shè)備，給大家?guī)頍o負擔的呼吸！如果仍有疑問可聯(lián)系呼吸危重癥治療團隊尋求專業(yè)幫助。最后提醒，家用呼吸機使用僅限病情穩(wěn)定狀態(tài)下，如病情加重或惡化，及早就醫(yī)。

危重患者終極武器-ECMO武漢作為新型冠狀病毒疫情的風暴中心，遭受了巨大的創(chuàng)傷，全國死亡病例中，80%以上在武漢。有研究顯示，進入ICU的危重病人，有60%可能面臨死亡，不得不說是件令人沮喪的事。大家都知道，全國各地的醫(yī)護人員馳援武漢，其實除了醫(yī)護人員和防護物資之外，全國的高精尖搶救設(shè)備也聚集在武漢，參與搶救危重病人，這其中有個終極武器就是-ECMO，俗稱“葉克膜”、“人工肺”。其全名是“Extracorporeal Membrane Oxygenation”，也就是體外膜肺氧合。ECMO技術(shù)被稱為生命支持技術(shù)，它是代表一個醫(yī)院，甚至一個地區(qū)、一個國家的危重癥急救水平的一門技術(shù)。人類自從有了這個救命“神器”后，心肺系統(tǒng)急重癥的救治率得到了顯著的提升。ECMO的歷史1950年代時，約翰·吉本最早發(fā)明了ECMO，但是當時單純的機械式體外支持系統(tǒng)并不成熟。直至1972年美國密歇根大學(xué)外科醫(yī)生羅伯特·巴列特將ECMO成功應(yīng)用在急性呼吸窘迫癥患者治療方面。臺灣地區(qū)的ECMO技術(shù)領(lǐng)先于內(nèi)地，現(xiàn)任的臺北市長柯文哲，曾是一位外科醫(yī)生，號稱是全世界做ECMO最多的醫(yī)生。ECMO工作原理人體心臟的功能是向全身各個臟器組織輸送富含營養(yǎng)和氧氣的動脈血，同時回收含代謝廢物和二氧化碳的靜脈血，心臟就相當于汽車發(fā)動機。肺的功能是通氣和換氣，肺的存在讓我們?nèi)淼呐K器可以源源不斷地得到外界的氧氣，并向外界排出二氧化碳。心肺任何一方一旦出現(xiàn)持續(xù)的功能障礙，生命將很難維持下去。ECMO的本質(zhì)就是人工心臟和人工肺，通過人工血泵，在體外模擬心臟的泵血功能，維持全身血液循環(huán)；通過生物膜肺在體外完成換氣過程，模擬肺功能。工作原理是先將體內(nèi)血液引流至儲血罐，由機械泵將血泵入氧合器，經(jīng)人工肺將血液氧合，排除二氧化碳，并加溫后通過另一管道回輸患者體內(nèi)，從而達到完成氧合和排除二氧化碳的目的，起到部分心肺替代作用，維持人體臟器組織氧合血供。ECMO適應(yīng)癥各種原因?qū)е碌男奶粑E停；心臟功能衰竭或低下時，如心臟外科手術(shù)、爆發(fā)性心肌炎等；肺功能衰竭、肺栓塞時出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）時；肺移植術(shù)后；新生物呼吸窘迫綜合征、心衰；使用呼吸機后各種呼吸指標仍不正常時。ECMO屬于暫時性的替代心肺功能，所以對于病情無法逆轉(zhuǎn)的病人不建議使用，比如晚期惡性腫瘤病人。有顯著出血傾向者不可以使用。終極武器不是萬能的！！全國擁有ECMO技術(shù)的醫(yī)院一共只有223家，這種設(shè)備價格昂貴，損耗很大，使用ECMO搶救基本上需要10萬以上，雖然是終極武器，但并不是完美的萬能武器，使用ECMO救治肺炎重度感染的危重患者成功率只有20%-30%。而且ECMO應(yīng)用的時間越長，并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率就越高，危險性也會更高。常見并發(fā)癥有出血、血栓、感染、神經(jīng)系統(tǒng)、肝腎功能損害等。對危重新冠肺炎病人來說，ECMO只是一種輔助手段，它不是藥，而僅僅是向死神買時間的方式。

華州薛杲骨傷工作室 2020-02-03 ECMO是什么？ ECMO即體外膜肺氧合，也被稱為膜肺、人工心肺，又稱作“移動心肺儀”。ECMO是體外生命支持（ECLS）的一種方式，通過將體內(nèi)血液引出經(jīng)過體外的膜肺和血泵再輸回體內(nèi)，對急性呼吸或循環(huán)衰竭的患者進行全部或部分的有效支持。ECMO可以體現(xiàn)一個醫(yī)院，甚至一個地區(qū)、一個國家的危重癥急救水平?！?原理:ECMO是走出心臟手術(shù)室的體外循環(huán)技術(shù)。其原理是將體內(nèi)的靜脈血引出體外，經(jīng)過特殊材質(zhì)人工心肺旁路氧合后注入病人動脈或靜脈系統(tǒng)，起到部分心肺替代作用，維持人體臟器組織氧合血供。 ECMO的基本結(jié)構(gòu)：血管內(nèi)插管、連接管、動力泵（人工心臟）、氧合器（人工肺）、供氧管、監(jiān)測系統(tǒng)。臨床上常將可拋棄部分組成套包，不可拋棄部分綁定存放，并設(shè)計為可移動，提高應(yīng)急能力。 氧合器（人工肺)其功能是將非氧合血氧合成氧合血，又叫人工肺。ECMO氧合器有硅膠膜型與中空纖維型兩種。硅膠膜型膜肺相容性好，少有血漿滲漏，血液成分破壞小，適合長時間輔助。例如支持心肺功能等待移植、感染所致呼吸功能衰竭。其缺點是排氣困難，價格昂貴。中空纖維型膜肺易排氣，2-3日可見血漿滲漏，血液成分破壞相對大，但由于安裝簡便仍首選為急救套包。如需要，穩(wěn)定病情后可于一至兩日內(nèi)更換合適的氧合器。 動力泵（人工心臟）作用是形成動力驅(qū)使血液向管道的一方流動，類似心臟的功能。臨床上主要有兩種類型的動力泵：滾軸泵、離心泵。由于滾軸泵不易移動，管理困難。在急救專業(yè)首選離心泵作為動力泵。其優(yōu)勢是安裝移動方便，管理方便，血液破壞小；在合理的負壓范圍內(nèi)有抽吸作用，可解決某些原因造成的低流量問題；新一代的離心泵對小兒低流量也易操控。 肝素涂抹表面（HCS）技術(shù)　在管路內(nèi)壁結(jié)合肝素，肝素保留抗凝活性，這就是肝素涂抹表面（HCS）技術(shù)。目前常用的有Carmeda涂抹。HCS技術(shù)的成功對ECMO技術(shù)有強大的促進作用。使用HCS技術(shù)可以使血液在低ACT水平不在管路產(chǎn)生血栓；HCS技術(shù)可減少肝素用量、減少炎癥反應(yīng)、保護血小板及凝血因子。因此HCS可減少ECMO并發(fā)癥延長支持時間。 區(qū)別:ECMO區(qū)別于傳統(tǒng)的體外循環(huán)有以下幾點：ECMO是密閉性管路無體外循環(huán)過程中的儲血瓶裝置，體外循環(huán)則有儲血瓶作為排氣裝置，是開放式管路；ECMO由于是由肝素涂層材質(zhì)，并且是密閉系統(tǒng)管路無相對靜止的血液。激活全血凝固時間（ACT）120—180s，體外循環(huán)則要求ACT》480s，ECMO維持時間1-2周，有超過100天的報導(dǎo)，體外循環(huán)一般不超過8小時；體外循環(huán)需要開胸手術(shù)，需要時間長，要求條件高，很難實施。ECMO多數(shù)無需開胸手術(shù)，相對操作簡便快速。 以上特點使ECMO可以走出心臟手術(shù)室成為生命支持技術(shù)。低的ACT水平（120—180s）大大地減少了出血的并發(fā)癥，尤其對有出血傾向的病人有重要意義。例如肺挫傷導(dǎo)致的呼吸功能衰竭，高的ACT水平可加重原發(fā)癥甚至導(dǎo)致嚴重的肺出血。較低的ACT水平可在不加重原發(fā)病的基礎(chǔ)上支持肺功能，等待肺功能恢復(fù)的時機。長時間的生命支持向受損器官提供了足夠的恢復(fù)時間，提高治愈率。簡便快速的操作方法可在簡陋的條件下以極快的速度建立循環(huán)，熟練的團隊可將時間縮短到10分鐘以內(nèi)，這使ECMO可廣泛應(yīng)用于臨床急救。 主要方式 V-V轉(zhuǎn)流 經(jīng)靜脈將靜脈血引出經(jīng)氧合器氧合并排除二氧化碳后泵入另一靜脈。通常選擇股靜脈引出，頸內(nèi)靜脈泵入，也可根據(jù)病人情況選擇雙側(cè)股靜脈。原理是將靜脈血在流經(jīng)肺之前已部分氣體交換，彌補肺功能的不足。V-V轉(zhuǎn)流適合單純肺功能受損，無心臟停跳危險 的病例?？稍谥С窒陆档秃粑鼨C參數(shù)至氧濃度《60%、氣道壓《40cmH2O，從而阻斷為維持氧合而進行的傷害性治療。需要強調(diào)V-V轉(zhuǎn)流是只可部分代替肺功能，因為只有一部分血液被提前氧合，并且管道存在重復(fù)循環(huán)現(xiàn)象。重復(fù)循環(huán)現(xiàn)象是指部分血液經(jīng)過ECMO管路泵入靜脈后又被吸入ECMO管路，重復(fù)氧合。 V-A轉(zhuǎn)流 經(jīng)靜脈將靜脈血引出經(jīng)氧合器氧合并排除二氧化碳后泵入動脈。成人通常選擇股動靜脈；新生兒及幼兒由于股動靜脈偏細選擇頸動靜脈；也可開胸手術(shù)動靜脈置管。V-A轉(zhuǎn)流是可同時支持心肺功能的連接方式。V-A轉(zhuǎn)流適合心功能衰竭、肺功能嚴重衰竭并有心臟停跳可能的病例。由于V-A轉(zhuǎn)流ECMO管路是與心肺并聯(lián)的管路，運轉(zhuǎn)過程會增加心臟后負荷，同時流經(jīng)肺的血量減少。長時間運行可出現(xiàn)肺水腫甚至粉紅泡沫痰。這也許就是ECMO技術(shù)早期對心臟支持效果不如肺支持效果的原因。當心臟完全停止跳動，V-A模式下心肺血液滯留，容易產(chǎn)生血栓而導(dǎo)致不可逆損害。如果超聲診斷下心臟完全停止跳動>3小時則應(yīng)立即開胸手術(shù)置管轉(zhuǎn)換成A-A-A模式。兩條插管分別從左、右心房引出經(jīng)氧合器氧合并排除二氧化碳后泵入動脈。這樣可防止心肺內(nèi)血栓形成并防止肺水腫發(fā)生。 ECMO方式的選擇是要參照病因、病情，靈活選擇?？傮w來說V-V轉(zhuǎn)流方法為肺替代的方式，V-A轉(zhuǎn)流方法為心肺聯(lián)合替代的方式。心臟功能衰竭及心肺衰竭病例選V-A；肺功能衰竭選用V-V轉(zhuǎn)流方法；長時間心跳停止選A-A-A模式。而在病情的變化過程中還可能不斷更改轉(zhuǎn)流方式。例如在心肺功能衰竭急救過程中選擇了V-A轉(zhuǎn)流方法，經(jīng)過治療心功能恢復(fù)而肺還需要時間恢復(fù)。為了肺功能的快速恢復(fù)，轉(zhuǎn)為V-V模式。不合理的模式選擇則可能促進原發(fā)癥的進展，降低成功率；正確的模式選擇可對原發(fā)癥起積極作用，提高成功率。 適應(yīng)癥:ECMO適應(yīng)癥因其強大的心肺替代功能并且操作簡單而非常廣泛。由于ECMO的出現(xiàn)使許多危重癥的搶救成功率明顯上升，如ARDS。更令人振奮的是使許多令醫(yī)生束手無策的難題有了新的有效解決方法，如心跳呼吸驟停。 各種原因引起心跳呼吸驟停 在有ECMO條件的醫(yī)院，心跳呼吸驟停的搶救首選傳統(tǒng)急救同時實施V-AECMO。此方案的優(yōu)點：①最短的時間支持呼吸循環(huán)，保護重要臟器;②防止反復(fù)出現(xiàn)心跳呼吸驟停;③在安全的狀態(tài)下尋找并治療原發(fā)病。經(jīng)過訓(xùn)練的團隊可以將ECMO的啟動時間控制在8-15分鐘。在有效的心肺復(fù)蘇支持下，團隊密切合作盡快啟動循環(huán)，是可以保護重要臟器不發(fā)生不可逆損害。在實施ECMO后一般心跳會很快恢復(fù)，若長時間未恢復(fù)則可轉(zhuǎn)A-A-A模式。實施ECMO支持下尋找原發(fā)癥并積極治療。無原發(fā)癥的患者可在去處刺激因素后迅速脫離ECMO系統(tǒng)，如電擊、高血鉀等導(dǎo)致的心跳呼吸驟停。某些原發(fā)癥經(jīng)過支持可以逐漸恢復(fù)，待恢復(fù)后可脫離ECMO系統(tǒng)例如重癥爆發(fā)性心肌炎。若有嚴重的原發(fā)癥且非自限性，如不治療心功能難以恢復(fù)，應(yīng)迅速進一步治療如急性心肌梗塞。在ECMO支持下多科協(xié)作治療，盡快實施冠狀動脈脈搭橋手術(shù)或冠狀動脈脈支架植入術(shù)是可迅速恢復(fù)心功能的。此治療路徑的關(guān)鍵是：①確認排除腦損傷引起的心跳驟停；②迅速有效的心肺復(fù)蘇，迅速的ECMO啟動，保護重要臟器功能；③及時的后續(xù)治療。由于腦功能的喪失使一切治療失去意義，在這一臨床路徑中腦功能的確定喪失，是終止ECMO的重要指征之一。 急性嚴重心功能衰竭 嚴重的心功能衰竭不但會減少組織器官血供，更嚴重的是隨時會有心跳驟停的可能。ECMO可改善其他器官及心臟本身的氧合血供，控制了心跳驟停的風險。常見于重癥爆發(fā)性心肌炎、心臟外科手術(shù)后、急性心肌梗塞。需要進一步治療，必要時進行手術(shù)治療。在ECMO實施同時可實施主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)可減輕心臟后負荷，改善冠脈循環(huán)，改善微循環(huán)，減輕肺水腫，促進心功能恢復(fù)。同時主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)可作為脫離ECMO系統(tǒng)的過渡措施。在支持期間要密切關(guān)注心臟活動情況，超聲診斷下心臟完全停止跳動>3小時則應(yīng)立即開胸手術(shù)置管轉(zhuǎn)換成A-A-A模式。如若治療無效果可考慮心臟移植。這類病例多數(shù)無其他臟器損害，器官移植的效果也很好。 急性嚴重呼吸功能衰竭 呼吸功能衰竭是ECMO支持實施最早成功率很高的病種。常見有感染、火災(zāi)氣體吸入、刺激性氣體吸入、肺挫傷。大多數(shù)不用類似于搶救呼吸驟停那樣十萬火急，但仍要爭分奪秒。因為大多數(shù)嚴重呼吸功能衰竭病例隨時有心跳驟停的可能。一旦出現(xiàn)心跳驟?；蚱渌鞴贀p害則勢必影響愈后。治療原則還是盡快建立穩(wěn)定的生命支持，縮短器官缺氧時間。呼吸功能衰竭需要支持時間長，一般選擇V-V轉(zhuǎn)流，氧合器首選硅膠膜式氧合器。對于肺挫傷首選V-A轉(zhuǎn)流方法，可減少肺血流，同時可應(yīng)對可能發(fā)生的肺出血。呼吸機治療的參數(shù)可在ECMO支持下，調(diào)至氧濃度《60%、氣道壓《40cmH2O的安全范圍內(nèi)。有學(xué)者提出用低氣道壓將肺膨脹供氧，排除二氧化碳由人工膜肺完成。 各種嚴重威脅呼吸循環(huán)功能的疾患 酸堿電解質(zhì)重度失衡、重癥哮喘、溺水、凍傷、外傷、感染。這些是常見的ECMO治療適應(yīng)癥。有的雖然心肺功能尚好，但心肺功能隨時可受原發(fā)病影響?？蓪?dǎo)致功能下降甚至喪失。出于保障可預(yù)見性地實施ECMO支持，或準備隨時實施。 ECMO 對于一些心肺功能沒有恢復(fù)可能的病例，仍能通過日益強大的移植技術(shù)來脫離ECMO達到康復(fù)。這就使一些被認為是禁忌癥的疾患仍可延伸使用ECMO技術(shù)，并與移植技術(shù)結(jié)合形成一個理想的救治過程，甚至促進了移植技術(shù)的發(fā)展。這也很容易理解并形成了一個趨勢——人工臟器在移植技術(shù)中的重要地位。目前已有一些醫(yī)療中心在作這方面的探索，并取得了一定成績。而這一切工作的基礎(chǔ)就是其他器官的保護，避免多個器官損害是成功的關(guān)鍵。 近期武漢新型冠狀病毒肺炎病重患者的救治也在應(yīng)用此項技術(shù)，所以希望大家了解一下。

心外傳奇-用實力托起希望 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院采用治療急性呼吸衰竭新方法，可提供25升每分鐘的氧氣流量，幾乎是可以達到吸入純氧氣治療急性呼吸衰竭。方案是儲氧罩剪一個一厘米孔接霧化面罩，兩種吸氧面罩接頭采用一次呼吸機管路直角接頭即可。

術(shù)前肺功能評估的目的：使用無創(chuàng)或者微創(chuàng)的方法，準確評估患者肺功能，預(yù)測患者接受根治性手術(shù)后，圍術(shù)期并發(fā)癥的風險及遠期生存風險，為外科手術(shù)切除范圍決策提供依據(jù)。根據(jù)評估結(jié)果，采取有效防治措施，從而降低相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率，提高遠期生活質(zhì)量。

說到呼吸機，普通人一般并不了解，那么呼吸機是做什么的？在什么情況下病人需要使用呼吸機呢？ 在現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)中，呼吸機作為一項能人工替代自主通氣功能的有效手段，已普遍用于各種原因所致的呼吸衰竭、大手術(shù)期間的麻醉呼吸管理、呼吸支持治療和急救復(fù)蘇中，在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)占有十分重要的位置。一般情況下，使用呼吸機最多的情況下就是剛剛進行手術(shù)過后，這個時候雖然患者已經(jīng)蘇醒，但麻醉藥尚未完全代謝，且手術(shù)后病人身體特別虛弱，很容易出現(xiàn)呼吸抑制等術(shù)后并發(fā)癥，雖然也可以不使用呼吸機，但為了安全起見，還是應(yīng)該在床旁備上呼吸機，嚴密監(jiān)測患者生命體征，讓患者平安渡過手術(shù)后危險期。重癥肺炎患者、慢阻肺急性加重、急性呼吸窘迫綜合征等患者呼吸功能嚴重受累，當吸氧等常規(guī)手段不能滿足患者需要時，就需要用到呼吸機。需要使用到呼吸機的情況還包括神經(jīng)肌肉麻痹、窒息、心肺復(fù)蘇等。除此之外，打鼾或者是在睡眠過程中容易出現(xiàn)呼吸暫停的患者，也建議在夜間使用無創(chuàng)呼吸機，以免在睡眠過程中出現(xiàn)意外。總的來說，呼吸機是一種能夠起到預(yù)防和治療呼吸衰竭，減少并發(fā)癥，挽救及延長病人生命的至關(guān)重要的醫(yī)療設(shè)備。當病人出現(xiàn)急性呼吸衰竭時，呼吸機就是一種很好的治療手段。對大部分患者來說，使用呼吸機只是暫時的，病情緩解后就不需要再繼續(xù)使用了。

今天到山西太原開會，和同行一起討論一例以呼吸衰竭起病的先天性肌病，準備病歷前查閱了些資料，對神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的呼吸受累甚至呼吸衰竭的情況進行了總結(jié)。 很多神經(jīng)系統(tǒng)疾病都可能導(dǎo)致呼吸衰竭，在早期患者可能沒有感覺，得通過肺功能檢查發(fā)現(xiàn)，常見的情況是肺活量明顯下降，而FEV1/FVC正常，提示限制性呼吸困難，在肺部沒有問題的情況下就是表示呼吸的泵有問題，也就是有可能呼吸肌的問題。 在早期，自己可以代償?shù)暮芎?，癥狀很輕，僅僅表現(xiàn)為稍微運動下就氣不夠用，呼吸困難，也有可能夜間出現(xiàn)低氧血癥二氧化碳潴留，白天容易犯困，注意力不集中，頭疼，記憶力下降等表現(xiàn)。再嚴重時，偶爾出現(xiàn)肺部感染，就很快出現(xiàn)呼吸衰竭，表現(xiàn)為明顯呼吸困難，渾身發(fā)紫，很快就呼吸衰竭，得趕緊心肺復(fù)蘇氣管插管等搶救。也有慢慢加重的呼吸困難，評估后得用無創(chuàng)呼吸機。呼吸衰竭，繼而因為肺部感染等問題而死亡，是很多嚴重神經(jīng)肌肉病常見的死因，要引起足夠的重視，進行早期干預(yù)。 那么哪些神經(jīng)系統(tǒng)疾病更容易引起呼吸衰竭呢？出現(xiàn)了呼吸肌的問題如何治療呢？下次再詳細討論下。如果您有癥狀，或者即使沒有也可以考慮完善肺功能檢查評估下。 接著往下介紹一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的呼吸衰竭。其實從腦子到脊髓，周圍神經(jīng)到神經(jīng)肌肉接頭，還有最常見的肌肉的問題都可能會導(dǎo)致呼吸問題。中樞性，有些遺傳性低通氣，家族性致死性睡眠低通氣綜合征等；脊髓，大家都熟知的肌萎縮側(cè)索硬化，有一開始就表現(xiàn)為呼吸衰竭起病的，這種疾病，也是晚期因呼吸衰竭需要呼吸機輔助通氣支持。還有一些脊髓炎，高頸髓頸椎病等等；周圍神經(jīng)，可以是膈神經(jīng)損傷，格林巴利綜合征呼吸肌受累，遺傳性有一部分類型的遺傳性感覺運動性周圍神經(jīng)病等；神經(jīng)肌肉接頭，常見的重癥肌無力，出現(xiàn)危象需要插管上呼吸機。還有少見的打肉毒素過量中毒，遺傳性先天性肌無力綜合征，以及跟腫瘤相關(guān)的副腫瘤肌無力綜合征；最常見還是肌肉問題。 肌肉病，還是分后天獲得性自己遺傳性。常見的獲得性有危重癥神經(jīng)肌肉病，一般見于ICU危重癥狀態(tài)患者，原發(fā)病好了，確出現(xiàn)拔管困難；炎癥性肌病，就是肌炎，肌炎患者有些是肺間質(zhì)病變，比如皮肌炎合并MDA5抗體陽性，出現(xiàn)快速進展性間質(zhì)肺進而呼吸衰竭。還有抗合成酶抗體綜合征等，比較少有呼吸肌炎癥導(dǎo)致的；還有一些淀粉樣變，羥氯喹中毒性等等肌肉損害導(dǎo)致。遺傳性肌肉病中，最常見呼吸受累最明顯的還是先天性肌病，包括桿狀體，中央核，軸空及多發(fā)軸空，先天性肌群比例失調(diào)，還有帽狀體等，都可以出現(xiàn)明顯呼吸問題，我們還遇到以呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)的患者。其次是代謝性肌肉病，有糖原累積病II型，還有線粒體肌病等等，也很常見。還有其他類型肌營養(yǎng)不良，2A，2I等，肌原纖維肌病titin 基因突變等。 相關(guān)疾病比較多，出現(xiàn)呼吸衰竭而肺部大致正常，一定要小心神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的！此外，一旦罹患神經(jīng)系統(tǒng)疾病，要有關(guān)注呼吸情況的意識，有指征，及時篩查，早期干預(yù)，防止突然進展至需要搶救的情況。